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怀疑为als,请专家会诊

j***
状态:就诊前
2010-03-02

咨询标题:怀疑为als,请专家会诊

疾病:

als

内容:病情描述(主要症状、发病时间):


曾经治疗情况和效果:
患者男,32岁,2009年8月4日进行了双眼斜视校正手术,左眼做了外直肌1条,右眼内外各1条,8月13日出院。 8月17日傍晚感觉左眼下眼睑肌肉跳动几十次,晚上7点感觉左边头面部有点发紧,接着左肘到手指感觉异常,发麻, 10点左下肢从膝盖到脚也开始发麻。之后几天洗澡时发现热水淋到左背部、左肘部、左下腿肚分别有一块位置 与其他位置感觉有点发紧。
后做了头、颈、腰磁共振,显示头部右侧桥小脑前角有一蛛网膜囊肿, 颈部c3-7椎间盘突出,压迫硬膜囊。后做脊髓型颈椎保守治疗,无效, 左边头面部、左上下肢依然感觉发麻或发紧,并全身开始有肌肉跳动。并且偶尔有喉部不适,腭部发沉, 感觉悬雍垂下垂快挨到舌根,有时感觉舌头有跳动感以及右侧耳廓处有夹着烟的感觉,但均可一两天后又消失。
09年9月21日做了肌电图,神经传导速度正常,但双下肢有轻微神经源性损伤。 在家吃了一段时间营养神经和通络活血的药物无效。
2010年2月1日又做了肌电图,包括乳突肌和脊旁肌无异常,但双下肢神经源性损伤加重。 经神经内科医生检查,四肢肌肉无萎缩,肌张力正常,左侧二头肌发射稍活跃,双膝、双踝反射活跃, 双侧巴氏征阴性。
2010年2月8日在湖北省人民医院神经内科做了肌电图、csf和腰部磁共振
肌电图提示:所测正中、r、胫骨、腓、腓肠神经感觉传导、运动传导均未见异常;
双下肢姆展肌、趾短伸肌、下肢胫骨前肌、右侧低腰段(L5)可见异常自发活动,emg呈神经源性损害;
双上肢小指展肌、左上肢股2头肌、右下肢股4头肌、右侧胸锁乳突肌、脊旁肌(T12)EMG未见异常 结论:双下肢神经源性损害(根或根以上水平损害可能,主要涉及l5-s1水平)
csf结果正常,脑脊液和血液寡克隆阴性 腰部磁共振增强后无异常 神经查体:双膝反射、踝反射可对称引出,巴彬斯基阴性
自己感觉皮肤发紧,特别是左侧面部和小腿, 还有就是感觉左右手大小鱼际肌有萎缩,特别是左手,虽然肌电图提示手部肌肉没有萎缩,但感觉鱼际肌有塌陷 还有就是上肢感觉有点无力,但肌力又正常肌肉跳动仍在,主要集中在大腿和足部,腹部、背部、上肢及嘴唇稍少 特别是我说的喉部的症状 可以出现-消失-出现 说话 吃饭都没有问题
年后在湖北省人民医院找卢祖能教授看过,说我的各个反射都不活跃,病历上写着:可考虑腰骶神经根的非特异性炎症, 试用强的松1个月,并建议半年后复查肌电图. 腰骶神经根的非特异性炎症我感觉不像,磁共振增强和脑脊液都没有发现问题,毕竟有手部和头面部的症状还有就是以前F波正常,可100%引出,是不是提示神经根没有问题? 我的左手掌有那种发紧的感觉,完全张开后放松时感觉有牵扯感, 抬手悬空后感觉有点颤抖。


检查资料:
发表于 2010-03-02
吕志勤 大夫
2010-03-03

北京大学第一医院 - 神经内科 - 吕志勤  主任医师

从你提供的资料看,支持ALS的证据并不多,而且你的症状太散,超出病变部位应有的范畴。而且你已咨询过众多专家,考虑ALS的意见也不多。建议你可带相关资料到武汉、北京等医院看看,明确诊断,也可扫除过多的忧虑。

“al”问题由吕志勤大夫本人回复

发表于:2010-03-03   
j***
状态:就诊前
2010-03-03
谢谢您

主要是我的肌电图的传导速度没问题
脑脊液也没有问题
可以排除了大部分的周围神经系统的疾病
发表于:2010-03-03
j***
状态:就诊前
2010-03-03
加之还有纤颤电位,运动电位分析多相波稍多,时限正常,波幅增高

发表于:2010-03-03
吕志勤 大夫
2010-03-03

北京大学第一医院 - 神经内科 - 吕志勤  主任医师

如果如此,就不好说是器质性病。有可能是神经功能紊乱所致。

“al”问题由吕志勤大夫本人回复

发表于:2010-03-03   
j***
状态:就诊前
2010-03-03
确实很焦虑

我觉得通过神经传导速度正常,无客观感觉障碍,可以排除了周围神经病比如多发性周围神经炎

脑脊液正常,可以排除了gbs和ms

按肌电图的表现,我觉得应该是前角细胞损害而不是神经根
还有我想咨询一下大部分的als病人会在有症状多久后查处广泛神经源性损害
我的是出现症状一个月后查出双下肢有问题,4个月后查还是双下肢,不过L5脊旁肌也有了异常自发活动
L5脊旁肌是由l5-s1神经支配的吗?
发表于:2010-03-03
吕志勤 大夫
2010-03-03

北京大学第一医院 - 神经内科 - 吕志勤  主任医师

我建议换一家医院复查肌电图再看看。

“al”问题由吕志勤大夫本人回复

发表于:2010-03-03   
j***
状态:就诊前
2010-03-03
谢谢您的建议

发表于:2010-03-03
j***
状态:就诊前
2010-03-03
看了您的文章

伴有肌张力改变的肌无力:最常见的疾病为锥体外系的帕金森病,患者常感到肢体“无力”和动作迟缓、震颤。实际上患者并没有肌力的下降,感到无力是因为肌张力增高,做动作难度加大罢了。
请问这种肌无力是不是上运动神经元损害病症?
我感觉我的双手这几天就是这样
发表于:2010-03-03
吕志勤 大夫
2010-03-04

北京大学第一医院 - 神经内科 - 吕志勤  主任医师

这并非指上运动神经元的病变,因为上运动神经元是特指大脑皮层第4层的大锥体细胞。这里主要描述的是锥体外系统病变,你不要自行对号入座,还是请专科医师来诊断为好。

“al”问题由吕志勤大夫本人回复

发表于:2010-03-04   

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擅长:

神经系统疑难病

简介:

吕志勤,男,1982年毕业于昆明医科大学医疗系,获医学学士学位。同年考入北京军事医科院,1985年获医学硕士...

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