血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病管腔受损引起相应器官或组织的供血不足临床表现因受累血管的类型大小部位炎症的病期和病损的特点而异



　　多数病因不明少数病因较明确如血清病药物变态反应及感染乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因近而又发现巨细胞病毒单纯疱疹病毒成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎大多数血管炎发病机制与免疫反应有关血中可测得免疫复合物说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制



　　血管炎可以累及体内任何血管根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变使局部组织供血不足



　　病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角因此病理诊断可有一定难度



　　血管炎的分类：

一原发性血管炎



　　(一)累及大中小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颖动脉炎(巨细胞动脉炎)局限性中枢神经系统血管炎



　　(二)累及中小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)Wegener肉芽肿



　　(三)累及小血管显微镜下多动脉炎(microscopcpyarteritis)过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan综合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病



二继发性血管炎



　　感染相关血管炎结缔组织病相关血管炎继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎恶性肿瘤相关血管炎低补体血症荨麻疹性血管炎器官移植后血管炎假性血管炎综合征(粘液性瘤心内膜炎Sneddon综合征)



　　血管炎按病因分类有困难因为多数病因不明同一病因又可引起几种不同类型血管炎例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎从受累血管的种类大小分布以及组织学特征来进行分类也有问题因为许多血管炎有重叠性例如Wegener肉芽肿和类风湿关节炎所并发的血管炎均可以出现急性坏死性动脉炎粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎



　　各血管炎的临床表现也有许多重叠所叫临床上有时粗略的把血管炎分为原发性和继发性两大类总之目前无满意方案一般使用临床病理结合的血管炎分类



　　血管炎的临床表现：



　　一临床表现出现以下症状应想到血管炎：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征特别是年轻人；④隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎；⑥不明原因的发热



　　二自身抗体



　　　(一)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)用荧光免疫方法检查有两种图型：①胞浆型(C—ANCA)粒细胞浆均匀着色对Wegener肉芽肿有很高特异性活动期的全身性We—gener肉芽肿病人绝大多数为阳性缓解后一般效价下降或转阴C—ANCA所识别的抗原是一种位于中性粒细胞颗粒内分子量为KD的丝氨酸蛋白酶(PR)；②核周型(P—ANCA)着色集中在分叶核的核周边除见于Wegener肉芽肿也见于其他血管炎如显微镜下多动脉炎新月型肾炎及结缔组织病如红斑狼疮类风湿关节炎硬皮病等P—ANCA所识别的抗原主要是髓过氧化酶(MPO)ANCA对血管炎可能有致病作用它通过活化中性粒细胞使其产生呼吸爆炸(respiratoryburst)和脱颗粒而引起血管炎症



　　　(二)抗内皮细胞抗体(AECA)见于多种血管炎及结缔组织病是针对内皮细胞膜抗原的特异抗体一般不结合补体或产生细胞毒性反应目前仅在Kawasaki病证实AECA起病理损伤作用 检 查：超声x线体层磁共振等检查能发现血管壁增厚管腔狭窄等病变组织活检对诊断很重要盲目取活检的阳性发现率很低应从有病变的组织取样治疗后及慢性期的组织往往丧失特征性变化活组织采取的量要充分针刺活检所得组织太少很难满足需要由于血管病变有时呈节段性病变因此送检血管应有一定的长度以提高检出率 诊断和鉴别诊断：血管炎一般应与以下几类疾病鉴别包括其他结缔组织病感染肿瘤动脉粥样硬化血栓栓塞类疾病



　　 血管炎的治疗与预防：



　　去除病因如避免或消除药物过敏原对病因进行治疗如抗感染等

　　治疗基础疾病如结缔组织病肿瘤

　　对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药如氯苯那敏mg/d苯茚胺mg/d分次服及非甾体抗炎药如咧保美辛～mg/d布洛芬～g/d分次服

　　全身性血管炎一般需用肾上腺糖皮质激素如为坏死性血管炎通常应加免疫抑制剂如环磷酰胺根据病情选择口服给药或静脉冲击疗法

　　可加用抗血小板聚集剂如阿司匹林～mg/kg·d次服血管扩张药如硝苯地平mg/d硝酸异山梨醇酯mg/d分次服坏死性血管炎病人不宜用肝素及双香豆素类抗凝剂以免发生严重出血

　　其他血浆置换疗法可用治疗冷球蛋白血症性血管炎对其他类型血管炎无肯定疗效大剂量静注丙种球蛋白属于实验性疗法用于狼疮肾炎患者反可加重病情