纵隔疾病包括包括纵隔肿瘤（良性及恶性）囊肿急慢性纵隔炎纵隔疝纵隔气肿等



　　人体的胸腔分左右两个胸膜腔两侧胸膜腔的中间部分称为纵隔纵隔内含有心脏胸内大血管气管食管神经和淋巴组织等纵隔可以划分数个区域自胸骨角（即胸骨柄与胸骨体交接处在体表可摸到该角呈一明显的横嵴）向后引水平线至第四胸椎体下缘部位此线以上称上纵隔线以下称下纵隔上纵隔又以气管为界前部为前上纵隔后部为后上纵隔下纵隔又分为前中后三部分心包前为前纵隔心包所在处称中纵隔心包与脊柱之间称后纵隔



　　前上纵隔主要有胸腺胸内甲状腺后上纵隔有气管食管主动脉弓及其三条头臂血管分枝胸导管迷走神经等下前纵隔有胸腺下部淋巴结脂肪和结缔组织等下后纵隔有食管胸导管降主动脉及其分枝奇静脉半奇静脉迷走和交感神经等



　　纵隔肿瘤 　位于上纵隔的多属甲状腺胸腺及肺上沟瘤位于前纵隔的多属畸胎类肿瘤中纵隔多属淋巴类肿瘤气管或心包囊肿后纵隔以神经组织肿瘤食管肿瘤或囊肿等多见纵隔肿瘤中以胸腺瘤畸胎类肿瘤和神经原性肿瘤最多见



　　胸内甲状腺肿（或肿瘤） 　全部甲状腺均位于胸腔内或腺体最大径的位置为胸骨柄后为第一胸椎体处侧为第一肋骨在 X射线上显示为胸腔入口以下的部位胸内甲状腺肿多因颈部甲状腺的下极峡部的腺瘤或结节因重力作用颈部的屈伸吞咽活动以及胸腔内负压的作用逐渐沿椎体前筋膜之前气管前筋膜之后下降至纵隔内因主动脉在上纵隔左侧所以下坠的甲状腺多在右侧位于气管前颈动脉鞘无名静脉及上腔静脉之前少数位于食管前后；有时亦可位于左上纵隔将气管推向右侧;另一种是比较少见的胚胎发育异常即迷走异位甲状腺在胚胎期甲状腺甲状旁腺均来自第鳃弓(在鳃弓鳃裂的内侧)与心包大血管相邻若发育异常异位迷走甲状腺可与心包大血管共同由颈部下降到胸腔内位于上下纵隔若在上纵隔有纤维带与颈部甲状腺相连有时可位于胸骨的后方或下方气管食管后等处



　　胸内甲状腺肿与颈部甲状腺肿大的发病率有关原发纵隔肿瘤中胸内甲状腺瘤所占的比例亦因地而异胸内甲状腺肿恶变者较颈部者多见（约为～％）



　　胸腺肿瘤 　胚胎期胸腺及甲状腺均来源于第鳃弓至胸腺下降于胸腔内约％位于前纵隔％位于前上或上纵隔有时也可见于颈部和胸内（肺门和肺内）胎儿期胸腺增大很快出生时即达～g青春期至～g随年龄增加胸腺渐为脂肪代替但并不完全消失胸腺是免疫系统的一级淋巴样器官产生调节免疫性淋巴细胞与骨髓调节的淋巴细胞共同参与机体的免疫反应并与自身免疫有关如胸腺瘤表现的全身重症肌无力即与免疫反应异常有关妊娠哺乳接触放射线应用肾上腺皮质激素均可影响胸腺功能



　　胸腺肿瘤是常见的纵隔肿瘤病理组织检查多数具有完整的纤维包膜呈结节及分叶状质地较软或具中等硬度剖面呈白色或生肉色亦可有囊性变出血或坏死瘤体大小不一～cm或更大组织细胞形态分为上皮细胞（腺状上皮为主）淋巴细胞（淋巴细胞为主）和混合型（兼有两种细胞）三种此外还有梭形细胞亦归上皮型胸腺瘤分为恶性及良性两种恶性者仅占胸腺瘤的～％良性者具有完整的包膜非侵袭性生长；恶性者瘤体缺乏完整包膜侵犯周围组织若侵犯胸膜可发生胸腔积液若发现瘤组织内有血管侵蚀或细胞组织学检查可见到细胞核深染及大量分裂相细胞可能为恶性病变但多数恶性变者不伴此组织学的特征故需结合临床手术所见及病情发展过程予以确诊



　　畸胎类肿瘤 　本病的起因目前多同意GR迈诺特提出的看法即与胸腺甲状腺甲状旁腺有相同来源可解释肿瘤为多胚层组织的构成过去多将这类肿瘤分为上皮囊肿皮样囊肿畸胎瘤三种上皮囊肿来源于外胚层组织;皮样囊肿含有外和中胚层组织;畸胎瘤含有外中内胚层组织在组织学上不能明确区分这三种肿瘤故名为畸胎类肿瘤发生部位多在前上纵隔突向一侧体积自鸽卵大小至满一侧胸腔很少见于颈部胸骨上缘后纵隔极少数见于支气管内囊肿样畸胎瘤从病理组织观察囊性肿物呈光滑圆形实质性者呈分叶状有继发感染时与周围组织器官固定难分囊性者内壁被以假复层纤毛上皮柱状或鳞状上皮外壁为纤维组织感染时增厚囊内容物为粘稠混浊的黄或血色液并含有毛发牙齿皮脂腺胆固醇结晶肌肉软骨骨骼血管等或含有胰腺胸腺甲状腺支气管上皮肠上皮和肝脏等内胚组织畸胎类肿瘤增大可压迫附近器官感染时向临近组织破溃能破入肺内支气管中心包颈胸部皮下和胸腔少数破入上腔静脉肺动脉和主动脉可导致大出血



　　纵隔神经原肿瘤 　 此瘤来自施万氏细胞外胚层多称为施万氏瘤纵隔神经原肿瘤以神经纤维瘤神经节细胞瘤及施万氏瘤三者最常见其他有恶性施万氏瘤交感神经纤维瘤交感神经节细胞瘤神经纤维肉瘤神经母细胞瘤副交感节细胞瘤化学感受器瘤嗜铬细胞瘤等纵隔恶性神经原肿瘤少见良性与恶性之比为:肿瘤部位多在后纵隔上纵隔较下纵隔多见后纵隔神经纤维瘤和施万氏瘤来源于脊神经肋间神经位于脊旁沟良性神经原肿瘤有包膜表面光滑（神经纤维包膜有时不完整）中等硬度呈结节状哑铃状一半在胸内一半在椎间孔内肿瘤基底部亦可呈蒂状或分枝状其剖面呈淡黄或黄白色可有多个小囊腔内含粘液常伴有出血坏死和玻璃样变但上述常见的三种神经原肿瘤在临床 X射线检查甚至手术时肉眼观察皆不易区分镜下观察神经纤维瘤可见到神经纤维的各部分组织及包绕神经纤维的鞘细胞神经轴突及大量纤维组织施万氏瘤在镜下可见到两种瘤细胞：一种细胞核大胞浆少有突起一种胞核小胞浆多节神经细胞瘤内可见到大量交感神经节细胞并有轴突和基底膜



　　纵隔淋巴类肿瘤及其他肉瘤 　淋巴瘤位于中纵隔分为霍奇金氏病和非霍奇金氏淋巴瘤两类后者包括淋巴肉瘤和网状细胞瘤等其他纵隔肉瘤有纤维脂肪和平滑肌瘤



　　霍奇金氏病是淋巴瘤的一种独立类型以肿瘤组织中找到里德－斯特恩贝格二氏细胞（简称R－S细胞）为其特点该细胞具有高度分叶核及多个大核仁的多染色体性巨大间叶细胞是为霍奇金氏病特有的细胞组织形态



　　约％的淋巴肉瘤病人累及纵隔网织细胞肉瘤较罕见在病理上淋巴肉瘤分两型即淋巴母细胞型及淋巴细胞型淋巴肉瘤网织细胞肉瘤分成熟和未成熟型由其他组织构成的纵隔肉瘤有纤维脂肪和平滑肌肉瘤等纵隔淋巴系统肿瘤多恶性程度高生长快易转移纤维肉瘤生长慢细胞分化不良者可恶变并向远方转移平滑肌肉瘤及脂肪肉瘤恶性程度低



　　纵隔血管瘤和淋巴管瘤 　二者均少见血管瘤多位于前后上纵隔淋巴管瘤多位于前纵隔和后上纵隔左右胸部的生长位置大致相似



　　纵隔疾病的临床表现：

　　①压迫症状肿瘤体积小时可无症状体积大可压迫附近器官而发生相应症状如压迫上腔静脉出现上腔静脉梗阻综合征被阻上腔静脉一侧的静脉压升高有时可达 ～cmHO患者直立时可见颈静脉充盈活动后减轻静脉瘀血严重时可有唇部紫绀肝大上胸壁皮下静脉充盈形成侧支循环等肺及支气管受压可引起呼吸困难肺不张喉返神经受压可使喉返神经麻痹声哑；压迫膈神经可使膈肌麻痹②局部症状如肿瘤所在部位有胸痛呼吸不畅喘鸣气短胸闷咳嗽发热咯痰咯血等若巨大肿瘤和囊破入心包可产生急性心包填塞畸胎类肿瘤病人可咯出毛发牙齿皮脂腺等物血管瘤侵入脊髓腔可压迫脊髓发生截瘫③胸部以外的全身表现如胸腺瘤可合并各种免疫反应异常及疾病发生重症肌无力



　　纵隔疾病的诊断与治疗：

　　投照X射线正侧位胸片尤其是胸侧位及斜位X射线透视及照相有助于纵隔肿瘤的定位及鉴别诊断纵隔断层 X射线检查可进一步确定病变在纵隔的位置性质与纵隔内各器官的关系



　　电子计算机X射线断层成像(CT) 　用于纵隔肿瘤的诊断和鉴别诊断不但能发现常规X射线查不到的早期微小肿瘤灶而且能详细地查出肿瘤与周围器官的关连便于决定手术治疗的方法此外根据CT值的大小能较精确地作出肿瘤的良恶囊性实性及脂肪组织等定性鉴别诊断



　　纵隔肿瘤应行手术切除淋巴系统纵隔肿瘤对放射治疗敏感某些恶性肿瘤可用手术放射治疗及化学治疗综合疗法



　　先天性纵隔囊肿 　包括心包囊肿气管囊肿及食管囊肿心包囊肿系胚胎期组成心包腔的芽苞遗留的组织形成多贴附于心包外壁囊肿的壁薄而透明内壁为间皮细胞囊内含澄清液体支气管囊肿来自胚胎期前肠部位随支气管和肺的发育进入胸腔内形成囊壁被有假复层纤毛上皮并有散在的平滑肌和软骨囊内含有黄血色粘液常位于气管隆突附近可突出于前后或上纵隔部位变化较多恶变者极少食管囊肿系胚胎期上消化道空泡末能互相融合而发生囊肿的粘膜多是典型的胃粘膜部分有分泌酸的功能外壁与食管壁相似由环纵两层平滑肌组成囊肿肌层与食管肌层多融为一体无明显界限肌层外面无浆膜与食管间一般无瘘道通连



　　纵隔疾病的临床表现：

　　心包囊肿很少压迫心脏症状少生长慢气管囊肿成人很少有症状小儿可发生呼吸困难压迫食管并可破入支气管引起继发感染食管囊肿的症状婴儿多见可发生不同程度的呼吸困难咳嗽若囊壁发生溃疡可引起出血致死



　　纵隔疾病的诊断治疗：

　　胸部 X射线透视是简易的诊断方法可以转动体位从不同的方位检查囊肿的形状部位有无血管搏动（与血管瘤鉴别）等心包囊肿多为心膈角靠前的圆形或椭圆形阴影密度淡而均匀边锐利与心包影分不开支气管囊肿为圆或椭圆形阴影边缘锐利影像密度均匀与气管相通可有液面食管囊肿表现为食管部分膨胀阴影与食管不能分离三者主要是手术治疗



　　急性纵隔炎 　各种原因感染后引起的急性纵隔结缔组织化脓性炎症如胸部贯通性外伤食管或气管破裂穿孔食管气管镜检查穿孔以及食管癌溃疡穿孔等手术后感染食管术后吻合口瘘腹膜后感染向上延至纵隔口腔颈部感染向下蔓延均可引起纵隔炎其临床表现为起病急高热寒战头痛气短感染下行时可发生腹痛黄疸侵及胸腔时可发生急性脓胸亦可形成膈上肺底限局性脓胸重者可发生感染性休克



　　慢性纵隔炎 病因不明据文献报道结核上呼吸道感染流感肺炎化脓性感染组织包浆菌病放线菌病放射治疗梅毒等均可引起此病多数由非特异性炎症造成慢性纵隔炎是造成上腔静脉梗阻的重要原因之一亦是该病的晚期表现随侧枝循环的建立症状可逐渐好转由恶性肿瘤引起的上腔静脉梗阻则日渐加重



　　纵隔疝 　纵隔胸膜的一部分经纵隔进入对侧胸膜腔内称为纵隔疝此为一种症状并非单独的疾病发生的原因是由于后纵隔有两处解剖薄弱区：一处在主动脉弓和奇静脉以上相当于第～胸椎水平前界为食管气管和大血管后界为脊柱；另一处在主动脉和奇静脉相当于第胸椎以下前界为心脏和大血管后界为降主动脉和脊柱以前上纵隔疝较多见



　　发生纵隔疝的原因是一侧胸腔内压大于对侧压力大的一侧压迫纵隔疝入薄弱的一侧如一侧肺大泡高压气胸大量胸腔积液巨大肺囊肿和肺肿瘤等推挤或发生膈疝的一侧因胸腔病变引起严重纤维收缩肺不张或该侧全肺切除后可牵拉健侧产生纵隔疝纵隔疝与纵隔移位不同但二者常同时存在纵隔移位是由于病侧压力大或病侧广泛的纤维收缩推移或牵拉使整个纵隔器官向另一侧移位纵隔疝以对侧胸部原发病变（如肺大泡高压气胸）及隔疝本身造成的压迫症状为主可有呼吸困难咳嗽气短喘鸣音重者可影响心脏排血量而发生呼吸循环衰竭



　　纵隔气肿 　纵隔胸膜结缔组织间隙充有气体为纵隔气肿是一个体征而非单独疾病多因肺泡破裂气体由肺间质气肿的血管周围间隙逐渐侵入纵隔；也可因肺脏层胸膜及纵隔胸膜破裂气体进入胸膜造成的气胸气管支气管或食管穿孔气体由管壁外间隙进入纵隔纵隔的气体可继续沿脊柱前筋膜间隙气管大血管周围间隙上行至颈部形成颈部皮下气肿；或因气体胀破纵隔胸膜进入胸膜腔造成气胸此外胃肠破裂气体经肠系膜后腹膜间隙上行至纵隔；也可由发生在颈部的皮下气肿下窜至纵隔；使用人工呼吸器压力过高人工气腹手术后腹膜注气均可形成纵隔气肿外伤时如食管气管刺伤胸部闭合损伤导致的气管支气管食管断裂气体进入纵隔；医原性外伤如内腔镜检查气管切开时也可使气体溢入皮下扩散至纵隔引起纵隔气肿纵隔气肿症状的轻重可因气量多少有无继发感染而异单纯纵隔气肿可有气短胸闷呼吸不畅等因外伤伴发高压气胸内出血可有呼吸困难甚至危及生命



　　纵隔炎纵隔疝及纵隔气肿的诊断和治疗 　 X射线检查为重要方法纵隔炎表现为纵隔加宽；纵隔疝从不同体位（后前侧位）X射线观察或投照断层片可显示疝与气管食管的位置并判定是否为纵隔移位超过气管向对侧延伸的透亮区为疝入对侧的肺组织肺纹理稀少支气管造影可缺乏气管影像；纵隔气肿在后前位 X射线胸片上可见到白色条状的纵隔胸膜被黑色充气的纵隔结缔组织影像推向两侧尤以左侧心包外缘处明显沿降主动脉外缘亦可见到气带并可见到气体沿颈深部筋膜间隙直达颈部呈黑色透亮区侧位胸片可见到胸骨后间隙增深的透亮气影心包积气时气体主要于心根部集聚并可见到心包反折的穹窿而纵隔气肿则在上纵隔两侧较明显对急性纵隔炎首要的是治疗病因控制感染及支持疗法（输血输液给氧）慢性纵隔炎伴有严重上腔静脉梗阻时需用外科手术建立侧枝循环和血管搭桥术对纵隔疝的治疗主要是治疗原发病去除病因可使纵隔疝很快恢复纵隔气肿若只有少量气体可不治自消重者也是治疗病因（如外伤肺气肿肺大泡破裂等）若气体吸收慢造成病人呼吸困难或影响发音时可作胸骨切迹上切口达皮下组织排气