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支气管淀粉变性 微信 上传 先做检查,拿着检查结果来找我

1***
状态:就诊后
2016-10-14

患者报到

找王智刚大夫就诊的1***患者,成功报到

报到来源 : 门诊

疾病或症状 : 支气管淀粉变性

患者当前诊疗情况 : 先做检查,拿着检查结果来找我

就诊日期 : 2016-10-14

发表于:2016-10-14
1***
状态:就诊后
2016-10-14
微信 上传
发表于:2016-10-14
王智刚 大夫
2016-10-14

常州市第一人民医院 - 呼吸内科 - 王智刚  主任医师

淀粉样变性发病原因不明,可能与机体免疫机制紊乱、蛋白质代谢以及浆细胞分泌紊乱有关。淀粉样变是单纯蛋白质或蛋白质一多糖体复合物。有二种蛋白质:一种是从免疫球蛋白的轻链衍化所致,系免疫球蛋白性淀粉样纤维蛋白;另一种与免疫球蛋白轻链无关。这种物质无定形、嗜酸性,沉积于组织器官间隙,组织学特征为病变位于细胞外淀粉样蛋白质沉积,由于这种生理上不存在的均质性蛋白性物质的沉积,造成结构和功能的改变。可分为原发性和继发性,后者可继发于类风湿性关节炎、慢性化脓性疾病、结核、长期透析、以及恶性肿瘤等患者,有报道可能与遗传性、家族性有关。

“支气管淀粉变性”问题由王智刚大夫本人回复

发表于:2016-10-14   
王智刚 大夫
2016-10-14

常州市第一人民医院 - 呼吸内科 - 王智刚  主任医师

诊断:此病是一组表现各异的临床综合征,无一定的临床特征性症状。诊断当x线及cT扫描有其特征性(即气管支管壁增厚、内壁凹凸不平及有钙化点)时,首先应考虑到此病。MR或CT三维摄像更有助于诊断。最后确诊有赖于支检活检及病理检查。病理的特征:细胞外淀粉样蛋白质沉积是其共同的特点,与纤维素有相同的染色特征。对结晶物有异染性,可被碘酸雪夫氏(PAS)染成紫色;刚果红染色在偏光显微镜下呈黄、绿二色双折射光体,是病理学诊断该病的依据。在电镜下淀粉样物呈特征性纤维丝状结构。

“支气管淀粉变性”问题由王智刚大夫本人回复

发表于:2016-10-14   
王智刚 大夫
2016-10-14

常州市第一人民医院 - 呼吸内科 - 王智刚  主任医师

治疗:多数学者认为支气管淀粉样变是自身免疫过程所致。其治疗可采用激光烧灼或支气管镜小块钳夹或刮除。有人用腔内放射和免疫抑制剂如小剂量环磷酰胺治疗。Mordehairavid等用二甲亚砜(Dimethyl Sulfoxide)7—15 g/d,口服治疗,报导有一定疗效(我们未用过)。动物实验证明,秋水仙碱可使小鼠免于酪蛋白诱发淀粉样沉积,并促进白细胞与网状内皮系统清除沉积在组织器官的淀粉样物质,从而能改善组织器官的功能。此类病例的预后多不佳。

“支气管淀粉变性”问题由王智刚大夫本人回复

发表于:2016-10-14   
王智刚 大夫
2016-10-14

常州市第一人民医院 - 呼吸内科 - 王智刚  主任医师

如果有肺部CT,请清晰拍照上传给我看一下

“支气管淀粉变性”问题由王智刚大夫本人回复

发表于:2016-10-14   
王智刚 大夫
2016-12-31

常州市第一人民医院 - 呼吸内科- 王智刚主任医师

王智刚大夫通知
通知:2016年即将成为过去,我们也迎来了新的一年,作为医生,我的第一愿望就是:我的患者朋友们能永远平安、健康,希望以后咱们能使用网上沟通解决你们的情况,在此提前祝我的患者朋友们,新年快乐!今后都身体健康,快乐满满!

大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!

发表于:2016-12-31   
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王智刚,男,主任医师,苏州大学教授,硕士研究生导师,常州市卫生拔尖人才,现任常州市生物化学学会副秘书...

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