红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病由于细胞和体液免疫功能障碍产生多种自身抗体发病机理主要是由于免疫复合物形成确切病因不明病情呈反复发作与缓解交替过程本病以青年女性多见我国患病率高于西方国家可能与遗传因素有关狼疮性肾炎就医指南点击查看



　　为什么称红斑狼疮：

　　“红斑狼疮”这一病名是从西方医学拉丁文翻译而来年法国皮肤科医生贝特首先报道了这样一个病人:面部出现像被狼咬过后不规则的水肿性红斑呈中间凹陷边缘突起表面光滑有时带有鳞屑因狼与狼打架的时候常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部把对方的面部咬得血淋淋的；以后就形成了大片的红色瘢痕患红魔狼疮病人面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似故医学家们把该病形象地称之为“红斑狼疮”以后随着临床经验的积累越来越多的医生发现“红斑狼疮”不仅仅有皮肤损害而且还有脑心肺关节肾血液肌肉等全身性病变多年前美国医生奥斯勒提出了严系统性红斑狼疮”这一病名



　　在临床上常将红斑狼疮分为两种类型‘：病变仅限于皮肤者称为“盘状红斑狼疮”；有内脏多器官；多系统受累的则称为“系统性红斑狼疮”持久不愈的盘状红魔狼疮有可能发展为系统性红斑狼疮而系统性红斑狼疮病人可以出现盘状狼疮样的皮疹也可以没有皮肤损害；所以在确诊为盘状红斑狼疮之前有必要作血常规尿常规肾功能等检查以排除伴有内脏损害的系统性红斑狼疮



　　红斑狼疮的症状：



　　一全身症状：起病可急可缓多数早期表现为非特异的全身症状如发热尤以低热常见全身不适乏力体重减轻等病情常缓重交替出现感染日晒药物精神创伤手术等均可诱发或加重

　　二皮肤和粘膜：皮疹常见约％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑急性期有水肿色鲜红略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑严重者出现水疱溃疡皮肤萎缩和色素沉着手掌大小鱼际指端及指（趾）甲周红斑身体皮肤暴露部位有斑丘疹紫斑等出现各种皮肤损害者约占总患病数的％毛发易断裂可有斑秃

　　三关节肌肉：约％以上患者有关节肿痛且往往是就诊的首发症状最易受累的是手近端指间关节膝足髁腕关节均可累及关节肿痛多呈对称性

约半数患者有晨僵X线检查常无明显改变仅少数患者有关节畸形肌肉酸痛无力是常见症状

　　四肾脏：约％患者有肾脏疾病临床表现如蛋白尿血尿管型尿白细胞尿低比重尿浮肿血压增高血尿素氮和肌酐增高等

　　五心脏

　　六肺：肺和胸膜受累约占％其中约％患狼疮性肺炎胸膜炎和胸腔积液较常见

　　七神经系统：神经系统损害约占％一旦出现多提示病情危重大脑损害可出现精神障碍如兴奋行为异常抑郁幻觉强迫观念精神错乱等

　　八血液系统：几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常依次有贫血白细胞减少血小板减少血中抗凝物质引起出血现象等贫血的发生率约％正细胞正色素或轻度低色素性



　　红斑狼疮相关检查：

　　一一般检查：病人常有贫血白细胞和血小板减少或表现为全血细胞减少血沉常增快肾损害者有程度不等的尿检查异常如蛋白尿血尿血浆蛋白测定可见球蛋白增高特别在有肾变性肾炎时白／球蛋白比例倒置血胆固醇增高严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高

　　二免疫学检查：血中存在多种自身抗体是其特点抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎％阳性阴性时更换检查方法可能出现阳性抗核抗体阴性时不能完全排除本病需结合临床和其他实验室检查资料综合分析抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高但阳性率较低为－％与疾病活动和肾脏损害密切相关抗体效价随病情缓解而下降抗Sm抗体约在％SLE中呈阳性反应因其特异性高又称为本病的特异性抗体对于不典型轻型或早期病例按SLE标准不足确诊者若抗Sm抗体阳性结合其他表现可确诊



　　红斑狼疮的诊断要点：



１症状和体征

（１）多见于２０～４０岁女性常有对日光及许多药物过敏史部分患者家族倾向

（２）起病缓慢早期多有乏力消瘦关节酸痛等

（３）发热：多为热型不定的无寒战低热抗生素及抗病毒治疗无效对糖皮质激素或非甾体类解热敏感

（４）皮肤粘膜：８０％有皮肤损害最常见多形性对称性皮疹可累及全身各个部位面部及手部多见面部红斑好发于鼻颊两侧呈蝶形分布缓解期红斑可消退留有棕黑色素沉着指甲周围红斑具特征性也可有盘状红斑损害如伴有血小板减少或皮肤血管病变可表现为紫癜性淤斑１５～２０％的患者有雷诺现象活动期可见口腔粘膜溃疡常见脱发

（５）关节肌肉表现：９０％以上的患者关节受累多数为中小关节呈对称性非畸形性的关节肿胀压痛５０％患有肌痛但无肌萎缩

（６）浆膜病变：１／３以上有胸膜炎和胸腔积液约１／４的患者有心包积液多呈小至中等量

（７）肾脏病变：见乎所有的患者均有狼疮性肾炎主要表现有蛋白尿血尿管型尿高血压浮肿及氮质血症最终出现肾功能衰竭病理分型可为：①系膜型：此型电轻预后好；②膜型：主要表现为肾病综合征③局灶型：极少发生肾功能衰竭；④弥漫增殖型：此型电严重

（８）心脏病变：约有１０％累及心脏以心包炎最常见体检时有心包摩擦音血性心包积液缩窄心包炎少数患者可出现心包填塞征象有心律紊乱奔马律者揭示心肌受累心脏受累严重者可全心扩大心功能不全

（９）血管病变：主要有血栓性静脉 炎闭塞性脉管炎冠状动脉炎

（１０）肺部病变：可见间质性肺炎肺蜕有斑状浸润激素治疗可使阴影消除Ｘ线可出现片状肺不张

（１１）消化道病变：部分患者有肝脾肿大但黄疸少见有时可见急腹症发作偶见腹肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡肠坏死肠穿孔肠梗阻等

（１２）神经精神病变：主要表现为癫痫脊髓炎神经抑郁和痴呆等

（１３）其他：视乳头水肿［视网膜和角膜病变浅表淋巴结肿大全身红斑狼疮也可同时与其他结缔组织病并存（如干燥综合征）



２实验室检查

（１）一般检查：常有正色素正细胞性贫血血沉增快５０％患者白细胞减少１／３患者水槔减少

（２）周围血及骨髓液可找到狼疮细胞

（３）免疫球蛋白特别是１ｇＧ增高补体Ｃ３减少抗核抗体滴度阳性（≥１：８０）尤其是抗Ｓｍ抗体和抗ｄｓ－ＤＮＡ抗体阳性具有高度诊断价值

（４）直接免疫荧光检查：不论皮损或外表正常的皮肤处均可呈阳性反应



３美国风湿病学会１９８２年新修订的诊断标准如下：

（１）颧部红斑

（２）盘状红斑

（３）光敏感性皮肤过敏

（４）口腔无痛性溃疡

（５）非侵蚀性关节炎

（６）浆膜：①胸膜炎；②心包炎

（７）肾炎：①尿蛋白＞０．５ｇ／ｄ；②细胞管型

（８）神经系统异常：抽搐或精神病

（９）血液学异常：①溶血性贫血伴网织红细胞增多；②白细胞减少＜４×１０／Ｌ；③淋巴细胞减少＜１．５×１０／Ｌ；④血小板减少＜１００×１０／Ｌ

（１０）免学异常：①ＬＥ细胞阳性；②抗ｄｓ－ＤＮＡ抗体阳性；③Ｓｍ抗体阳性；④梅毒抗体阳性

（１１）抗核抗体阳性

以上１１项标准中必须符合４项或４项以上指标才能诊断



　　系统性红斑狼疮发病原因：



　　系统性红斑狼疮的发病原因尚不完全清楚一般认为是多因素的可能与遗传性激素环境等多种因素相互作用造成机体免疫功能紊乱有关



　　经大量研究表明系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性目前世界上许多风湿病学家正在寻找导致系统性红斑狼疮的致病基因遗传因素作为一个内因还要有某些外因参与才可能发病



　　系统性红斑狼疮好发于中青年女性育龄期女性的发病率比同龄男性高—倍但青春期前和绝经期后女性患病率低仅略高于男性正值育龄期的中青年女性体内雌激素水平远高于一般人群通过大量的研究证实雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成临床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后发病口服含雌激素的避孕药也可诱发本病约／的系统性红斑狼疮病人在妊娠期间病情恶化或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期



　　环境因素在系统性红斑狼疮的发病中具有重要的意义约％的病人暴露于阳光或紫外线中可见面部蝶形红斑加重或出现新的皮损或使全身症状加重这种现象称为光敏感磺胺类四环素等药物因为能诱发光敏感所以会增强紫外线的效应含有补骨脂素的食物如芹菜无花果等具有增强系统性红斑狼疮病人光敏感的潜在作用系统性红斑狼疮发病与病毒感染有关在系统性红斑狼疮病人的肝脾及白细胞组织中提取出C型病毒抗原并在肾小球血管内皮和皮肤损害部位发现类似包涵体成分但至今尚未从系统性红斑狼疮病人组织中分离出C型病毒



　　此外有人认为系统性红斑狼疮发病与结核感染链球菌感染及其他病毒感染如麻疹病毒EB病毒和风疹病毒感染有关但均无肯定性依据



　　普遍的看法认为是环境因素作用于一定遗传背景的机体包括性激素的影响诸因素作用形成的结果因此遗传素质很强则弱的环境刺激也可引起发病反之遗传素质虽不很强但环境刺激足够强也可致病



　　红斑狼疮的治疗：



　　一般原则：急性活动期卧床休息积极治疗感染积极治疗并发症

　　药物治疗：

１）非类固醇抗炎药消炎痛效果较好其镇痛退热及抗炎作用都较强

２）抗疟药：对于控制皮疹光敏感及关节症状有一定效果是治疗盘状狼疮主药

３）皮质激素：目前治疗主要用药通常用泼尼松长期应用副作用较多易复发

４）雷公藤：具有消炎抗菌调节免疫活血化瘀等作用

５）免疫抑制剂：对本病有一定疗效常用者有环磷酰胺硫唑嘌呤



　　红斑狼疮的日常护理：



　　雷诺现象：避免促使血管收缩的活动 避免暴露在冷空气中减少抽烟减低压力四肢保暖



　　疼痛：狼疮因组织及关节的发炎引起疼痛压力疲倦忧郁也皆会使疼痛增加

　　减轻疼痛的方法：药物治疗包含治疗狼疮药物及非类固醇止痛剂克服心理障碍保持心情愉快利用松弛术瞑想生物回馈法等方法减轻疼痛



　　预防髋关节坏死：初期症状尽可能渐次减低口服类固醇剂量若病情需大量类固醇治疗可改采住院注射免疫抑制剂等药物（如endoxan脉冲疗法）治疗减少髋关节

坏死切记遵从医师指示服药在未换关节前尽量避免髋关节的载重适度调整体重平时跑跳适度为宜若已有关节发炎则减少跑跳等剧烈运动补充钙片也许可延缓骨坏死但并不会使骨坏死好转使用血管用药（如抗血小板药物）可改善血液循环



　　肾脏穿刺检查：狼疮肾炎型态不一治疗方向也有很大差异因此初犯肾炎者医师可能会要求作肾穿刺作病理检查确定肾炎型态肾脏穿刺后为避免有内出血现象患者最好平躺休息-小时同时医护人员会监测血压的变化



　　二十四小时尿液收集法：一般从早晨起床(如AM)第一次排尿后开始收集全天小时尿液将每一次的小便集中倒于一个大容器中到第二天早上起床的第一次解尿亦倒入容器中记算容器内小便之总量将小便搅伴后吸取少许尿液倒于已备妥的小便试管中送检如中途漏记一次就不够准确而须要重新收集收集小便最好选择不出门的日子在家中测量以免小便无法收回



　　单次小便收集法：以早晨之第一次小便最好准备好盛尿容器及试管以清水或消毒液清洗尿道口周围解尿先拋弃前段小便留取中段小便于容器中将小便倒于试管中送检女性集取尿液标本可避开月经期间；若必须检查更需事先做会阴部清洗



　　牙齿牙龈保护方法：按时补充钙质及维生素丁摄取高钙饮食保持良好口腔卫生进食后勤漱口以软毛牙刷刷牙