福建医科大学附属第一医院

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结节性脂膜炎:累及皮肤关节,及全身多器官,女性尤为注意!有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。结节性脂膜炎,估计很少人听过这个名字,当然也是一种罕见病,但是当皮肤出现相关症状时,比如结节红斑,大家往往会把它错误地理解为简单的皮肤病。广东省中医院风湿科黄闰月实际上,它不仅会侵害皮肤关节,还会侵害全身多个器官,女性患者尤为注意!那它到底是一种什么病?该如何诊断?01GAOKAO什么是结节性脂膜炎?结节性脂膜炎是一种原发于脂肪小叶的非化脓件炎症,病变主要发生于脂肪小叶,以脂肪细胞的变性、坏死为特征。1928年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christia又强调了它的发热性,故本病又被称为回归性发热性非化脓性脂膜炎,weber-christian综合征。作为一种少见病,患者以女性居多,男女比约为1:7,任何年龄都可发病,但是以30-35岁多见,发病率无种族差异。02GAOKAO结节性脂膜炎的2大分型结节性脂膜炎分为皮肤型和系统型,表现多样且缺乏特异性。1皮肤型皮肤型病变只侵犯皮下脂肪组织,而不累及内脏,临床上以皮下结节为特征,好发于股部与小腿,亦可累及上臂,偶见躯干和面部。约半数以上患者可伴有发热,通常在皮下结节出现数日后出现发热,部分病例有关节疼痛,以膝、踝关节多见,呈对称性发病,关节局部可红肿,但不出现关节畸形。2系统型系统型结节性脂膜炎除具有上述皮肤型表现外,还有内脏受累。系统型的发热常与皮疹出现相平行。内脏损害可与皮肤损害同时出现,也可出现在皮肤损害后,系统性损害中各种脏器均可受累,包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹部脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等,以消化系统受累最常见。03GAOKAO结节性脂膜炎的诊断标准本病诊断方面,具有重要意义的是取皮肤结节组织进行病理学检查,病理学改变可分为三期:1急性浸润期小叶内脂肪组织变性坏死,有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润,不形成脓肿。2吞噬期脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润,形成特征性的泡沫细胞;3纤维化期泡沫细胞减少,成纤维细胞增生,大量胶原纤维增值而纤维化。诊断明确后,本病目前尚无特效治疗方法,急性期对症治疗以抗炎为主,可选用非甾体抗炎药,如双氯芬酸钠等,抗炎止痛药可以缓解发热、关节痛等;如合并感染,可给予抗生素治疗。对系统型患者,特别是重症,可同时加用1~2种免疫抑制药, 如硫唑嘌呤、羟氯喹、环磷酰胺等。END希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到!有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。图片来源于网络,侵权请联系删除,谢谢!