骨髓增生性疾病是多能髓样干细胞肿瘤性增生引起的一组疾病常表现为多能髓样干细胞所属的细胞系（包括红细胞血小板粒－单核细胞系）中的一系或多系细胞恶性增生根据增生的细胞成分不同本组疾病可分为慢性粒细胞白血病（参看白血病就医指南）真性红细胞增多症原发性血小板增多症和骨髓纤维化（点击可查看就医指南）种疾病这种疾病虽表现各不相同但可相互转化



一真性红细胞增多症



　　真性红细胞增多症（polycythemia vera）是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病骨髓内常同时有红细胞粒细胞和巨核细胞系各种成分增生但以红细胞系增生最突出导致红细胞明显增多可达～×/μ由于血红细胞增多引起血容量增多血粘度增高全身组织和器官淤血血流缓慢常有血栓形成和梗死多见于心脾肾血管严重充血和血小板功能异常常引起出血肝脾轻至中度肿大可出现髓外造血灶血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因晚期有些病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病



二原发性血小板增多症



原发性血小板增多症（primary thrombocythemia）少见是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病血小板数量明显增多功能异常多发生于中年人主要表现为反复出血和血栓形成骨髓内巨核细胞系显着增生脾肝及淋巴结内可见髓样化生灶其中的细胞以巨核细胞系为主部分病例可转化为真性红细胞增多症骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病最终可转变为急性粒细胞白血病重要器官血栓形成及出血为主要致死原因



三骨髓纤维化



骨髓纤维化（myelofibrosis）是一种慢性骨髓增生性疾病骨髓造血组织由纤维组织取代脾肝淋巴结等有增生的髓样干细胞故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病骨转移性癌化学药物中毒和射线损伤等多数骨髓纤维化原因不明称为原发性骨髓纤维化



原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病红粒及巨核细胞系均呈恶性增生病变由骨髓开始以后侵入周围血逐步侵犯脾肝等其他器官并在其中增殖形成髓样化生灶骨髓内增生的巨核细胞和血小板释放的生长因子（PDGF和TGF-β）可刺激纤维母细胞增生形成胶原纤维引起骨髓纤维化血小板释放的血小板因子可抑制胶原酶对骨髓纤维化可能也起一定作用



主要病变为髓外造血最常见于脾多分布在红髓其中可见红粒和巨核细胞系各期的细胞增生并常有不同程度的异型性脾明显肿大可达g包膜下可见梗死灶肝和淋巴结内也可有髓外造血早期骨髓内髓样干细胞增生网状纤维增多以后形成胶原纤维引起骨髓弥漫纤维化细胞少造血组织由增生的纤维组织取代晚期可有新骨形成骨小梁增粗引起骨硬化



骨髓纤维化多发生于岁以上的病人病变进展慢早期无症状症状出现时骨髓已纤维化主要表现为进行性贫血和脾肿大周围血红细胞大小形状不一有泪滴状红细胞并有不成熟的红细胞和白细胞由于血小板异常和血小板减少容易发生血栓及出血并常并发感染威胁生命约％的病人转变为急性粒细胞白血病