锥体外系疾病是发生于神经系统中锥体外系的疾病主要表现肌张力障碍(肌张力过高或过低)和运动障碍（包括震颤手足徐动舞蹈样动作扭转痉挛等） 帕金森就医指南点击可查看



　　锥体外系运动系统的组成部分在种系发生上属神经系统的古老部分主要功能是在大脑皮质的控制下调节肌张力维持和调整身体姿势掌管习管性和节律性动作（如行路的双臂摆动模仿手势面部表情动作某些防御性反应运动等）在完成复杂的运动功能时锥体外系与锥体系是不可分割的统一体只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定性和适当的肌张力及协调的条件下锥体系才能支配精确的随意运动锥体系损害表现为痉挛性瘫痪而锥体外系损害主要表现为不自主运动肌强直运动缓慢而非真正的瘫痪



　　临床表现与治疗 主要包括两个方面即肌张力障碍和运动障碍肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤手足徐动舞蹈样动作扭转痉挛等锥体外系疾病所产生的肌张力减低常与不自主运动(运动过多) 并存



　　病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动这种动作于清醒时出现情绪激动时增加安静时减少睡眠时消失典型病例为舞蹈症而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征典型病例为帕金森氏综合征运动障碍及肌张力障碍产生的原因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高还含有高浓度的乙酰胆碱γ-氨酪酸－羟色胺和去甲肾上腺素等脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路最大的为黑质纹状体束其神经元位于黑质致密部主要功能与动作的发动控制有关



　　另一个为中脑边缘脑通路多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质两种介质处于一种动态平衡的状态若黑质发生病变则上行多巴胺能神经通路阻断多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用乙酰胆碱兴奋性作用相对增强临床上表现震颤实验表明电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗手术破坏丘脑外侧腹核运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤



　　新纹状体病变则引起另外组肌张力减低运动过多综合征例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性壳尾状核及黑质中γ-氨基丁酸(GABA)显著减少基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少GABA为抑制性介质其缺乏可致多动症基底节多巴胺含量增高乙酰胆碱减少均可诱发多动症状故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇三氟拉嗪奋乃静）增加中枢GABA的药物（如异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱）治疗