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杨世伟   副主任医师 副教授

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心肌病的治疗方案是否适合限制性心肌病的治疗?

t***
状态:就诊前
2014-10-31

咨询标题:心肌病的治疗方案是否适合限制性心肌病的治疗?

疾病:

限制性心肌病,心功能Ⅱ级

病情描述:
患者2002年06月出生,4年来面部及眼睑早晨起床后有稍许浮肿,中午后自行消失,运动后呼吸加快,其它没有明显症状。2014年10月体检说得了限制性心肌病。检查结果:血约蛋白浓度143g/L↑;白细胞计数8.59*10^9/L;红细胞计数4.967*10^12/L↑;尿常规统合分析:血液(含血红蛋白)±;白细胞反应+;ABO型+Rh血型鉴定(微柱凝集法):ABO血型定型 O型 ; Rh血型鉴定 阳性 + 肝功能五项,心功酶,电解质,肾功能五项:钙 2.14mmol/L↓;钠 135.3mmol/L↓;总胆红素29.7umol/L↑;总蛋白 64.9g/L↓;白蛋白 35.4g/L↓;结合胆红素14.85umol/L↑;尿酸591umol/L↑;肌酐 45umol/L↓;α-羟丁酸脱氢酶198u/L↑;N端-脑利钠肽前体(E):脑利钠肽前体(电发光)4114Pg/mL↑。
心脏彩超:符合限制性心肌病,考虑心肌淀粉样变,左室舒张功能减退,轻度二尖瓣返流,中度三尖瓣返流,中-重度肺动脉高压,少量心包积液。
心脏MR:心包未见增厚,左、右心室大小正常范围,右心室心肌不均匀增厚,双侧心室舒张受限,双侧心房增大,以上改变更符合限制性心肌病改变,但未见明确双侧心室心肌异常强化,请结合临床考虑。
左心室容积正常范围,左心室整体收缩功能正常低值,舒张受限。右心室容积正常范围,右心室整体收缩功能未见异常,舒张受限。右心房中度增大;左心房中度增大。三尖瓣中度返流,二尖瓣及肺动脉瓣轻度返流。心包中量积液,所及双肺改变,未除外间质性肺水肿可能,建议进一步检查。

希望提供的帮助:
以上检查是否可以确诊为限制性心肌病?若不能确诊的话还缺哪些检查?请问是否可以先治疗比较严重的症状,再慢慢改善其它症状?请问以前治疗的扩心病中有回缩的案例的治疗方案是否可以尝试治疗限制性心肌的心房扩大?急需你的帮助,盼复。谢谢!

所就诊医院科室:
广东省人民医院 心儿内科

检查资料:
发表于 2014-10-31
杨世伟 大夫
2014-11-04

南京医科大学附属儿童医院 - 心血管内科 - 杨世伟  副主任医师

根据资料:孩子双心房明显增大、舒张功能障碍,心室收缩功能尚可,考虑为限制性心肌病,目前孩子有气促、浮肿等心功能不全表现,血NT-proBNP明显升高,均提示心功能不全。不知有无行心脏增强CT或MRI检查,如无其他系统疾病和限制性心包炎依据,考虑原发性限制性心肌病可能性大。在国外此类患儿常规做心肌活检的,以便于排除心肌淀粉样变性等继发性疾病。原发性RCM预后很差,治疗不同于DCM,目前没有特效治疗,可行利尿、抗凝等对症处理,最终需心脏移植。

“限制性心肌病,心功能Ⅱ...”问题由杨世伟大夫本人回复

发表于:2014-11-04   
t***
状态:就诊前
2014-11-05
非常感谢杨大夫在百忙中抽出时间回复我的提问。我们都做过心脏增强CT和MR检查。医生说限制性心包炎的可能性不大。没有做心肌活检。请问杨大夫平时所用的心肌病的治疗方案可否用于限制性心肌病的心房增大呢?特期待各位大夫的帮助。小孩只有12岁,她的人生才刚刚开始。谢谢!
发表于:2014-11-05
杨世伟 大夫
2014-11-05

南京医科大学附属儿童医院 - 心血管内科 - 杨世伟  副主任医师

与用于扩心病的治疗不同,主要还是利尿等对症处理。具体多咨询李主任。他很好的。

“限制性心肌病,心功能Ⅱ...”问题由杨世伟大夫本人回复

发表于:2014-11-05   
t***
状态:就诊前
2014-11-05
谢谢杨大夫。请问多咨询哪个李主任呢?是你们医院心内科的吗?
发表于:2014-11-05
杨世伟 大夫
2014-11-05

南京医科大学附属儿童医院 - 心血管内科 - 杨世伟  副主任医师

给你做超声的李俊杰主任啊

“限制性心肌病,心功能Ⅱ...”问题由杨世伟大夫本人回复

发表于:2014-11-05   
杨世伟 大夫
2016-04-27

南京医科大学附属儿童医院 - 心血管内科- 杨世伟副主任医师

请尽快填表,我需要了解你的情况

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大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

发表于:2016-04-27   
杨世伟 大夫
2016-04-28

南京医科大学附属儿童医院 - 心血管内科- 杨世伟副主任医师

请尽快填表,我需要了解你的情况

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大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

发表于:2016-04-28   

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擅长:

1.各种先天性心脏病的介入治疗及。2.心肌病、川崎病、心律失常等其他儿童心血管疾病的诊治。3.先天性心脏病...

简介:

医学博士,副主任医师,副教授,硕士研究生导师,中华医学会儿科分会心血管学组遗传代谢性心肌病协作组组长...

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