多发性肌炎是一种以对称性肌无力肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病系肌组织自体免疫反应性疾病横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变如病变只限于肌肉称多发性肌炎；如同时累及皮肤称皮肌炎

　　多发性肌炎的病因：

　　病因不明可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关后者根据较多：①本病常伴有其它结缔组织病如风湿性关节炎风湿病系统性红斑狼疮干燥综合症等；②对皮质类固醇或其它免疫抑制剂治疗有效；③多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎；④病人血清中存在抗肌球蛋白抗体免疫补体抗核因子肌肉血管壁上有IgGIgM及补体的沉积物均提示免疫复合物引起血管损害所以目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应（免疫复合物型）而病毒感染可能为一重要的的激发因素因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA病毒也见到粘病毒细小病毒的包涵体但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据



　　（一）多发性肌炎（Ⅰ型）



　　．急性型：急性起病见于任何年龄伴有高热头痛周身不适和严重肌无力全身肌肉和关节疼痛吞咽困难常见颜面眶周肢体水肿可伴肌红蛋白尿



　　．亚急性及慢性型：可起病于任何年龄全身性感染症状不常见肌无力常自骨盆带开始逐渐累及肩胛带躯干及四肢近端肌群引起上楼困难抬头不能；咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音吞咽障碍和呼吸困难无力肌群常伴轻度肌肉萎缩但两者受累程度不成比例即萎缩很轻而无力严重心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭重者危及生命少数可累及平滑肌表现为膀胱和直肠括约肌功能障碍腱反射减弱或活跃病程早期受累肌肉还常有压痛触痛和肌肉紧张晚期可有肌挛缩（纤维性肌炎）肌肉和皮下组织钙化甚至肌肉骨化本型病程波动有自发加重和缓解或呈慢性进行性持续多年在中年或老年妇女中更为多见儿童及青年予后较好偶见自行恢复者



　　（二）多发性肌炎或皮肌炎伴有胶元性疾病（Ⅱ型）



　　包括系统性红斑狼疮类风湿性关节炎硬皮病结节性动脉周围炎风湿热等肌肉受累的形态和病程与Ⅰ型相似但相当多的病人面部可有蝶形分布的红色皮疹手部皮肤发紧光亮并失去弹性（指端变硬）可有雷诺现象皮下钙化以及足跟肘指关节发生溃疡等偶可由类风湿性关节炎的轻度关节改变发展成系统性红斑狼疮有的病人可以皮肤症状或其它结缔组织疾病为主要临床表现而肌肉病变极轻



　　（三）多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤（Ⅲ型）



　　本型有的肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现有的则肌肉和肿瘤的症状和体征同时出现岁以上多发性肌炎患者伴发肺前列腺乳腺卵巢子宫结肠胃胰鼻咽部等恶性肿瘤；其它部位如胆囊腮腺扁桃体的恶性肿瘤以及淋巴瘤何杰金氏病也有报道



　　一体液检查：①血清肌酸磷酸激酶（CPK）（急性期增高比其它血清酶（如醛缩酶ALD乳酸脱氢酶LDH谷草转氨酶GOT）活力的测定更为敏感但增高程度与肌无力程度并不平行在亚急性及慢性期GOT改变比CPK敏感血清酶的增加常反映肌肉的破坏程度应用激素治疗后CPK可以降低②血清肌红蛋白也明显增高且与疾病严重程度一致对临床诊断与疗效判断有重要助诊价值③血沉：约半数病人轻度上升如高于mm/h应考虑并发于胶原性疾病的可能④血清蛋白电泳：可发现α与γ球蛋白增高⑤血清免疫球蛋白：IgGIgA和IgM可个别或全部增高此外小时尿中肌酸排出量可显著增加急性严重病人可有肌红蛋白尿个别有血红蛋白尿部分病例脑脊液蛋白可中度增高



　　二肌电图检查：插入电位延长有肌强直样放电活动；肌松弛时出现自发电位如纤颤电位和正相电位；肌轻收缩时可见运动单元电位平均时限缩短及平均波幅变低前者和大量纤颤电位是本病活动期最常见现象和判断活动期的最重要指标多相波也有增加肌强收缩时则出现（成人<μv小儿<μv）低波幅干扰相或病理干扰相但少数慢性肌炎病员也可出现神经源性损害肌电图运动神经传导速度多在正常范围正中胫后神经感觉传导速可有轻度减慢肌电图检查对本病不仅有助诊价值也可用为判断疗效的重要客观指标



　　三心电图检查：异常率%左右呈现心动过速心肌炎样表现室性或房性传导阻滞或心律不齐等



　　四肌活检检查：可无改变或仅有轻微改变主要病理表现为肌肉的变性坏死和炎细胞浸润；肌纤维肿胀呈玻璃样颗粒样空泡性变纤维断裂间质水肿血管周围有淋巴细胞和浆细胞等浸润晚期慢性病灶处的肌纤维可完全被结缔组织所代替



　　根据上述临床表现及辅助检查不难诊断须与下列疾病鉴别：



　　（一）进行性肌营养不良症：多发性肌炎起病快可有缓解有全身性无力及肌萎缩特别易累及颈肌以及出现吞咽困难肌肉有疼痛和压痛且可有皮肤改变及雷诺氏现象无家族遗传史均可进行性肌营养不良鉴别



　　（二）流行性肌痛症：系病毒感染流行区有相同患者以呼吸痛及胸部肌肉压痛为主



　　（三）肌球蛋白尿症：全身或局部肌肉疼痛软弱尿色变红尿中肌球蛋白阳性



　　此外也应注意同重症肌无力感染性多发性神经炎风湿性多发性肌痛相鉴别



　　本病预后差死亡率国外报告为-%国内为-%年老体弱复发吞咽呼吸困难肺部感染和合并恶性肿瘤者预后更差



　　多发性肌炎的治疗：





　　（一）急症处理：如有呼吸困难和缺氧时应及时予以人工呼吸和给氧必要时可作气管切开及辅助呼吸如有吞咽困难应注意防止吸入性肺炎和保证足够的营养可采用鼻饲混合奶要素或匀浆饮食以及静脉输入% s复方氨基酸液（凡明）或%脂肪乳等



　　（二）激素治疗：临床转归与激素治疗的开始时间用量和服药持续时间显著有关因此应尽量争取早期及时并长期服药凡病程小于月者均可收效病程越长疗效越差；过早停药也易致复发激素不强的松较地塞米松为佳因后者本身也可引起肌无力对急性重症病人可予氢化考的松-mg/日加入%葡萄糖液ml内静滴病情稳定后按慢性患者处理每日强的松-mg顿服除临床观察外还可根据血清酶尿肌酸排出量和肌电图等变化观察疗效并预测有无复发若上述改变恢复接近正常时激素量可每-周减mg直到-mg/日再维持一个月左右若在减量过程中病情波动血清酶增高应增加剂量并调节至适宜剂量后即可长期维持有时须长达-年一般维持量不少于-mg/日为防止肾上腺皮质萎缩病程中可间断应用促肾上腺皮质激素使用激素治疗-个月后无效时可改用硫唑嘌呤-硫基嘌呤环磷酰胺干扰素或血浆置换疗法也可使用环孢菌素（mg/kg/日）治疗有效



　　（三）对症治疗：肌肉疼痛可辅以镇痛药物并应用ATP或能量合剂有利于病情恢复应用蛋白同化剂如苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮等对缓解症状减轻疼痛好有帮助对缓解期的慢性病人可先用按摩推拿水疗透热虵疗等物理疗法以减轻或防止肌肉萎缩和肢体挛缩此外治疗中应警惕潜匿性肿瘤存在一经发现立即手术切除可使本病症状减轻或缓解合并肿瘤的多发性肌炎病员对激素治疗反应欠佳予后差若合并充血性心力衰竭需使用心得安方可缓解用泮地黄利尿剂类药物无效乙型肝炎病毒能促发多发性肌炎若病毒性肝炎和多发性肌炎共存时使用激素治疗两者均可好转