淋巴瘤是原发于淋巴样器官的实体瘤（淋巴样器官包括胸腺骨髓淋巴结脾脏咽淋巴环胃肠道与呼吸系统的淋巴滤泡以及其他淋巴结以外的部位如与皮肤有关的淋巴组织等）包括许多不同种类的临床和病理类型分类混乱多系恶性淋巴瘤可分成霍奇金氏病和非霍奇金氏淋巴瘤两类均起源于淋巴结和淋巴组织是常见的十大肿瘤之一可发生在任何年龄以青少年为多见在青少年恶性肿瘤中占第二位其预后与病理类型密切相关



　　淋巴结和淋巴组织构成的淋巴网状组织分布于体内各处淋巴结为一外观呈蚕豆状的扁平形结节沿淋巴管（体内一种血管以外运输体液回流的管道）的走行分布据其在体内的位置分深浅二种浅表的位于腋下颈腹股沟肘部等在体表可触及的部位；深部淋巴结多位于纵膈及腹膜后体表不能触及淋巴结凸面有输入淋巴管凹面有输出淋巴管其功能是：淋巴结内有贮存和运输淋巴液的不规则的腔隙称为淋巴窦窦壁由具有突起的网状细胞组成有吞噬异物的能力故淋巴结可过滤淋巴液消除对机体有害的物质当局部有细菌感染或肿瘤转移时所属区域的淋巴结反应性肿大此外淋巴结还是抗体产生的部位形成淋巴细胞及浆细胞淋巴结所处的位置（咽扁桃体消化道呼吸道的粘膜下等）均是首先与外界病原接触的部位故当其发生病变必然导致机体抵抗力减低淋巴瘤病人易发生细菌病毒等感染



　　淋巴瘤的病因：

　　病因不明主要有病毒感染免疫抑制遗传因素等E－B病毒（爱泼斯坦－巴尔二氏病毒）与伯基特氏淋巴瘤有关年 RC加洛等从一例皮肤T细胞淋巴瘤患者的瘤细胞培养中分离出一株病毒称人T细胞淋巴瘤－白血病病毒(HTLV-Ⅰ)HTLV-Ⅰ有一定的流行区主要在日本的东南部美国的西南部加勒比海等地区 HTLV-Ⅰ抗体阳性的淋巴瘤有某些临床特点可认为是一独立的类型



　　淋巴瘤的病理：

　　淋巴瘤发生于淋巴结及淋巴组织异常组织逐渐蔓延浸润并破坏整个淋巴结使之丧失原有结构被异常组织所代替病变可波及被膜并侵犯至邻近器官而发生破坏压迫作用肉眼见肿大的淋巴结可以融合为一个大的肿块也可彼此分离除淋巴结外肿瘤还发生于咽肠壁等处的淋巴组织光镜下见淋巴结或淋巴组织的原有正常结构被破坏消失代之为恶性增殖的肿瘤细胞这些细胞种类繁杂形态变化多样根据这些细胞的病理变化特点将淋巴瘤分成霍奇金氏病及非霍奇金氏淋巴瘤二类霍奇金氏病的病理基本形态为肉芽肿肿瘤成分主要是R-S细胞（里德－斯特恩贝格二氏细胞）异形组织细胞异形“网状细胞”等目前认为 R-S细胞是霍奇金氏病中唯一的恶性细胞多数人认为此细胞起源于单核吞噬细胞系统也有人认为是淋巴系统尚未定除R-S细胞外也有嗜酸细胞淋巴细胞网状细胞的反应性增生同时可见纤维化与血管内皮肿胀等 R-S细胞有助于霍奇金氏病的诊断据组织形态和细胞成分的不同又分成四种亚型依预后良恶依次为①淋巴细胞为主型(LP)②结节硬化型(NS)③混合细胞型(MC)④淋巴细胞消减型(LD)(见霍奇金氏病)



　　除霍奇金氏病以外的恶性淋巴瘤统称为非霍奇金氏淋巴瘤是一组变异相当大的疾病病理表现多样分类杂乱不同的分类所用名称的含义不一到目前为止尚无一个广为接受的分类法总的病理改变为：肉眼见淋巴结肿大质韧淋巴结可融合成团呈鱼肉状镜下见淋巴结正常结构破坏可为弥漫性或结节性反应性细胞成分较少病变可侵犯包膜病理分类：为多数人接受并应用的有按细胞类型及排列的组织学分型法即拉帕波特氏分类法；据恶性度高低而分类的基尔氏分类法；恶性淋巴瘤的免疫学分类为卢克斯氏和科林斯氏分类法等（见非霍奇金氏淋巴瘤）



　　淋巴瘤的分期：

　　目前通用的分期法是年安阿伯国际会议制定的霍奇金氏病分期法:Ⅰ期:病变涉及一个淋巴结区(Ⅰ)或一个淋巴系统以外的器官或部位(ⅠE)Ⅱ期:病变涉及横膈一侧的二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)或一个以上的淋巴结区伴一个结外器官或组织的局部侵犯 (ⅡE)Ⅲ期：病变涉及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)或伴发结外器官或组织的局部侵犯(ⅢE)或脾脏侵犯(ⅢS)或两者均受侵犯(ⅢES)Ⅳ期：在淋巴结脾脏鼻咽环之外一个或多个结外器官或组织的广泛侵犯如骨髓(M)肺实质 (L)胸膜(P)肝脏(H)骨髓(O)皮肤(D)等分别以相应的字母注明每期再分为 A（无全身症状）或B（有全身症状）全身症状指：个月内原因不明的体重减轻％或以上原因不明的发热（℃以上）盗汗



　　非霍奇金氏淋巴瘤的分期也沿用上述分期



　　淋巴瘤的临床表现：

　　淋巴瘤的临床表现复杂多样伴有感染免疫性疾病的表现早期无明显的自觉症状患者常于无意中发现某一部位无痛性淋巴结肿大常见的部位是颈部与锁骨上肿大的淋巴结可以活动也可互相粘连并形成团块质地坚韧大小不等与皮肤无粘连其特点为进行性肿大也有初期肿大而后又稳定不变甚至自行缩小的病例可向四周组织侵润或向邻近区域的淋巴结扩展伴发热盗汗全身乏力衰弱易倦及贫血等发热可为持续性或间歇性在霍奇金氏病可见一种特征性的热型为周期性发热(佩尔－埃布施泰因二氏热)若淋巴瘤始于深部淋巴结则诊断困难病人就诊时可仅有发热盗汗乏力等全身症状需经进一步的系统检查方能发现有深部淋巴结肿大部分病人直到肿大的淋巴结引起局部压迫症状时才来就诊多种多样的压迫症状使淋巴瘤的临床表现复杂如纵隔淋巴结肿大可出现刺激性咳嗽气短胸痛上腔静脉压迫症等腹膜及肠管的淋巴瘤可出现腹痛腹泻腹部肿块肠梗阻等霍奇金氏病患者尤其妇女可出现明显的全身搔痒带状疱疹也多见原发于皮肤的淋巴瘤少见主要为塞扎里氏综合征和蕈样肉芽肿皮损分成特异性和非特异性二种特异性病变发生在真皮内网状组织恶性增生并有不同程度的反应性肉芽肿可表现为肿块结节斑块溃疡偶见红皮病非特异的皮损有搔痒痒疹带状疱疹及获得性鱼鳞癣等



　　淋巴瘤的诊断与鉴别诊断：

　　确诊需病理学证实病变系恶性增殖性的且起源于淋巴系统若临床表现及辅助检查不能排除或怀疑淋巴瘤时应及早作淋巴结活检活检部位以颈及腋下较多应取最近发生肿大的完整的淋巴结一次活检阳性不能排除本病的可能深部淋巴结肿大可通过胸片B超CT淋巴管造影等方法查明



　　淋巴瘤的治疗：

　　淋巴瘤的治疗近几年已取得很大进展％以上的局限性霍奇金氏病患者可存活年以上且死亡率与正常人群相等淋巴瘤的治疗方法有:外科手术放射治疗化学治疗免疫治疗及中医中药等早期的局限性病为（ⅠⅡ期）以放射治疗为主广泛病变（ⅢⅣ期）以化疗为主在霍奇金氏病Ⅲ期也可采用全身淋巴结照射的方法对病变广泛不可根治的病例以化疗为主免疫学治疗及中医中药治疗目前疗效尚不肯定