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温州医科大学附属第二医院

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疾病： 智力障碍
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父母要如何观察和判断宝宝语言发育落后？语言功能是大脑发育水平和心理发展水平的一个重要指标，语言发育落后意味着孩子的智力同时也发育落后。语言是交流的工具，因此，观察宝宝的语言发育是否成熟需要在语言发育的关键年龄进行，观察和判断主要的方法如下：?2个月：用眼睛寻找声源3个月：笑出声来4个月：用头的运动来寻找声源，对人咿呀说话5个月：听到音乐发出声音或停止哭声6个月：叫时有应、发出4种不同的声音8个月：无意识地叫爸爸或妈妈、听人谈话10个月：摇头或者摇手表示"不"11个月：说两个字（清晰）且使用正确12个月：有意识叫爸爸和妈妈、清晰正确使用2个字14个月：喜欢看图片（看书30秒钟)想唱歌、叫姓名有反应15个月：对节奏声有反应，清晰正确使用4个字以音代物16个月：可识别玩具箱内的一件物品，清晰正确使用3个字18个月：翻阅图画并且对着图片说话清晰正确使用3-5个字，可识别玩具箱内的两件物品??如果10个月龄仍然缺乏眼神和动作的互动。15个月龄对简单的口头指令，叫姓名无反应。18个月还不会说3个字以上的短语，就提示语言发育落后，需要查明原因，及时干预和训练。?
如何评估慢性意识障碍患者的意识状态如何评估慢性意识障碍患者的意识状态董月青主任【关键词】意识障碍植物状态最小意识状态?功能影像电生理长期昏迷不醒病人的家属经常问我“董主任，我们这个病人还能醒过来吗？病人醒过来后会是一个什么样子？”。而家属带来的资料最多就是头颅CT的片子，这不足以回答上面两个问题。意识状态的评估需要完善下列相关的检查：1、临床检查：脑干反射、神经科查体和昏迷康复量表的修定版评分（CRS-R）2、电生理：脑电图、上肢体感诱发电位、视觉相关诱发电位，如果条件允许检查事件相关诱发电位（ERP)3、影像学：从发病至今的头颅CT或MRI，注意是影像，不是报告，必要时检查功能MRI和PET-CT?那么为什么要做这些检查才能更加准确的评估患者的意识状态呢？因为这些病人眼动、运动和语言功能严重受损，意识微弱，很难检查到，另外具有波动性，例如今天上午还有意识，下午就没有意识了，过一段时间又有意识了。第二，意识障碍的分类越来越复杂，相邻意识状态之间的临床表现差异也越来越不明显，极易混淆，使得准确诊断愈发困难，而误诊可能会导致治疗延误，甚至严重的医疗决策误判，如停止维持生命的护理和治疗等。图1：严重脑损伤后认知和运动变化示意图。显示意识障碍分类越来越细，另外不同意识状态之间很模糊。MCS：最小意识状态；MCS-：最小意识状态减；MCS+：最小意识状态加；MCS：无行为最小意识状态。慢性意识障碍的多模式评估?一、临床行为评分20世纪90年代随着昏迷恢复量表(ComaRecoveryScale,CRS)的出现而发展起来的。2004年提出了修订版(ComaRecoveryScale-revised，CRS-R)。CRS-R从听觉(A)、视觉(V)、运动(M)、语言(V)、交流(C)和唤醒(A)六个方面评估患者的意识状态，是唯一标准化的神经心理学评估量表，可用于区分VS和MCS，MCS和脱离最小意识状态。病人出现什么反应才是开始有一些意识了呢？如下图2、3、4所示：图2：出现视觉定位和追踪，就表示病人开始有一些意识了。图3：出现疼痛刺激定位，就表示病人开始有一些意识了。图4：患者出现对应刺激变化的情感，如哭或笑，就表示病人开始有一些意识了。我们国家的现状是GCS评分不但被应用于急性期，还被错误的应用于慢性期，很多神经科医生和康复科医生并不掌握或不能熟练掌握CRS-R评分，这样就造成了慢性意识障碍较高的误诊率。正确的选择是急性期应用GCS和FOUR评分，慢性期应用CRS-R评分。二、神经电生理评估脑电图作为一个重要的指标，特别是定量脑电图的出现，使得我们得以分析更为复杂的大脑信号和相互作用。一些研究集中在比较这些振荡的整体功率，以及大脑的不同区域是如何连接的。图5：脑电图的功率谱ABCD模型来判断意识状态。诱发电位反应的是大脑对外部体感（疼痛）、视觉或听觉刺激的时间相关的脑电变化。短潜伏期诱发电位通常反映了大脑对外界刺激的早期反应，一般在100ms内，而ERP反映了随后的信息处理和大脑对刺激反应的认知方面内容。诱发电位可用于评估特定感觉通路的完整性，触觉向躯体感觉皮层的传递，提供关于弥漫性脑损伤总体影响的可靠信息。例如，在心脏骤停后躯体感觉诱发电位20ms没有出现负电位，反映了丘脑皮层完整性的丧失。图6：短潜伏期上肢体感诱发电位，N20反应了神经通路的完整和感觉区有足够的神经元可以诱发出电位。图7：初级听觉功能完好，可以观察到其对声音的反应。此外，观察到以中央区为代表的高级认知脑区的激活。三、正电子发射断层扫描成像（PET）PET通过测定大脑对糖代谢或区域脑血流的变化反应大脑的功能、认知水平和脑内能量周转与意识状态之间的关系。为了获得更完整的指标和建立更可靠的诊断指南，有必要纳入对大脑整体绝对代谢的研究，通过量化大脑葡萄糖代谢的绝对差异，以区分DOC的严重程度。图8：植物状态PET-CT的大脑代谢，红色为抑制区域，可以开到大脑就像带着“铁盔”一样，全部面代谢下降。毫无疑问，应用PET分析脑活动，可以获得关于意识障碍的重要信息，证实了PET是一种辅助诊断DOC的可行工具。尽管如此，这项技术还是存在相当的局限性如放射性示踪剂的使用和血脑屏障破坏导致采集中的误差。四、功能核磁共振（fMRI）目前功能性磁共振成像被广泛的应用到脑功能的研究，尤其在认知心理学和神经生物学方面取得了重要进展。近20年，fMRI在DoC患者的研究中做出了巨大贡献。研究基本采用了两大类，一类是静息态功能磁共振成像(rs-fMRI)，即不需要任何任务，而是记录大脑处于“休息”时的状态；另一类是事件相关功能磁共振成像(er-fMRI)，即当个体完成一项任务时，大脑活动被记录下来。综上所述，从脑网络的角度上来看，意识与大脑子网络之间的高度整合有关，而VS患者的大脑却是一个局限而不互联的网络，因此不能整合形成更高级认知功能。慢性意识障碍评估方法的筛选与路径由于意识障碍患者临床行为能力的减弱或消失，并且存在明显的波动性，因此准确的评估意识状态极具挑战性。尽管床旁检查被认为是鉴别VS或MCS的金标准，但是检查者、病人和环境等因素都会影响诊断的准确性。而基于神经影像技术和电生理的评估手段还没有在临床上形成共识标准，因此意识状态的正确诊断需要多种检查手段的结合。相较于2018年的美国指南，2020年欧洲“昏迷与意识障碍诊断指南”更强调了电生理和功能影像学在诊断中起的作用。图9：慢性意识障碍的评估步骤。总之，对于意识障碍的评估，除了床旁检查外，必要时需辅以功能神经影像和电生理技术等多重手段对患者做出准确诊断，否则可能会影响诊断的准确性和重要的临床决策。虽然PET-CT和功能磁共振在临床中不易获得，且需要特定的专业人员进行分析，但它们的联合应用可能会提高患者诊断过程的敏感性和特异性，并提供相关意识障碍的生理病理学特征，增加对意识障碍脑网络的理解，进而指导药物和神经调理的治疗。?
频繁夜醒影响儿童智力正常人夜间的睡眠是周期性的，非快速眼动睡眠期（NREM）和快速眼动睡眠期(REM)交替出现，在小婴儿交替一次大约为50分钟，每夜通常有8-10个睡眠周期。其中，REM睡眠对大脑的发育至关重要，在大脑快速发育的生命早期REM睡眠占比非常高，30周的胎儿REM睡眠占比80%，新生儿REM睡眠占比50%。青少年REM睡眠占比降低为20%。大于3个月的婴儿每次从清醒状态入睡，必须先进入NREM睡眠，大约50分钟后才出现第一次REM睡眠。所以每次夜醒一次，都会减少一次REM睡眠。如果频繁夜醒，会显著降低REM睡眠比例，从而影响大脑发育。研究表明，连续睡眠时间越长，婴幼儿智力发育越好。频繁夜醒可使睡眠片段化，从而影响婴幼儿智力发育及未来学习成绩。正常儿童夜醒次数