干燥综合征是一种全身外分泌腺（如泪腺唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病常见症状有眼干口干无汗大便干等也可以累及全身多个系统早在年Henrik Sjogren对本病有较详细的报道因其表现以干燥为主命名为干燥综合征



　　干燥综合征表现为干燥性角膜结膜炎和口腔干燥并合并类风湿性关节炎或其他自身免疫性疾病的一种综合征又称舍格伦氏综合征本病少见男女发病率之比约:发病年龄一般为～岁其预后取决于本病所合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发症



　　当代医学认为干燥综合征是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病病变还可影响到腺体外组织引起多脏器损害临床表现多种多样本病单独存在称为原发性干燥综合征如果同时出现在类风湿性关节炎系统性红斑狼疮等疾病中则被称为继发性干燥综合征本病病因可能与遗传病毒感染等因素有关发病与体内免疫异常有关在受累的器官中可见到大量的淋巴细胞浸润血清中可出现多种自身抗体此病%为女性中年居多在风湿类疾病中其患病率仅次于类风湿性关节炎



　　干燥综合征的病因：

　　多认为干燥综合征属自身免疫性疾病即身体对自身组织（自身抗原）成分产生特异性体液免疫或细胞免疫引起组织损伤其根据如下:①血清中除有抗核泪腺唾液腺甲状腺胃壁细胞等的自身抗体外红斑狼疮细胞及类风湿因子可阳性②泪腺唾液腺的组织学变化类似桥本氏甲状腺炎（一种自身免疫性疾病）的甲状腺病变③细胞免疫功能降低如产生迟发性变态反应的能力降低④常合并其他自身免疫性疾病



　　干燥综合征发病机制：

　　遗传因素

　　（）家族史研究：尽管家族性干燥综合征的报告不多但研究表明干燥综合征确实可在家族中出现例如在干燥综合征患者家族其他成员中常发现有类似于干燥综合征异常表现包括类风湿因子阳性Schrimer’s实验阳性血清异常抗体和高γ球蛋白血症

　　（）组织相容性抗原的研究：原发性干燥综合征患者HLABDR基因的出现率很高继发性干燥综合征患者HLADR的出现频率很高可能与HLADR的基因的如下作用有关①HLADR基因可使患者对一些病毒如EB病毒等感染的反应异常②HLADR基因产物可作为自身免疫性淋巴细胞的靶子③HLADR基因还与单核-吞噬细胞系统清除免疫复合物的功能缺陷有关因而使免疫复合物得以局限在唾液腺泪腺等处并激发免疫反应



　　病毒因素:目前至少已有三种病毒如EB病毒巨细胞病毒HIV病毒被认为与干燥综合征有关研究证实EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白并在原发型干燥综合征患者的涎腺泪腺肾脏标本上检测出EB病毒及其DNA基因；巨细胞病毒亦能感染涎腺和其他组织；而部分患AIDS病病人可出现继发性干燥综合征



　　免疫因素:干燥综合征有复杂的体液免疫与细胞免疫异常过度的体液免疫反应表现为血液中出现多种器官特异性和非特异性抗体如抗涎腺导管上皮抗体抗SSA抗SSB抗核抗体抗DNA抗体等有关干燥综合征的细胞免疫异常有植物血凝素淋巴细胞转化率低下和自然杀伤细胞活性下降等但最重要的是T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少



　　机体和各种免疫反应是一个精细复杂的系统调节免疫反应在适当的范围之内需要多种因素的协调其中主要是免疫细胞相互抑制和调节例如在干燥综合征病人中周围血中CD分子标记的B细胞数高达%-%（正常人对照%-%）此种标记的B细胞属分化不良或不完全成熟的细胞可自发分泌IgM-RF和抗单链DNA抗体在干燥综合征受累的唇腺及其他器官中有相当显著的淋巴细胞浸润其中的T淋巴细胞占优势T细胞又以具有活性标记的B+CDRD+T细胞为主B+细胞是一种被活化并具有辅助记忆功能的T细胞这与正常腺体组织显然不同对新西兰小鼠干燥综合征模型的研究也有类似结果



　　但干燥综合征患者B淋巴细胞活性增强可能不能完全以抑制性T淋巴细胞亚群减少解释还有其他因素如存在抗淋巴细胞抗体等

总之干燥综合征是一种全身免疫性疾病它是在某些免疫基因背景基础上由外界因素作用所致



　　干燥综合征的临床表现：



　　分三类：①单纯性主要侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺；②合并全身性自身免疫性疾病如类风湿性关节炎；③合并某器官的原发性疾病如慢性活动性肝炎和原发性胆汁性肝硬变



　　眼干口干为主要症状系因泪腺及唾液腺受侵犯所致～％患者有干燥性角膜结膜炎表现为眼异物感畏光疼痛结膜充血少泪及视力减退等滤纸条眼泪试验(希尔默氏试验即用一mm长mm宽的滤纸条一端放入下睑囊一端露于囊外用以测定睑囊受滤纸条刺激后分泌的泪液量正常时滤纸条外露部湿润长为mm)证明患者眼泪减少玫瑰红试验(滴一滴玫瑰红溶液于眼球内）证明患者有角膜炎的表现因唾液腺受侵而发生干燥性口炎唾液分泌减少表现为吃饭和说话困难舌红平滑而干燥龋齿多腮腺颌下腺肿胀鼻腔咽喉气管支气管胃及阴道等粘膜也可因分泌减少而感干燥



　　约半数病例表现皮肤干燥汗液减少甚至完全无汗/病人皮肤经常脱屑毛发干燥稀疏变脆



　　干燥综合征常合并其他自身免疫性疾病如类风湿性关节炎（约占％的病例）硬皮病红斑狼疮多发性肌炎结节性多动脉炎等



　　化验检查可见多项异常如：免疫球蛋白增高类风湿性因子红斑狼疮细胞阳性可检测到对抗核SSA(Ro)SSB(La)及腮腺管泪腺平滑肌线粒体甲状腺的抗体细胞免疫功能低下如二硝基氯苯皮试常阴性结核菌素试验亦可为阴性



　　干燥综合征的主要症状总结：

　　口腔

　　许多轻症病人无明显口腔表现就是有轻度口干也常被忽视较重时出现明显口干唾液分泌减少吃饭时口腔液体分泌少而不能进干食舌红无苔吞咽困难可伴有牙龈炎口角干裂口臭等

　　 眼

　　眼干痒痛不流泪怕光视力模糊可见红眼病眼睛内有溃疡有的可以出现突眼等

　　呼吸道

　　鼻子干燥鼻中分泌物少结干痂；咽喉干燥不愿意发声；痰液粘稠可有气管炎间质性肺炎肺不张等

　　消化道

　　吞咽困难胃腺萎缩形成萎缩性胃炎也可以有胰腺炎及肝脾肿大

　　泌尿道

　　可以形成肾脏损害形成间质性肾炎肾小管性酸中毒肾性糖尿肾小球肾炎等

　　神经系统

　　中枢神经受累者占到%周围神经占-%表现有精神障碍抽搐偏盲失语偏瘫截瘫共济失调等

　　肌肉关节

　　可以有肌肉疼痛关节疼痛也有的可以出现周期性麻痹

　　皮肤黏膜及淋巴

　　干燥如鱼鳞病样有结节性红斑紫癜雷诺现象皮肤溃疡阴道干燥萎缩淋巴结肿大等

　　假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤

　　化验检查



　　可有贫血白细胞下降血小板减少嗜酸细胞增多血沉加快免疫球蛋白IgG IgM增高循环免疫复合物增高抗核抗体（ANA）阳性抗SSA及抗SSB阳性类风湿因子（RF）阳性等



　　干燥综合征的诊断： 　



　　有眼干口干及类风湿性关节炎或其他自身免疫性疾病者可考虑为本病



　　干燥综合征实验室检查：



　　()轻度正细胞正色素贫血常见有时为低色素性贫血白细胞减少及血小板减少可有血沉增快高球蛋白血症免疫球蛋白C(IgC)免疫球蛋白M(IgM)免疫球蛋白A(IgA)三种均可升高而以IgC最为明显少数出现巨球蛋白血症和冷球蛋白血症



　　()自身抗体在干燥综合征中常见：干燥综合征以抗SSA和抗SSB的抗体阳性率最高阳性率分别达到％—％和％—％尤其是后者的特异性亦高对该病的诊断具有重要作用这两种抗体与疾病活动性有关抗SSA抗SSB亦可见于类风湿关节炎系统性红斑狼疮系统性硬皮病等但其阳性率不如干燥综合征高因此有这两种抗体出现时应首先考虑干燥综合征的可能抗SSA抗SSB抗体更多出现在伴有内脏损害的干燥综合征病人该两种抗体不仅有助于干燥综合征的诊断同时也代表了不同的临床类型



　　()％的干燥综合征病人可出现抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性但其结合率多低于％而系统性红魔狼疮活动期多高于％



　　()％-％干燥综合征病人的类风湿因子可阳性其滴度与类风湿关节炎相差不多



　　()抗核抗体在％—％病人身上表现为阳性



　　干燥综合相关检查：

　　血常规尿常规

　　X线检查

　　Schivmer试验阳性滤纸浸湿长度：正常为mm／min＜mm／min肯定不正常或有角膜染色试验阳性：滴孟加拉红裂隙灯检查角膜一侧＞着色点为不正常

　　唇活检示 ≥灶性淋巴细胞浸润mm 凡有≥淋巴细胞聚集为一灶

　　唾液流量减低未经刺激唾液流量＜ml／min为减低或腮腺造影异常：表现为腮腺管不规则狭窄或扩张碘液淤积于腺体末端如葡萄状或唾液腺闪烁显像异常；表现为：①显影时间延迟：正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)＜min腮腺放射性高峰时间(Tp)＝-min口腔放射性＞腮腺放射性时间(Top)＝min；②唾液腺放射性摄取量减少；③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低

　　抗SS-A或抗SS-B抗体阳性



　　干燥综合征的治疗：

　　主要是对症疗法支持疗法及治疗合并症肾上腺皮质激素(如泼尼松)可减轻症状眼干者可经常用～％羧甲基纤维素点眼口腔干燥者可用％羧甲基纤维素在饭前涂于口腔粘膜服用枸橼酸或柠檬汁解渴注意口腔卫生饭后刷牙嗽口以保护牙齿