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疾病： 妊娠合并心脏病
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合并肺动脉高压的心脏病女性妊娠一定要谨慎
复杂先心病女性需要在专科医生指导下妊娠生育
妊娠合并先天性心脏病的围产期管理作者：胡小靖，漆洪波 单位：重庆医科大学附属第一医院产科 重庆市高危妊娠诊治中心 基金项目：国家重点研发计划“生殖健康及重大出生缺陷防控研究”重点专项（2016YFC1000400，2016YFC1000407） 摘要：过去几十年，随着诊断和治疗手段的发展，先天性心脏病（先心病）患者生存率显著提高。越来越多先心病女性患者可以存活到生育年龄，并考虑生育问题。与普通孕妇相比，先心病患者妊娠其母体风险和新生儿并发症，如早产、胎儿生长受限、胎儿死亡或新生儿死亡率增加。如何降低孕产妇病死率和改善围产结局?文章回顾妊娠合并先天性心脏病的相关文献，对围产期管理进行阐述。 关键词：先天性心脏病；围产结局；妊娠 基于医学技术的进步，尤其心脏外科的快速发展，先天性心脏病（congenital heart diseas，CHD，简称先心病）患者的长期生存时间得以延长。大多数先天性心脏病女性患者可以生存至生育年龄，进入育龄期的女性面临复杂的生育问题。CHD患者妊娠风险取决于潜在的心脏缺陷以及其他因素，如心功能分级和紫绀情况。潜在的CHD可能会给母亲和胎儿带来额外的风险，先心病孕妇较正常孕妇更容易发生不良心血管事件。尽管如此，大部分先天性心脏病患者可以顺利妊娠，少部分无法耐受妊娠，发生严重心脏并发症及产科并发症。为此，妊娠合并CHD如何优化管理成为临床关注的焦点。 。 01 妊娠合并先心病的风险评估及结局预测 1.1 妊娠合并先心病的风险评估 先天性心脏病类型众多，原发病变不同、修复程度不同、修复后效果的不同等均会导致妊娠期间母胎风险不同。CHD患者妊娠风险主要取决于心脏病的类型和心室功能、心功能分级和左右心腔或大血管间分流情况。建立妊娠合并先心病患者风险评估系统，实行分层管理，将有效降低妊娠风险和病死率。目前，国际上有多种风险评估系统，包括妊娠期心脏疾病评分系统（CARPREG）［1］、ZAHARA评分系统［2］、ROPAC评分系统（Registry of Pregnancy and Cardiac disease）［3］及改良的WHO（mWHO）风险评估系统［4］。 一项前瞻性研究表明，mWHO风险评估系统是最准确的预测模型，提供最佳的风险评估［5］。2011年及2018年ESC妊娠期心血管疾病管理指南均强调mWHO风险评估系统在心脏病孕妇中的临床应用［6］。2018年ESC指南将mWHO风险评估更加细化，增添了母体心血管事件发生率、是否需要咨询、妊娠期管理、妊娠期产检频率以及分娩医院选择5个部分，更适用于临床实践［6］。mWHO风险评估系统将妊娠合并心脏病人群分为4个风险等级（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级），等级越高，风险越高。Ⅰ级代表低危，孕产妇死亡风险没有升高，并发症没有或轻微增加，母体心血管事件发生率为2.5%～5.0%，可以妊娠。Ⅱ级代表中危，孕产妇死亡风险轻度增加，母体心血管事件发生率为5.7%～10.5%，可根据具体情况考虑妊娠。Ⅱ级～Ⅲ级产妇病死率中度增加或并发症发生率中至重度增加，母体心血管事件发生率为10%～19%。Ⅲ级代表高危，孕产妇死亡风险或严重并发症发生率显著增加，母体心血管事件发生率为19.0%～27.0%，一旦妊娠，建议转诊至拥有产科和心血管专家的医疗中心。Ⅳ级代表孕产妇死亡或严重并发症发生风险极高，母亲心血管事件发生率高达40.0%～100.0%，属于妊娠禁忌证，一旦妊娠，需讨论终止妊娠问题。 尽管mWHO风险评估系统是目前最准确的风险评估系统，但是相较于发展中国家，该系统更适用于发达国家。2016年我国发布妊娠合并心脏病的诊治专家共识［7］，在参考mWHO风险评估系统的基础上，结合我国育龄期妇女心脏病疾病谱特点，制订了我国的心脏病妇女妊娠风险分级表。专家共识将妊娠风险分为5个等级（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级），同时增加不同级别医院承担不同严重程度妊娠合并心脏病诊治的分层管理制度。需要强调的是，妊娠风险应动态评估，需要考虑到不同妊娠时期并发症的发生风险不同。毋庸置疑，风险等级越高，围产结局越差。 1.2 妊娠合并心脏病围产结局的预测 先天性心脏病种类、心功能分级、紫绀情况、肺动脉压力都是影响围产结局的确定因素。肺动脉高压、紫绀及心功能差预示着不良围产结局。对孕产妇而言最严重的风险是肺动脉高压，特别是艾森门格综合征，调查显示艾森门格综合征的孕产妇病死率可高达50%［8］，孕产妇死亡大多发生于分娩时或分娩后的第1周内，但也可能出现在妊娠期、临产或分娩1周以后。同时，妊娠期母体体循环血管阻力下降，增加右向左分流，母体紫绀加重，胎儿面临缺氧风险。研究显示，只有15%～25%的妊娠可持续到足月，至少50%的胎儿早产。20%～40%的妊娠发生自然流产，新生儿中至少20%～30%存在宫内生长受限，围产期死亡率为7%～28%不等［9-13］。 孕前动脉血氧饱和度也是预测CHD围产结局最重要的指标之一［14-15］。紫绀影响胎儿生长，增加早产和胎儿丢失的发生率。一项纳入紫绀型先心病女性共96次妊娠的回顾性研究报道了胎儿的结局，只有43%的妊娠为活产，其中37%为早产，自然流产率与母体低氧血症平行上升，出生低体重儿发生率增加［14］。当静息状态下动脉血氧饱和度低于0.85时，胎儿活产概率降低。2016年我国妊娠合并心脏病的诊治专家共识将未手术的紫绀型心脏病（氧饱和度＜0.85）纳入Ⅴ级极高危，强调紫绀对围产结局的严重影响。 另一方面，母胎风险直接受心功能分级的影响。目前，临床上孕妇心功能的判断仍然以纽约心脏病协会（NYHA）的分级为标准［16］。在妊娠及分娩过程中，心功能Ⅰ级以及大部分Ⅱ级的先心病患者心血管事件及母胎并发症发生率低，而心功能Ⅲ～Ⅳ级的先心病患者发生母体心血管并发症如心力衰竭以及胎儿并发症如胎儿生长受限（FGR）、早产、围产儿死亡率发生风险明显增加。NYHA心功能分级Ⅲ～Ⅳ级患者妊娠风险高，母胎结局差，建议及时终止妊娠。 02 妊娠合并先心病的产科管理 与正常孕妇相比，先心病患者产科并发症（如子痫前期、非计划剖宫产和产后出血）和新生儿并发症（早产、胎儿生长受限、胎儿死亡或新生儿死亡）发生风险均有所增加。为降低母胎风险，先心病患者的围产管理显得尤为重要。 2.1 孕前咨询与评估 对于所有考虑妊娠的先心病患者，均应提供孕前咨询，以便做出妊娠知情决定。先心病女性应接受心脏科医生和产科医生的联合评估。初次就诊时应进行全面检查和风险评估，包括详细的病史、既往干预措施的信息、完整的体格检查，同时至少完善心电图、超声心动图及运动试验，必要时行心脏磁共振成像检查。需要心脏手术或药物治疗者建议孕前进行，治疗后再重新评估是否可以妊娠，对于药物治疗者，应告知药物治疗对妊娠的影响及可选择的替代方案。风险评估完善后应根据风险等级给出妊娠建议。对于可以妊娠的中低危患者，充分告知可能存在的妊娠风险，包括长期预后、生育率和流产率、先心病复发风险、估计的母胎结局等。针对高危患者，需着重强调母胎风险，应告知妊娠风险和可能发生的严重并发症，指导去对应级别的医院规范进行孕期保健，定期监测心脏功能。极高危属于妊娠禁忌证，应严格避免妊娠，提供合理安全的避孕措施。 与正常孕妇相比，妊娠合并心脏病患者子代遗传性心脏缺陷的发生风险显著增加（约为1%）［17］。遗传倾向波动于3%～50%之间，取决于父母心脏疾病的类型。对于有与基因异常相关的先天性心脏病（如锥干畸形、左房室畸形），建议遗传咨询及基因检测。 2.2 围产保健 2.2.1 母体监测 先心病孕妇孕期心功能随访频率取决于先心病的严重程度及风险评估。2018年ESC 妊娠期心血管疾病管理指南［6］指出，对于mWHOⅠ级患者，妊娠期的心功能随访可能仅需要1或2次；对于mWHOⅡ级患者，推荐妊娠早、中、晚期各随访1次；对于介于mWHOⅡ～Ⅲ级的患者，推荐每2个月1次；对于mWHO Ⅲ级患者，推荐每月1次或每2个月1次；对于mWHO Ⅳ级患者，推荐每月1次。如病情变化，可适当增加随访频率。2016年我国妊娠合并心脏病的诊治专家共识［7］推荐每次检查应询问患者自觉症状，是否有胸闷、气促、乏力、咳嗽等，有无水肿，加强心率（律）和心肺的听诊。定期复查血红蛋白、心肌酶学、肌钙蛋白（CTn）、利钠肽（BNP）（或pro-BNP）、心电图（或动态心电图）、心脏超声、血气分析、电解质等，复查频率根据疾病情况而定。 对于存在人工心脏瓣膜、心房颤动或既往血栓栓塞病史等血栓形成相关风险的CHD女性，孕期建议抗凝治疗。制定抗凝方案时应考虑：早期妊娠时对胎儿的不良影响（如华法林胚胎病）、出血风险以及人工心脏瓣膜血栓形成的风险。 2.2.2 胎儿监测 对于先心病孕妇，建议妊娠12周左右超声测定胎儿颈项透明层厚度（NT），筛查胎儿染色体异常及有无先天性心脏病［18］。对于大部分CHD，妊娠12周超声的敏感度和特异度分别为85%和99%。NT正常胎儿先天性心脏病发病率约为1/1000［19］。所有CHD孕妇妊娠第19～22周时应常规行胎儿超声心动图检查，此时可确诊45%的先天性心脏畸形［20］。胎儿超声心动图应由有经验的专家进行操作。对于合并胎儿生长受限者，建议多普勒超声监测胎儿血流，根据胎儿血流情况及母体状况决定分娩方式。对于紫绀型先心病患者，除产前补充多种维生素外，应避免常规补充铁剂，右向左分流的患者会出现血红细胞增多，因为缺氧引起促红细胞生成素的生成增多。同时对于此类患者产前氧疗的作用尚不明确，即使吸入高浓度氧气可能提高母体动脉血氧饱和度，但缺乏利于胎儿生长的证据。 2.3 终止妊娠的时机及方式 先心病患者终止妊娠的时机及分娩方式取决于妊娠风险的等级及心功能情况。对于心功能轻微受损的未修复先心病女性，或成功接受了心脏手术且没有重大残余病变的女性，除了感染性心内膜炎发生风险可能升高外，其临产和分娩的管理与正常妊娠女性相同。如果心功能正常，可妊娠至足月，分娩方式可选择经阴道分娩。如无产兆，可适当引产。对于宫颈条件良好的孕妇，引产通常只需给予缩宫素并进行人工破膜，这对于心脏病患者是安全的。对于宫颈条件欠佳患者，鉴于促宫颈成熟药物理论上仍然存在导致冠状动脉痉挛和心律失常的风险，首选机械方法，如宫颈球囊扩张。临产过程中，尽量选择侧卧位，以减少子宫对腹主动脉和下腔静脉的压迫，分娩期间推荐持续电子胎心监护。 2016年我国妊娠合并心脏病的诊治专家共识指出［7］：对于心脏病妊娠风险分级Ⅲ级且心功能Ⅰ级者可以妊娠至34～35周终止妊娠，如果有良好的监护条件，可妊娠至37周再终止妊娠；如果出现严重心脏并发症或心功能下降则提前终止妊娠。心脏病妊娠风险分级Ⅳ级但仍然选择继续妊娠者，即使心功能Ⅰ级，也建议在妊娠32～34周终止妊娠；部分患者经过临床多学科评估可能需要在孕32周前终止妊娠，如果有很好的综合监测实力，可以适当延长孕周；出现严重心脏并发症或心功能下降则及时终止妊娠。心脏病妊娠风险分级Ⅴ级属妊娠禁忌证，一旦诊断需要尽快终止妊娠。 目前关于结构性心脏病患者的最佳分娩方式的研究有限。2015年ROPAC的数据显示，选择性剖宫产对产妇没有益处，且与胎儿不良结局相关［21］。阴道分娩出血更少，感染及静脉血栓形成和栓塞的风险更低，应该建议大多数孕妇选择阴道分娩。对于存在产科指征、口服抗凝剂、严重主动脉病变、急性难治性心力衰竭及严重肺动脉高压包括艾森门格综合征患者，应考虑剖宫产。 2.4 围手术期管理 由于胎儿胎盘娩出后，母胎循环终止，子宫收缩时大量血液进入体循环，同时下腔静脉压迫解除，回心血量大量增加，心力衰竭发生风险增加。故术中应避免腹腔压力骤降，术后可选择沙袋压迫腹部，同时注意控制液体入量及输注速度。与正常妊娠女性相比，CHD患者剖宫产术中对出血的耐受能力更差，为此剖宫产术中建议采用预防性止血措施，如子宫压迫缝合、宫腔填塞等方法。如合并产科出血风险因素，对于出血无法控制者，临床决策应果断，必要时可选择直接行子宫切除术。 妊娠合并先心病病因多样、复杂，随着心脏手术技术的发展，存活至育龄期的女性越来越多，为保障该人群的生育权利，需要产科、心内科、麻醉科、新生儿科和心胸外科等多学科共同配合诊治。为降低孕产妇和围产儿并发症发生率，需优化风险评估，加强围产管理，降低严重并发症发生率和病死率。