先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期-个月内)由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏称为先天性心脏病

　　小儿先天性心脏病就医指南及手术方面介绍可点击查看本站相应页面除个别小室间隔缺损在岁前有自愈的机会绝大多数需手术治疗临床上以心功能不全紫绀以及发育不良等为主要表现



　　先天性心脏病的症状：

　　心衰：新生儿心衰被视为一种急症通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损其临床表现是由于肺循环体循环充血心输出量减少所致患儿面色苍白憋气呼吸困难和心动过速心率每分钟可达次-次血压常偏低可听到奔马律肝大但外周水肿较少见

　　紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合 在鼻尖口唇指(趾)甲床最明显

　　蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿特别是法乐氏四联症的患儿常在活动后出现蹲踞体征这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流同时也增加静脉血回流到右心从而改善肺血流

　　杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症杵状指(趾)的机理尚不清楚但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应

　　肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时被称为艾森曼格氏综合症临床表现为紫绀红细胞增多症杵状指(趾)右心衰竭征象如颈静脉怒张肝肿大周围组织水肿这时病人已丧失了手术的机会唯一等待的是心肺移植患者大多数在岁以前死亡

　　发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常表现为瘦弱营养不良发育迟缓等

　　其它：胸痛晕厥猝死



　　先天性心脏病的病因及发病机制：



　　心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形

　　胎儿发育的环境因素: ()感染妊娠前三个月患病毒或细菌感染尤其是风疹病毒其次是柯萨奇病毒其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高 ()其它：如羊膜的病变胎儿受压妊娠早期先兆流产母体营养不良糖尿病苯酮尿高血钙放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能

　　遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势可能因父母生殖细胞染色体畸变所引起的遗传学研究认为多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成

　　其它：有些先天性心脏病在高原地区较多有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关 在先天性心脏病患者中能查到病因的是极少数但加强对孕妇的保健特别是在妊娠早期积极预防风疹流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素对预防先天性心脏病具有积极意义



　　先天性心脏病的诊断：



　　确定是否患有先天性心脏病可根据病史症状体征和一些特殊检查来综合判断

病史：



　　()母亲的妊娠史：妊娠最初个月有无病毒感染放射线接触服药史糖尿病史营养障碍环境与遗传因素等

　　()常见的症状：呼吸急促青紫尤其注意青紫出现时的年龄时间与哭叫运动等有无关系是阵发性的还是持续性的心力衰竭症状：心率增快(可达次/分)呼吸急促(次/分-次/分)烦躁不安吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染面色苍白哭声低呻吟声音嘶哑等也提示有先天性心脏病的可能 ()发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良躯体瘦小体重不增发育迟缓等并可有蹲踞现象



体格检查 如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音 心音低钝心脏增大心律失常肝大时应进一步检查排除先天性心脏病



特殊检查



　　()X线检查:可有肺纹理增加或减少心脏增大但是肺纹理正常心脏大小正常并不能排除先天性心脏病



　　()超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一



　　()心电图检查：能反映心脏位置心房心室有无肥厚及心脏传导系统的情况



　　()心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一通过导管检查了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化明确有无分流及分流的部位



　　()心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者可作心血管造影将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下迅速地注入心脏或大血管同时进行连续快速摄片或拍摄电影观察造影剂所示心房心室及大血管的形态大小位置以及有无异常通道或狭窄闭锁不全等



　　()色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝美蓝等)通过心导管注入循环系统的不同部位然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置进一步计算出心排血量和肺血容量等 根据以上的病史体检及特殊检查得出的阳性体征加以综合分析判断以明确先天性心脏病的诊断



　　先天性心脏病的预防：



　　虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确但为了预防先天性心脏病的发生应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健如积极预防风疹流行性感冒腮腺炎等病毒感染避免接触放射线及一些有害物质在医生指导下用药避免服用对胎儿发育有影响的药物如抗癌药甲糖宁等积极治疗原发病如糖尿病等注意膳食合理避免营养缺乏防止胎儿周围局部的机械性压迫总之为预防先天性心脏病 就应避免与发病有关的一切因素



治疗方面一些信息可查看小儿先天性心脏病就医指南