颅底肿瘤起源于颅底和其相邻近结构有些肿瘤由颅内向颅外或由颅外向颅内通过颅底裂孔或破坏颅底骨质后在颅内生长因此部分瘤体位于颅内而部分瘤体位于颅外颅底肿瘤种类较多临床上以前中和后三个颅窝底范围划分



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　　颅底肿瘤的病理估计和诊断对于肿瘤的治疗和预后均十分重要通常以脑膜瘤神经鞘瘤脊索瘤骨软骨瘤等多见在特殊殊部位也有特殊的肿瘤比如海绵窦内的硬膜外海绵状血管瘤与鼻窦沟通的粘液腺瘤以及鼻咽部的鼻咽癌和血管纤维瘤



　　颅底肿瘤的临床表现：

　　．前颅窝底肿瘤 起源于额骨的骨软骨瘤和成骨肉瘤前颅窝底脑膜瘤以及起源于鼻腔内的恶性肿瘤较为常见早期可有嗅觉减退或丧失颅内压增高症状（头痛呕吐）精神症状癫痫发作；颅眶沟通的肿瘤可有眼球突出复视和视力减退或失明等

　　．中颅窝底及海绵窦区的肿瘤 颞下窝肿瘤多起源于中颅窝底脑膜瘤三叉神经鞘瘤和血管纤维瘤亦可有鼻咽癌侵入颅内等常见症状是颜面部麻木或疼痛咀嚼肌和颞肌萎缩以及海绵窦闭塞的表现如头晕头痛复视眼球运动障碍亦可有癫痫发作等

　　．后颅窝底及小脑桥脑角肿瘤 斜坡脑膜瘤和脊索瘤可出现一侧或双侧多发性Ⅲ-Ⅷ颅神经麻痹脊索瘤往往在鼻咽部有肿物突出颈静脉孔区肿瘤可出现Ⅸ-Ⅺ颅神经麻痹舌下神经瘤表现为一侧舌肌麻痹或萎缩瘤体大者可出现头晕共济失调等脑干症状

　　．岩斜区肿瘤 主要以后组颅神经症状为主常见为复视面部麻木眼球活动受限饮食呛咳其次是头痛眩晕半身无力或偏瘫共济失调（醉汉步态）等



　　颅底肿瘤的辅助检查：

 

　　．头颅CT和MRI检查：可明确肿瘤部位和估计肿瘤性质

　　．血管造影检查 颅底肿瘤血供丰富或与颈内动脉等大动脉关联密切者应行全脑DSA检查亦可行CTA检查了解肿瘤主要供血动脉和引流静脉注意肿瘤是否包裹了较大的血管

　　．术前依据颅底肿瘤部位行视力视野电测听以及脑干诱发电位检查



　　颅底肿瘤的治疗：

 

　　由于肿瘤多数为良性对于放射治疗和药物治疗不够敏感常需要手术切除除非肿瘤部位在技术上难以到达或病人由于不愿承担风险而拒绝手术者可考虑放射治疗或观察治疗



　　手术治疗

　　（一）手术适应证

．颅底各部位良性肿瘤

．颅底部位局限性生长的恶性肿瘤病人状况允许手术者

．适应于上述和经伽玛刀或X-刀治疗无效者

．颅底肿瘤复发病人一般情况允许再次手术者

．颅底肿瘤有神经功能障碍并且进行性加重者

．颅底肿瘤有颅内压增高者

．颅底肿瘤合并脑积水者

．无明显手术禁忌者

　　（二）手术前准备

．入院后及时向家属讲清病情使其对所患肿瘤有所认识特别是对急症病人和病情严重者更应仔细交待对可能发生的病情突变充分理解手术前应向病人及家属如实交待目前该种疾病的治疗方法和适合该病人的治疗方法应着重强调手术危险性以及术后可能出现的并发症

．病人有合并症时应及时请有关科室会诊使病人全身情况允许手术

．特殊处理 入院时合并脑积水颅压高者应剃头随时作脑室穿刺的准备；有吞咽进食困难者必要时置胃管鼻饲以改善营养；纠正电解质紊乱者；呼吸困难者应准备好急救和气切设备；生活不能自理者应作好护理工作

．对血运丰富的肿瘤还可行术前血管栓塞以减少出血

尽量通过影像学和症状体征在术前明确肿瘤的位置和肿瘤的性质从而达到对于治疗方案的充分选择



　　（三）手术方法 颅底肿瘤的手术方法因肿瘤的部位大小性质与周围结构的关系及病人的具体情况而各不相同应遵循下列基本原则：

．采用显微外科手术技术

．选择最佳手术入路取得良好的显露

．充分保护脑组织颅神经及颅底重要血管

．在保存重要神经功能的前题下力争全切肿瘤同时必须恢复和重建颅底的正常生理密闭性



　　手术具体入路选择：

　　 前颅凹：发际内冠状头皮切口并根据肿瘤大小和范围性质选择单额或双额开颅（须结扎上矢状窦）但都需要颅底必须尽量的低须到达眉弓水平可将眶上神经和骨膜一起推下并尽量保留和头皮一起牵开并磨除部分内板和前颅凹的骨脊来增加暴露从而减少对额叶的牵拉对于中线的大的嗅沟或鞍结节脑膜瘤巨大垂体瘤可双额开颅切开或切除大脑镰而从前纵裂切除肿瘤

　　中颅凹：多采取翼点入路磨除蝶骨嵴额颞皮瓣须注意须行筋膜间入路以保留面神经额支并尽量不要损伤颞浅动脉主干和大分支（以备搭桥用）可根据肿瘤的大小和具体位置而改良如海绵窦或侵及颞下窝的肿瘤可做断颧弓或颅眶颧入路尤其是脑膜瘤由于这一区域有颈内动脉及其分支以及颅神经分布密集和集中分离肿瘤时须仔细切开海绵窦须平行于颅底侧裂的充分分离在增加暴露和脑松弛中有重要意义

　　岩斜肿瘤：由于跨越中后颅凹成为比较棘手的肿瘤但可根据肿瘤的性质和位置选择以下入路：如果主要在中颅凹可应用额颞或颞枕入路；如果是神经鞘瘤或胆脂瘤可采用颞枕开颅经岩入路；如果是脑膜瘤和脊索瘤这种相对基底宽质地硬的肿瘤可选用乙状窦前入路需要结扎岩上窦充分磨除岩骨来增加岩骨背后的幕下肿瘤的暴露岩斜肿瘤的切除程度一直有争论但往往难一全切所以最重要的手术目的必须明确即脑干减压和肿瘤减负荷由于术后颅神经症状往往是加重而不是减轻所以有作者主张部分切除而后放射治疗原则上手术暴露和脑干保护是手术的关键

　　后颅凹：桥小脑角的肿瘤可采用枕下乙状窦后入路（详见听神经瘤）中下斜坡的肿瘤可采用远外侧入路而颈静脉孔的肿瘤则往往需要远外侧经髁入路而枕大孔区肿瘤则往往应用后正中入路远外侧入路要求骨瓣成形前暴露椎动脉以达到可能出血时的近端控制对于脊索瘤必要时可行硬膜内外手术使脑干和后组神经的牵拉达到最小



　　（四）术后处理

　　．密切注意可能出现的并发症 前颅窝底肿瘤可能出现嗅觉丧失脑脊液鼻漏；海绵肿瘤可能出现动眼神经外展神经等麻痹；小脑桥脑角及颈静脉孔区肿瘤可能出现三叉神经面神经听神经损害与吞咽困难呛咳等后组颅神经症状特别是斜坡和枕大孔区肿瘤术后可能出现的呼吸功能障碍对已出现的并发症可采取对症治疗如加强护理应用神经营养药物等

　　．颅底肿瘤病人术毕应等病人完全清醒后有咳嗽反射时再拔除气管插管若后组颅神经功能障碍明显应积极行气管切开术如呼吸不规律潮气量不足应用呼吸机辅助呼吸

　　．气管切开病人应在神志清醒呼吸平稳咳嗽反射明显体温正常时方可试行堵管试拔管小时无异常方可拔管无论是否气切只要痰多较稠者应采取雾化吸入翻身拍背/协助排痰等措施确保呼吸道通畅

　　．术后病人常规禁食水天第一次进食水应由主管医生试喂-天后仍无缓解者应置胃管给予鼻饲饮食

　　．出院时向病人及家属交待出院注意事项个月复查MRI



　　非手术治疗：

　　对未能全切的肿瘤或患者不愿手术的肿瘤可做普通放射治疗肿瘤若较小可考虑伽玛刀X-刀治疗内放射治疗对于有条件者也可实施



　　颅底肿瘤的疗效和预后：

　　由于肿瘤大多为良性肿瘤若患者能度过术后的并发症往往可以长期生存但一些后遗症可能会伴随终生但肿瘤由于位置的特殊性常难以全切除复发率高；对于一些恶性肿瘤复发后生长迅速预后较差