室管膜瘤起源于脑室系统脉络丛及脊髓中央的管的室管膜细胞属于神经外胚层肿瘤比较少见占颅内肿瘤的％-％但脊髓却为最常见肿匀高加索以儿童和年轻人较多发生



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　　室管膜瘤病理特点为肿瘤常位于脑室周围或脑实质内多呈实性囊性变常见出血少于%%的肿瘤内有钙化肿瘤细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植



　　室管膜瘤的临床表现：



　　位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环产生颅内高压症状较早多以头痛为首发症状伴有呕吐头晕及强迫头位肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时可出现平衡障碍走路不稳和共济失调等症状当肿瘤压迫脑干或颅神经时可出现相应的颅神经障碍幕上肿瘤颅高压出现较晚病程可长达-年



　　室管膜瘤的影像学表现：

　　CT表现：

①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块

②肿瘤位于第四脑室时一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区幕上肿瘤常发生在脑室周围多位于顶枕叶

③%肿瘤有钙化呈单发或多发点状幕下者多见幕上少见

④肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化

⑤可发生阻塞性脑积水

⑥发生室管膜下转移时侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影

　　MR表现：

①脑室内或以脑室为中心的占位性病变T加权为略低信号T加权为高信号

②脑室内的病变边缘光滑周铜水肿轻微

③常见大片样囊变出血和钙化

④大多数病变强化明显少数轻微强化

⑤可沿脑脊液途径种植转移

⑥局限性阻塞件脑积水



　　室管膜瘤的鉴别诊断：



　　需与胶质母细胞瘤间变性星形细胞瘤和脑转移瘤鉴别这些肿瘤的发病年龄多在岁以上常为明显的花环状强化瘤周水肿及占位效应重



　　治疗以手术切除为主辅以化疗放疗由于复发率高预后较差