硬皮病又称为系统性硬化症是一种表现为皮肤硬化或伴有内脏器官及小血管硬化的少见的结缔组织病临床上分为限局性及系统性两型前者仅累及皮肤;后者除皮肤外还可累及消化道心肺及肾脏等器管病程慢性累及心脏或肾脏时可引起心力衰竭或肾功能衰竭预后较严重发病年龄多在～岁男女发病率之比为:



 

　　硬皮病的病因：

　　病因不明系统性硬皮病可能与下述因素有关：

　　①免疫异常本病可伴有系统性红斑狼疮干燥综合征等其他自身免疫病血清中可有抗核抗体及类风湿因子等自身抗体常伴有细胞免疫功能低下

　　②胶原代谢异常成纤维细胞合成过多的胶原纤维；胶原酶活性减低使胶原纤维分解减少

　　③血管病变系统性硬皮病常有雷诺氏现象甲皱襞毛细血管异常皮肤及内脏小血管硬化管腔狭窄故有人认为血管病变是本病原发病变

　　④外界因素接触聚氯乙烯注射博莱霉素可引起硬皮病样改变接触硅的煤矿及金矿工人硬皮病的发病率也高



　　硬皮病的临床表现：

　　主要有限局性和全身性两种：



　　限局性硬皮病 　以硬斑病最多见为圆形或椭圆形的硬化斑块早期局部肿胀周围有紫红色晕其后皮损逐渐硬化形成典型的象牙白色表面光滑发亮紧贴于下方组织一般经～年后局部可萎缩变薄留色素沉着或色素减退斑硬斑病又有几个亚型如点滴性硬斑病好发于躯干为多数较小的色素减退至色素脱失斑点轻微发硬以后萎缩须与硬化萎缩性苔藓鉴别皮损广泛者则称泛发性硬斑病



　　带状硬皮病常累及一侧肢体也可多发皮损沿四肢长轴分布发生于前额部的带状硬皮病皮损自额部呈带状延伸到头皮可先硬化再萎缩或初起时即萎缩皮肤紧贴于骨面上局部额骨及颅骨也呈沟状凹陷如同刀砍样有时还可伴有颜面偏侧萎缩



　　系统性硬皮病 　又称进行性系统性硬化症除皮肤外可累及内脏器官受累的器官均有小血管病变管壁纤维化增厚管腔狭窄甚至闭塞雷诺氏现象（肢端尤其是两手的小动脉阵发性痉挛皮肤苍白发凉以后青紫发红并渐恢复正常伴阵发性疼痛）常为本病的早期症状也可伴有关节痛皮肤硬化常先累及双手及面部局部先肿胀以后发硬捏之不起皱纹；指甲变小指腹萎缩手指末节可缩短皮肤硬化可逐渐向臂部及躯干发展下肢较少受累面部可呈典型的硬皮病面容：面部发紧发亮无皱纹鼻尖唇薄张口受限口周有放射状沟纹有时面部可有毛细血管扩张躯干上方可有色素沉着及色素减退斑内脏器官中以食管最易受累表现吞咽困难钡餐造影可见约％患者表现食管上段扩张下段狭窄蠕动减少有时胃肠道也有类似改变病理检查可见食管下 /和胃肠道粘膜下纤维组织增生及慢性炎症浸润肺部受累可表现为间质性肺炎肺纤维化及肺动能减低尤其是弥散功能减低心脏受累则可有心律失常心脏扩大甚至左心衰竭肾脏受累不多见一般出现于疾病的晚期可出现恶性高血压或急性肾功能衰竭



　　系统性硬皮病又分三个亚型：①肢端硬皮病最常见多有雷诺氏现象皮肤硬化以面部及双手为主内脏受累轻②CREST综合征病名来自项临床表现的首字母:钙质沉着雷诺氏现象食管蠕动减低指（趾）硬化及毛细血管扩张内脏受累也较轻预后较好③弥漫性硬皮病可无雷诺氏现象皮肤硬化常自躯干部开始硬化范围广内脏受累重病情发展较快预后不良



　　硬皮病的实验室检查：

　　有些系统性硬皮病的患者可有血沉增快γ球蛋白增高约/病人类风湿因子阳性抗核抗体阳性率约～％对本病最具特征性的为抗硬皮病-抗体及抗着丝点抗体前者主要见于弥漫性硬皮病后者被认为是CREST综合征的标志抗体



　　硬皮病的诊断及鉴别诊断：

　　根据斑状和带状的皮肤硬化表现及典型的组织病理学改变限局性硬皮病的诊断不难有时需与硬化萎缩性苔藓鉴别后者在白色硬化斑上有毛囊角栓并有特征性的组织病理学改变但有时硬斑病及硬化萎缩性苔藓可并存系统性硬皮病根据雷诺氏现象典型的硬皮病面容及肢端硬化等也容易诊断但须与硬肿病及混合结缔组织病相鉴别硬肿病可能为自身免疫性疾病常于上呼吸道感染后发病先在面颈部出现非可凹性硬肿进而延及躯干呈板样硬度四肢远端很少受累多数在～年内能自行消退混合结缔组织病除雷诺氏现象及手指硬化外还有皮肌炎及系统性红斑狼疮的改变有高滴度的抗核糖核蛋白抗体激素治疗效果好预后相对较好



　　硬皮病的治疗：

　　限局性硬皮病可选用普鲁卡因及氢化泼尼松液局部封闭治疗并内服活血化瘀的中药系统性硬皮病的治疗方法较多如D-青霉胺秋水仙碱血管扩张药等但疗效均不肯定对皮质类固醇激素的应用意见不一致一般认为对心包炎关节炎有一定疗效早期浮肿期用中等剂量激素治疗也有助于消肿但激素治疗不能改变病程



　　硬皮病的预后：

　　取决于内脏受累的情况限局性硬皮病一般经数年后患处能自行萎缩变软预后较好有时带状硬皮病消退萎缩后可遗留肢体挛缩畸形系统性硬皮病的病程各人差别较大有些发展缓慢可余年变化不大有些则发展较快可累及多个器官有心脏及肾脏损害者预后较严重死亡原因是心功能衰竭及肾功能衰竭