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上海交通大学医学院附属第九人民医院北部院区

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公立三甲综合医院
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疾病： 痣
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Spitz痣与非典型 Spitz 肿瘤Spitz样肿瘤是一组由梭形细胞和（或）上皮样细胞组成的黑素细胞肿瘤疾病谱。世界卫生组织（WHO）将其分为良性Spitz痣（Spitznevi，SN）、恶性潜能未定的不典型Spitz肿瘤（atypicalSpitztumor，AST）和恶性Spitz痣样黑素瘤（spitzoidmelanoma，SM）。一?Spitz痣Spitz痣又叫良性幼年黑素瘤，于1948年由SophieSpitz首先描述，其通常在儿童和少年时期出现，女性与男性患者的比例大约为3∶1。?1临床表现Spitz痣常发生在头颈部，临床上多表现为粉红色、红色或棕色半球状外观，顶端可出现鳞屑、结痂，外观与多种皮肤肿瘤相似，临床上易被误诊为化脓性肉芽肿、寻常疣或附属器肿瘤等，临床诊断准确率不足60％。2皮肤镜表现Spitz痣的皮肤镜结构模式主要为以下六种：血管模式（粉红色均质）、球状模式、星爆状模式、网状模式、不典型模式和色素性均质模式。其中，典型的皮肤镜模式为星爆状模式，表现为围绕病变周边规则或不规则排列的条纹。Spitz痣在不同的阶段具有不同的皮肤镜模式，其皮肤镜表现也可随年龄和解剖部位的不同而有一定差异，其临床表现及皮肤镜下表现异质性较大，因此，典型皮肤镜模式容易诊断，而不典型模式Spitz痣患者的临床表现易造成误诊。3.组织病理Spitz痣常见表皮角化过度，棘层肥厚，表皮突增生延长，有时可见假上皮瘤样或乳头瘤样增生。Spitz痣的痣细胞表现为梭形或上皮样细胞巢，细胞质丰富，核单形，核仁均匀，巢的大小和形状相似，通常是从表皮到真皮网状层呈现雨滴样垂直生长，真皮成分一般随着下降而成熟，细胞巢和黑色素细胞变小。?4?鉴别诊断恶性黑素瘤细胞也可出现上皮样或呈梭形，但具有细胞异形、有病理性核分裂象及高增殖指数的特点，而Spitz痣病理性核分裂象罕见。在Spitz痣中，痣细胞分布密度明显低于黑素瘤，核质比也较低。而在所有组织病理特征中，病变组织的细胞学特点是诊断Spitz痣的主要因素，必要时可结合病史、年龄、发病部位、皮损特点、有无手术和创伤史以及免疫组化特征等。?一般来说，相对于恶性黑素瘤，Spitz痣皮损较小，直径常<6mm。组织病理上病变两侧边缘和与之相邻的表皮境界清楚，即病变两侧表皮增生和痣细胞巢同时出现或同时消失。对于高龄患者，病程一般较长，如果是近期突然出现，应考虑恶性黑素瘤，当患者发病年龄较小时优先考虑为Spitz痣。二恶性潜能未定的不典型Spitz肿瘤1临床表现AST通常表现为粉红色至黑褐色的丘疹，呈半球形隆起，结节状或息肉状，直径可大于1cm，较少形成溃疡。2?组织病理AST缺乏一定的对称性，由上皮样细胞、梭形细胞或两者混合组成，呈膨胀性生长方式。细胞内色素较少，有中等至重度细胞异型性，核分裂象常见(每平方毫米2～6个细胞)，可见非典型核分裂象，缺乏成熟现象。向真皮深层及皮下组织浸润性生长，Kamino小体较少存在。AST既可呈表皮增生、真皮表皮交界处痣细胞巢、细胞巢周边裂隙形成等良性Spitz痣的形态学特征，也会出现与恶性黑色素瘤重叠的形态特征，包括有边界不清、形态不对称、核显著异型性、溃疡形成、缺乏成熟现象、真皮深层核分裂象等。目前，对AST的病理诊断仍缺乏明确的组织病理学标准，需综合判断才能做出诊断。3.免疫组化及分子诊断免疫组化在AST中的应用尚未得到广泛报道，联合检测p16、HMB-45和Ki-67，有助于鉴别Spitz痣、AST和Spitz样恶性黑色素瘤。Spitz痣通常伴有p16的表达，不表达HMB-45，Ki-67增殖指数较低;Spitz样恶性黑色素瘤可出现p16表达缺失，少数表达HMB-45，Ki-67增殖指数高;AST的增殖指数可认为位于Spitz痣和Spitz样恶性黑色素瘤之间。p16在伴9p21纯合性缺失的AST中不表达，在伴9p21杂合性缺失的AST中阳性率约66.7%。目前Spitz肿瘤可分为3种分子类型:?(1)HＲAS基因突变;?(2)BAP1基因缺失(常伴有BＲAF激活);?(3)激酶融合。4鉴别诊断4.1?Spitz痣好发于儿童和青少年，常见于下肢和躯干，女性多于男性，典型表现为境界清楚的丘疹或结节，形态较对称。镜下可见表皮棘层增厚、痣细胞巢形成，从表皮真皮交界处向下至真皮深层，痣细胞逐渐成熟，痣细胞巢逐渐变小。表皮内可见Kamino小体形成，位于表皮真皮交界处痣细胞巢内常有裂隙形成，痣细胞缺乏异型性和核分裂象。细胞核Ki-67增殖指数较低，通常＜2%。比较基因组杂交研究显示，大多数Spitz痣不伴有染色体畸变，位于染色体11p上的HAＲS基因突变比较常见。4.2Spitz样恶性黑色素瘤好发于老年患者，病变较大，形态不对称。镜下缺乏巢状结构，表皮内可见广泛的Paget样扩散，缺乏成熟现象。细胞高度异型性，核分裂象多见，核仁大而明显，可形成溃疡及肿瘤性坏死。瘤细胞常HMB-45强阳性，Ki-67增殖指数较高，通常＞10%。4.3细胞性蓝痣常呈哑铃状，由短梭形细胞组成，亦可见上皮样细胞，与AST相似。但细胞性蓝痣位于真皮层，不侵犯表皮，常累及皮下组织，均与AST不同。此外细胞性蓝痣很少出现染色体畸变，亦与AST不同。5治疗及预后Spitz样肿瘤不同分型的治疗方案也不相同。年龄是一个重要的参考因素。儿童的Spitz样肿瘤良性居多，若手术切除存在麻醉风险且难以预测美学效果，因此对于＜12岁，皮损直径＜1cm且皮肤镜表现为星爆型Spitz样肿瘤的儿童，建议定期进行临床和皮肤镜随访，前2～3年每6个月随访1次，以后每年随访1次，如果没有非典型特征，可不必手术切除。年龄≥12岁的Spitz样肿瘤患者12岁以下出现不典型病变，如直径＞1cm、结节、溃疡、快速生长等，均应考虑手术切除。组织病理诊断为SN的患者，手术向外扩展1～2mm。SM的治疗则应遵循传统黑素瘤诊疗指南进行。对AST的治疗则缺乏共识，一些学者建议手术范围应沿肿物边缘向外扩大1cm，术后可通过临床复诊和定期淋巴结超声检查（必要时超声断层扫描引导的细针穿刺活检细胞学检查）来随访。AST预后较好，即使伴有淋巴结转移，也较少发生远处播散，死亡更为罕见。AST发生前哨淋巴结转移并不罕见，但发生广泛转移却非常罕见，因此不建议AST患者行前哨淋巴结活检。参考文献：[1]周念,夭志刚,舒虹.Spitz痣[J].临床皮肤科杂志,2023,52(11):645+643-644.[2]李玉洁,黄亮亮,李恒等.皮肤非典型Spitz肿瘤1例[J].临床与实验病理学杂志,2020,36(03):368-369.[3]尹晓雅,李艺鹏,孟如松等.Spitz痣一例及Spitz样肿瘤文献复习[J].实用皮肤病学杂志,2022,15(03):190-192.
不同部位恶性黑素瘤的皮肤镜表现皮肤恶性黑素瘤（MM）是一种常见的来源于神经嵴黑素细胞的肿瘤，好发于头颈部、躯干和四肢，也可见于指甲、生殖器或黏膜等特殊部位，早期诊断对于黑素瘤的预后至关重要。由于皮肤解剖结构和接受日光照射强度的差异，不同部位的黑素瘤在皮损形态、组织病理等方面也各不相同。皮肤镜作为一种经典的无创检查手段，有助于分辨活体皮肤的精细结构，与裸眼检查相比，显著提高了诊断的准确率。一般来说，恶性黑素瘤在皮肤镜下可呈现出不典型色素网、不规则点和球、不典型血管模式、不规则条纹、污斑以及蓝白幕等共性特征，此外，不同类型的黑素瘤往往还具有自己独特的表现模式。识别不同身体部位黑素瘤的皮肤镜特征性表现，对日常临床工作中皮肤肿瘤的早期筛查和鉴别诊断大有裨益。头颈部黑素瘤恶性雀斑样痣（LM）和恶性雀斑样痣型黑素瘤（LMM）是头颈部区域最常见的黑素瘤亚型，其中LM是相对早期的原位黑素瘤，LMM是更晚期的侵袭性黑素瘤，好发于女性的脸颊、面中部，以及男性的头皮、耳软骨和颈部，与慢性日光损伤密切相关，在所有黑素瘤中约占4%~15%。图1：面部LM的皮肤镜表现皮肤镜下，LM/LMM最主要的鉴别要点在于是否存在以毛囊为中心的特定色素模式。由于面部广泛存在的毛囊、汗腺等附属器开口中断了弥漫性色素沉着，故而形成了与身体其他部位经典色素网络相反的不规则结构，即假性色素网。有研究发现，恶性雀斑样痣存在与疾病进展相关的、按顺序出现的特征性皮肤镜表现，并因此提出了「LM进展模型」：在初始阶段可观察到毛囊开口周围圆形、半圆形的灰黑色不对称色素沉着；随后出现毛囊周围青灰色点和小球状结构（环状颗粒状模式）；再然后毛囊间区域形成菱形结构；最后出现毛发消失的深色均质结构。该模型诊断LM的敏感性和特异性分别可达到89%和96%。此外，Pralong等学者还提出了LM的其他皮肤镜诊断标准，包括：⑴「靶标样模式」；⑵皮肤镜下深色结构；⑶红色菱形结构；⑷血管网络密度增加。其中后两个血管模式对诊断罕见的低色素性黑素瘤更有价值。鉴别诊断方面，脂溢性角化、日光性雀斑样痣等面部良性色素性病变在皮肤镜下通常表现为指纹模式、虫蚀状边缘、边界清晰以及粟粒样囊肿；也有研究提出通过识别这些良性特征来反向诊断LM。头皮黑素瘤头皮上的黑素瘤在秃顶和慢性光损伤的老年男性中更常见，皮肤镜下薄头皮黑素瘤常见不典型色素网、假性色素网、不规则色素斑点等模式，还可能出现「7分列表法」中所涉及的任意黑素瘤特征表现（不典型色素网、蓝白幕、不典型血管模式；不规则条纹、不规则污斑、不规则点或小球、退行性结构）。对于头皮结节性黑素瘤（NM）等厚黑素瘤，可引入「蓝黑法则」用于提高皮肤镜诊断NM的准确性：即蓝色和/或黑色区域应累及皮损表面至少10%的面积，蓝色反映真皮色素而黑色体现表皮色素；该规则尤其适用于与基底细胞癌、鳞状细胞癌、血管瘤、蓝痣和脂溢性角化等疾病的鉴别诊断。NM还需要对血管模式进行仔细评估，因为乳红色结构和不典型血管模式是恶性黑素瘤相关的最常见特征。图2：色素性NM中的蓝黑法则躯干黑素瘤浅表扩散性黑素瘤（SSM）是躯干部位最常见的黑素瘤亚型，其患病率男性高于女性，且多携带BRAFV600E基因突变。SSM在皮肤镜下常见不规则条纹、非对称性色沉和多色模式，上背部的特征表现为退行性结构和有光泽的白线结构，腹部可见负性色素网络。图3：非色沉性NM中的非典型血管模式NM在黑素瘤中约占12%~30%，也可出现于躯干。对于色素沉着性NM，蓝黑法则仍然是主要的诊断线索，皮肤镜下可呈蓝黑色、不规则点和小球、晶状体结构和多形性血管，溃疡也是常见表现；在色素减退的粉红色NM中，血管模式是最重要的皮肤镜诊断标准，包括中央血管、发夹样血管、乳红色结构、多种深浅不一的粉色以及点状/线状不规则血管；肿瘤的厚度可能对皮肤镜下血管模式产生显著影响。甲黑素瘤甲黑素瘤常见于拇指和大脚趾，临床上可表现为黑色不规则甲纵带或甲床溃疡性结节。在使用甲镜检查时，应重点评估以下特征：⑴带状颜色：可为灰色到棕色、黑色不等；⑵纵向条带：可分为颜色、粗细相同，彼此平行的规则模式以及宽度、间隙不等、突然断开、相互交叉的不规则模式；⑶甲皱襞和周围皮肤色素沉着，即哈钦森（Hutchinson）现象；⑷存在直径<0.1毫米的棕黑色颗粒/小球；⑸甲板营养不良。在成人中，出现棕色背景上的不规则甲纵带、哈钦森征、条带宽度超过甲床的2/3往往提示恶性肿瘤；而在儿童中甲色素沉着则不具有诊断价值。图4：甲黑素瘤的甲镜检查黏膜黑素瘤黏膜黑素瘤可发生于唇部、口腔、鼻窦、生殖器、肛门直肠和结膜等部位，约占所有黑素瘤的1.4%，临床上多表现为孤立、无症状的棕黑色斑疹，起病隐匿，往往诊断时已进入晚期因而预后不良。皮肤镜下的特征表现为蓝色、灰色或白色共存的无结构性多色模式，也可呈现不规则点和小球、蓝白幕、不规则血管、乳红色结构等表现。结膜黑素瘤的主要特征为不规则分布的深棕色、黑色和灰色色素沉着，可汇合成无结构模式；与良性病变相比，其皮肤镜下形态和颜色更多样化，色沉也更深。图5：黏膜黑素瘤的临床及皮肤镜表现肢端黑素瘤肢端黑素瘤（AM）是位于手掌、足底等四肢无毛皮肤的病变，也是亚洲人群中最常见的黑素瘤类型，典型的皮肤镜特征包括皮嵴平行模式（PRP）和不规则弥漫性色素沉着。值得一提地是，在掌跖部位角质层下出血、Laugier-Hunziker综合征、药物诱导的肢端色素沉着等良性病变中也可见到皮嵴平行模式。而在侵袭性AM中，有时也可出现一些如皮沟平行模式、纤维样结构、晶格样结构等良性病变的表现，但通常仅局限于皮损的一小部分；并且，AM中的纤维样模式往往表现为粗细、颜色、形状各异的纤维不对称和不规则排列，还可出现非典型血管模式、蓝白幕、溃疡等其他皮肤镜特征。近期有研究提出一种名为BRAAFF的皮肤镜评分系统，包含4个阳性和2个阴性预测因子：不规则污斑（+1）、PRP（+3）、结构不对称（+1）、颜色不对称（+1）、存在皮沟平行模式（-1）、纤维样模式（-1）。总分≥1分则考虑诊断为AM，敏感性和特异性分别为93%和87%。图6：肢端黑素瘤的皮肤镜特征小结不同身体部位的皮肤恶性黑素瘤有着不同的皮肤镜特征表现，熟悉这些特异性皮损模式有助于提高黑素瘤的诊断准确性，减少漏诊、误诊率，从而改善患者预后。
黑毛痣的治疗