甲状腺机能减退症系甲状腺激素TSH合成与分泌不足或甲状腺激素生理效应不好生物效应不足而致的全身性疾病临床上可分为呆小病幼年甲低成人甲低若功能减退始于胎儿或新生儿期称为克汀病；始于性发育前儿童称幼年型甲减；始于成人称成年型甲减



　　甲状腺功能减退的病因：



　　一原发性甲减 由甲状腺本身疾病所致患者血清TSH均升高主要见于：

　　①先天性甲状腺缺如；

　　②甲状腺萎缩；

　　③弥漫性淋巴细胞性甲状腺炎；

　　④亚急性甲状腺炎；

　　⑤甲状腺破坏性治疗（放射性碘手术）后；

　　⑥甲状腺激素合成障碍（先天性酶缺陷缺碘或碘过量）；

　　⑦药物抑制；

　　⑧浸润性损害（淋巴性癌淀粉样变性等）



　　二继发性甲减 患者血清TSH降低主要见于垂体病垂体瘤孤立性TSH缺乏；下丘脑综合征下丘脑肿瘤孤立性TRH缺乏炎症或产后垂体缺血性坏死等原因



　　三周围性甲减 少见为家庭遗传性疾病外周靶组织摄取激素的功能良好但细胞核内受体功能障碍或缺乏故对甲状腺激素的生理效应弱



　　四促甲状腺激素或甲状腺激素不敏感综合征 是由于甲状腺对TSH有抵抗而引起的一种甲状腺功能减退症



　　甲状腺功能减退的临床表现：



　　一成年型甲减 多见于中年女性男女之比均为:起病隐匿病情发展缓慢怕冷少言乏力表情淡漠唇厚舌大皮肤干燥发凉眉毛稀疏外/脱落记忆力减退智力低下窦性心动过缓厌食腹胀便秘性欲减退男性患者可出现阳痿女性患者可出现溢乳



　　甲状腺功能减退的典型症状如下：



　　（一）一般表现 怕冷皮肤干燥少汗粗厚泛黄发凉毛发稀疏干枯指甲脆有裂纹疲劳嗜睡记忆力差智力减退反应迟钝轻度贫血体重增加



　　（二）特殊面容 颜面苍白而蜡黄面部浮肿目光呆滞眼睑松肿表情淡漠少言寡语言则声嘶吐词含混



　　（三）心血管系统 心率缓慢心音低弱心脏呈普遍性扩大常伴有心包积液也有久病后心肌纤维肿胀粘液性糖蛋白（PAS染色阳性）沉积以及间质纤维化称甲减性心肌病变患者可出现明显脂代谢紊乱呈现高胆固醇血症高甘油三酯血症以及高β－脂蛋白血症常伴有动脉粥样硬化症冠心病发病率高于一般人群但因周围组织的低代谢率心排血量减低心肌氧耗减少故很少发生心绞痛与心力衰竭有时血压偏高但多见于舒张压心电图呈低电压T波倒置QRS波增宽P－R间期延长



　　（四）消化系统 患者食欲减退便秘腹胀甚至出现麻痹性肠梗阻半数左右的患者有完全性胃酸缺乏



　　（五）肌肉与关节系统 肌肉收缩与松弛均缓慢延迟常感肌肉疼痛僵硬骨质代谢缓慢骨形成与吸收均减少关节疼痛活动不灵有强直感受冷后加重有如慢性关节炎偶见关节腔积液



　　（六）内分泌系统 男性阳萎女性月经过多久病不治者亦可闭经紧上腺皮质功能偏低血和尿皮质醇降低原发性甲减有时可同时伴有自身免疫性肾上皮质功能减退和／或Ⅰ型糖尿病称Schmidt综合征



二克汀病（呆小病）：呆小病又称克汀病(cretinism)有地方性和散发性两种：



　　．地方性克汀病 多见于地方性甲减流行区因母体缺碘致胎儿甲状腺发育不全和激素合成不足此型甲减对胎儿的神经系统特别是大脑皮质发育危害性极大可造成不可逆性的神经系统损害



　　．散发性呆小病 见于各地病因不明母亲一般既不缺碘又无甲状腺肿推测其原因有：甲状腺发育不全或缺如(甲状腺本身生长发育缺陷；或母亲患自身免疫性甲状腺疾病的抗体通过胎盘破坏胎儿甲状腺的发育及激素合成)；甲状腺激素合成障碍(甲状腺聚碘功能障碍；碘有机化障碍；碘化酪氨酸偶联障碍；碘化酪氨酸脱碘缺陷；甲状腺球蛋白合成与分解异常)



　　出生后不活泼一般不主动吸奶哭声低哑颜面苍白眼距增宽鼻梁扁平舌大流涎四肢粗短行走晚性器官发育延迟患儿痴呆食欲差喂食困难无吸吮力安静少哭闹嗜睡自发动作少肌肉松弛面色苍白皮肤干燥发凉粗厚声音嘶哑腱反射弱有发育延迟



　　三幼年型甲减 幼年患者表现似克订病症状表现取决于发病年龄较大儿童则状如成人型甲减且生长发育受影响青春期发育延迟智力与学习成绩差



　　无论何种类型的甲减患者当症状严重得不到合理治疗在一定情况下



　　如感染寒冷手术麻醉或使用镇静剂时可诱发昏迷特殊粘液水肿性昏迷患者先有嗜睡体温不升甚至低于oC血压下降呼吸浅慢心跳弱而慢肌肉松弛腱反射消失可伴休克心肾功能衰竭而危及生命



　　甲状腺功能减退的实验室诊断检查：



　　除临床表现外主要依靠检测TTFTTTFTTSH以及TRH兴奋试验等确立诊断



　　一一般检查 ①血常规常有轻中度贫血属正细胞正色素性小细胞低色素性或大细胞型②血糖正常或偏低葡萄耐量曲线低平③血胆固醇甘油三酯和β－脂蛋白增高



　　二甲状腺功能检查 ①基础代谢率降低常在－—－％以下；②甲状腺摄碘率低于正常呈扁平曲线；③血清T降低常在nmol/L(ng/ml)以下FT常＜pmol/L(pg/ml)；血清T与FT亦可有不同程度降低但轻中度患者有时可正常血清rT可低于nmol/L(ng/ml)



　　三下丘脑－垂体－甲状腺轴功能检查 ①血清TSH测定正常人多＜mu/L(μu/ml)在原发性甲减中TSH＞mu/L(μu/ml);继发性甲减则显着降低可＜mu/L(μv/ml)②TSH兴奋试验皮下注射TSh 单位后如甲状腺摄碘率明显升高提示为继发性甲减如不升高提示为原发性甲减③TRH兴奋试验静脉注射TRH～μg后如血清TSH呈延迟增高反应提示病变可能在下丘脑水平如无增高反应病变可能在垂体如TSH基础值较高TRH注射后更高则提示病变在甲状腺



　　四X线检查 作头颅平片CT磁共振或脑室造影以除外垂体肿瘤下丘脑或其他引起甲减症的颅内肿瘤原发性甲减垂体与蝶鞍可继发性增大



　　五甲状腺自身抗体检查 病因与甲状腺自身免疫有关者患者血中抗甲状腺微粒体抗体（TMA）和抗甲状腺球蛋白抗体（TGA）可增高



　　甲状腺功能减退的治疗：



　　一般治疗：补充铁剂维生素B叶酸等食欲不振适当补充稀盐酸



　　替代治疗：TH替代治疗



　　左甲状腺素（L-T优甲乐）-ug/d一次顿服～m后根据甲状腺功能测定调整用量以长期维持



　　干甲状腺：～mg/d一次顿服～m后根据甲功测定调整用量以长期维持



　　粘液水肿性昏迷治疗：静脉注射L-T～ug以后每h ～ug患者清醒后改为口服无注射剂者给予T片～ug/次或干甲状腺～mg/次经胃管给药每～h一次清醒后改为常规替代治疗适当补充体液及病因治疗