甲状腺机能减退症系甲状腺激素TSH合成与分泌不足  或甲状腺激素生理效应不好  生物效应不足而致的全身性疾病  临床上可分为呆小病 幼年甲低 成人甲低 若功能减退始于胎儿或新生儿期 称为克汀病；始于性发育前儿童称幼年型甲减；始于成人称成年型甲减
病因：
一 原发性甲减 由甲状腺本身疾病所致 患者血清TSH均升高 主要见于：
①先天性甲状腺缺如；
②甲状腺萎缩；
③弥漫性淋巴细胞性甲状腺炎；
④亚急性甲状腺炎；
⑤甲状腺破坏性治疗（放射性碘 手术）后；
⑥甲状腺激素合成障碍（先天性酶缺陷 缺碘或碘过量）；
⑦药物抑制；
⑧浸润性损害（淋巴性癌 淀粉样变性等）
二 继发性甲减 患者血清TSH降低 主要见于垂体病 垂体瘤 孤立性TSH缺乏；下丘脑综合征 下丘脑肿瘤 孤立性TRH缺乏 炎症或产后垂体缺血性坏死等原因
三 周围性甲减 少见 为家庭遗传性疾病 外周靶组织摄取激素的功能良好 但细胞核内受体功能障碍或缺乏 故对甲状腺激素的生理效应  弱
四 促甲状腺激素或甲状腺激素不敏感综合征 是由于甲状腺对TSH有抵抗而引起的一种甲状腺功能减退症
临床表现
一 成年型甲减 多见于中年女性 男女之比均为  :  起病隐匿 病情发展缓慢 怕冷 少言乏力 表情淡漠 唇厚舌大 皮肤干燥发凉 眉毛稀疏外 /  脱落 记忆力减退 智力低下 窦性心动过缓 厌食 腹胀 便秘 性欲减退 男性患者可出现阳痿 女性患者可出现溢乳
典型症状如下：
（一）一般表现 怕冷 皮肤干燥少汗 粗厚 泛黄 发凉 毛发稀疏 干枯 指甲脆 有裂纹 疲劳 嗜睡 记忆力差 智力减退 反应迟钝 轻度贫血 体重增加
（二）特殊面容 颜面苍白而蜡黄 面部浮肿 目光呆滞 眼睑松肿 表情淡漠 少言寡语 言则声嘶 吐词含混
（三）心血管系统 心率缓慢 心音低弱 心脏呈普遍性扩大 常伴有心包积液 也有久病后心肌纤维肿胀 粘液性糖蛋白（PAS染色阳性）沉积以及间质纤维化 称甲减性心肌病变 患者可出现明显脂代谢紊乱 呈现高胆固醇血症 高甘油三酯血症以及高β－脂蛋白血症 常伴有动脉粥样硬化症 冠心病发病率高于一般人群 但因周围组织的低代谢率 心排血量减低 心肌氧耗减少 故很少发生心绞痛与心力衰竭 有时血压偏高 但多见于舒张压 心电图呈低电压 T波倒置 QRS波增宽 P－R间期延长
（四）消化系统 患者食欲减退 便秘 腹胀 甚至出现麻痹性肠梗阻 半数左右的患者有完全性胃酸缺乏
（五）肌肉与关节系统 肌肉收缩与松弛均缓慢延迟 常感肌肉疼痛 僵硬 骨质代谢缓慢 骨形成与吸收均减少 关节疼痛 活动不灵 有强直感 受冷后加重 有如慢性关节炎 偶见关节腔积液
（六）内分泌系统 男性阳萎 女性月经过多 久病不治者亦可闭经 紧上腺皮质功能偏低 血和尿皮质醇降低 原发性甲减有时可同时伴有自身免疫性肾上 皮质功能减退和／或Ⅰ型糖尿病 称Schmidt综合征
二 克汀病（呆小病）：呆小病 又称克汀病(cretinism)有地方性和散发性两种：
．地方性克汀病 多见于地方性甲减流行区 因母体缺碘致胎儿甲状腺发育不全和激素合成不足 此型甲减对胎儿的神经系统特别是大脑皮质发育危害性极大 可造成不可逆性的神经系统损害
 ．散发性呆小病 见于各地 病因不明 母亲一般既不缺碘又无甲状腺肿 推测其原因有：甲状腺发育不全或缺如(甲状腺本身生长发育缺陷；或母亲患自身免疫性甲状腺疾病的抗体通过胎盘 破坏胎儿甲状腺的发育及激素合成)；甲状腺激素合成障碍(甲状腺聚碘功能障碍；碘有机化障碍；碘化酪氨酸偶联障碍；碘化酪氨酸脱碘缺陷；甲状腺球蛋白合成与分解异常)
出生后不活泼 一般不主动吸奶 哭声低哑 颜面苍白 眼距增宽 鼻梁扁平 舌大流涎 四肢粗短 行走晚 性器官发育延迟 患儿痴呆 食欲差 喂食困难 无吸吮力 安静 少哭闹 嗜睡 自发动作少 肌肉松弛 面色苍白 皮肤干燥 发凉 粗厚 声音嘶哑 腱反射弱 有发育延迟
三 幼年型甲减 幼年患者表现似克订病 症状表现取决于发病年龄 较大儿童则状如成人型甲减 且生长发育受影响 青春期发育延迟 智力与学习成绩差
无论何种类型的甲减患者 当症状严重 得不到合理治疗 在一定情况下
如感染 寒冷 手术 麻醉或使用镇静剂时可诱发昏迷 特殊粘液水肿性昏迷 患者先有嗜睡 体温不升 甚至低于 oC 血压下降 呼吸浅慢 心跳弱而慢 肌肉松弛 腱反射消失 可伴休克  心肾功能衰竭而危及生命
实验室诊断检查
除临床表现外 主要依靠检测TT  FT TT FT TSH以及TRH兴奋试验等确立诊断
一 一般检查 ①血常规常有轻 中度贫血 属正细胞正色素性 小细胞低色素性或大细胞型 ②血糖正常或偏低 葡萄 耐量曲线低平 ③血胆固醇 甘油三酯和β－脂蛋白增高
二 甲状腺功能检查 ①基础代谢率降低 常在－  —－ ％以下；②甲状腺摄碘率低于正常 呈扁平曲线；③血清T 降低 常在    nmol/L( ng/ml)以下 FT 常＜  pmol/L(  pg/ml)；血清T 与FT 亦可有不同程度降低 但轻中度患者有时可正常 血清rT 可低于 nmol/L( ng/ml)
三 下丘脑－垂体－甲状腺轴功能检查 ①血清TSH测定 正常人多＜ mu/L( μu/ml) 在原发性甲减中 TSH＞ mu/L( μu/ml);继发性甲减则显着降低 可＜ mu/L( μv/ml) ②TSH兴奋试验 皮下注射TSh 单位后 如甲状腺摄 碘率明显升高 提示为继发性甲减 如不升高 提示为原发性甲减 ③TRH兴奋试验 静脉注射TRH ～ μg后 如血清TSH呈延迟增高反应 提示病变可能在下丘脑水平 如无增高反应 病变可能在垂体 如TSH基础值较高 TRH注射后更高 则提示病变在甲状腺
四 X线检查 作头颅平片 CT 磁共振或脑室造影 以除外垂体肿瘤 下丘脑或其他引起甲减症的颅内肿瘤 原发性甲减 垂体与蝶鞍可继发性增大
五 甲状腺自身抗体检查 病因与甲状腺自身免疫有关者 患者血中抗甲状腺微粒体抗体（TMA）和抗甲状腺球蛋白抗体（TGA）可增高
治疗：
一般治疗：补充铁剂 维生素B 叶酸等 食欲不振 适当补充稀盐酸
替代治疗：TH替代治疗
左甲状腺素（L-T 优甲乐） - ug/d一次顿服 ～ m后根据甲状腺功能测定调整用量以长期维持
干甲状腺： ～ mg/d一次顿服 ～ m后根据甲功测定调整用量以长期维持
粘液水肿性昏迷治疗：静脉注射L-T ～ ug 以后每 h ～ ug 患者清醒后改为口服 无注射剂者给予T 片 ～ ug/次或干甲状腺 ～ mg/次 经胃管给药 每 ～ h一次 清醒后改为常规替代治疗 适当补充体液及病因治疗 |
