畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞多为良性但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关多见于骶尾部纵隔腹膜后性腺部位好发于新生儿和婴儿女性为多



　　畸胎瘤的病因和病理：

　　人体胚胎发育过程中有一种具有多能发展潜力的多能细胞正常胚胎发育情况下发展和分化成各胚层的成熟细胞如果在胚胎不同时期某些多能细胞从整体上分离或脱落下来使细胞基因发生突变分化异常则可发生胚胎异常一般认为这种分离或脱落发生于胚胎早期则形成畸胎；而如发生于胚胎后期则形成了具有内胚层中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织即形成了畸胎瘤



　　畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外中内三个胚层组织构成常含有成熟或未成熟的皮肤牙齿骨软骨神经肌肉脂肪上皮等组织少数亦可含有胃粘膜胰肝肾肺甲状腺及胸腺等组织成分恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤



　　畸胎瘤的病理分类为：

　　①成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤由已分化成熟的组织构成；

　　②未成熟型畸胎瘤：即恶性畸胎瘤由胚胎发生期的未成熟组织结构构成多为神经胶质或神经管样结构常有未分化有丝分裂增多的恶性病理表现过去有将精原细胞瘤无性细胞瘤胚胎癌内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果在病理上常无三胚层结构不应归为畸胎瘤



　　畸胎瘤的临床表现：

　　畸胎瘤由于部位各不相同常有多种并发症和明显的恶变趋势所以在临床上可有各种症状和表现：



　　①无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状多为圆形囊性边界清楚质地软硬不匀甚至可扪及骨性结节其中外生性肿瘤以骶尾部枕额鼻等中线部位常见骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型隐型和混合型三种临床类型



　　②压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳呼吸困难及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛并可引起肠梗阻盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘排便困难尿潴留而就诊



　　③肿瘤异常变化的急性症状：卵巢睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转坏死表现为剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时常可肿块迅速增大局部明显压痛并同时伴有发热贫血休克等全身感染或失血症状；腹膜后卵巢盆腔骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血血腹休克等凶险表现



　　④肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时常表现为肿瘤迅速生长失去原有弹性外生性肿瘤可见浅表静脉怒张充血局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺骨转移症状同时出现消瘦贫血瘤性发热等全身症状



　　畸胎瘤的诊断：

　　畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及根据临床表现常能早期诊断仔细的腹部体检和直肠指检对腹部盆腔隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏输尿管膀胱等脏器的受压推移情况对生长迅速浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT核磁共振检查以明确肿瘤浸润范围及与重要血管脊髓神经的相邻关系



　　考虑恶性畸胎瘤可能者均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG）水平对诊断和预后判断有指导作用恶性畸胎瘤％有甲胎蛋白增高而良性畸胎瘤也有％有AFP异常并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高



　　畸胎瘤的治疗：

　　畸胎瘤一旦确诊必须争取早期手术切除以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变同时可预防肿瘤感染破裂出血及并发症的发生畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除以免残留多能细胞而导致肿瘤复发



　　恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗手术切除后常规化学治疗～年常用顺铂长春花硷或长春新硷博莱霉素近年推荐应用顺铂阿霉素异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例放疗剂量镜下残留以Gy为宜肉眼残留者可应用到Gy对手术切除完整者近年主张以化疗为主放疗慎用以避免放疗时生殖器官骨骼发育的延迟损害



　　恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润临床判断不能切除者可应用术前化疗或放疗使肿瘤缩小后再予延期根治手术对提高手术切除率保留重要脏器有积极意义对晚期病例应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的



　　畸胎瘤的预后：

　　畸胎瘤的预后与初诊年龄肿瘤部位恶变发生率治疗结果等因素密切相关初诊年龄越小恶性发生率越低其中隐型畸胎瘤恶性率最高达％；混合型为％显型仅为％



　　完整切除肿瘤减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素即使是恶性畸胎瘤完成手术切除仍是长期生存的基本保证目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达％五年生存率％而术中残留或复发者的生存率仅％其中睾丸卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差生存率仅％