成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎类风湿性关节炎就医指南请点击链接查看



　　它表现为咽痛不明原因的突然高热达～℃以上发热可持续数周或数月不等伴有躯干四肢皮疹不痒随热退而消失多数患者有肝脾淋巴结肿大血象白细胞数升高亦可呈类白血病反应血沉增快类风湿因子阴性



　　关节症状开始不突出一般只有少数关节受累多为膝踝腕等大关节部分病人只有关节疼痛而无肿胀可随发热消退而减轻大部分患者在发热数周数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎此型患者存在周期发作与缓解交替过程高热皮疹关节痛和白细胞增高条中符合条并排除其他原因如感染肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病



一日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准



主要标准：



　　 发热≥℃并持续一周以上



　　 关节痛持续二周以上



　　 典型皮疹



　　 白细胞增高≥×/L包括中性粒细胞≥



次要标准：



　　 咽痛



　　 淋巴结和/或脾肿大



　　 肝功能异常



　　 类风湿因子和抗核抗体阴性



排除：



　　 感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）



　　 恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤白血病）



　　 风湿病（尤其是多发性动脉炎有关节外征象的风湿性血管炎）



具有以上五项或五项以上标准其中至少应有二项主要标准并排除上述所列疾病即可确诊



　　成人斯蒂尔病的治疗：



一非甾体类抗炎药



　　非甾体抗炎药对部分患者能取得良好疗效如控制发热减轻全身症状和关节炎症但不能完全控制多数患者的高热和皮疹且应用剂量较大常引起严重的副作用故不是治疗本病的有效药物



二糖皮质激素



　　糖皮质激素是治疗本病的主要药物当出现下列情况时应及时应用糖皮质激素如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症肝功能异常大量心包积液心肌炎肺炎血管内凝血或其他脏器损害等强的松剂量需要mg&#;mg/(kg•d)方能有效 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热皮疹和关节痛等症状但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量每一至二周减药 mg&#; mg后期减药更要谨慎最后用有效的小剂量维持一段较长时间



三免疫抑制剂及慢作用药物



　　为了增强疗效减少糖皮质激素用量和副作用在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂如环磷酰胺硫唑嘌呤雷公藤多甙等



四其他方法



　　对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗静脉注射免疫球蛋白 &#; mg/kg&#; d 连续&#;天必要时周重复也可联合中医中药治疗