过敏性紫癜是一种毛细血管变态反应性疾病临床特点为紫癜皮疹及浮肿伴腹痛关节肿痛及肾炎等症状基本病变是因免疫机制参与引起真皮层血管无菌性血管炎纤维素样坏死血小板堵塞微血管和间质水肿红细胞外溢而致



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　　过敏性紫癜病因和发病机理：

　　由多种病因致病部分病例由于对细菌病毒抗原的过敏如β溶血性链球菌葡萄球菌结核杆菌伤寒杆菌肺炎球菌水痘风疹流感麻疹接种牛痘也可引起另一些病例则因食物过敏昆虫叮咬寄生虫感染或药物过敏如磺胺类药抗生素类药氯噻嗪碘汞铋等化合物



　　发病机理是进入机体的致敏原刺激浆细胞产生 IgAIgG并与抗原形成免疫复合物当抗原超过抗体时复合物分子较小不易被巨噬细胞清除并刺激血小板和嗜硷粒细胞释放血管活性物质(-羟色胺组织胺)促使血管壁通透性增加并导致抗原抗体复合物在血管壁或肾小球膜上沉积在基底膜或肾小球膜上沉积的抗原－抗体复合物激活补体产生过敏毒素后者趋化中性粒细胞在免疫复合物部位聚集由于中性粒细胞对免疫复合物的吞噬并释放蛋白水解酶使组织损伤加重血管内皮的损伤促使血小板的激活释放活性物质形成微血栓加重局部缺血和出血组织水肿



　　过敏性紫癜的病理：

　　受累部位皮肤或组织中可见过敏性血管炎静脉动脉和毛细血管均累及毛细血管后小静脉有大量白细胞浸润纤维样坏死和红细胞渗出血管外血管壁可有灶性坏死上皮细胞增殖荧光免疫技术显示正常和紫癜的皮肤都含有一种细小颗粒沉积这些颗粒和IgA等几种补体成分都有反应但未发现有IgM补体CCb Cq和C促活剂提示可能是IgA激活了补体旁路在结肠肉眼可见水肿粘膜下出血严重者呈粘膜溃疡显微镜下其血管病变和皮肤病变相似；肾的损害是典型的亚急性肾小球肾炎为局灶性肾小球肾炎伴内皮细胞增殖细胞增生度增高毛细血管中有堆积的血小板血栓与肾小球肾炎的区别是本病的肾小球膜有纤维蛋白补体和γ球蛋白的沉积比基底膜更明显而肾小球膜上皮细胞的增殖新月体形成相对较轻受累部位血管呈白细胞浸润性血管炎有助鉴别



　　过敏性紫癜临床表现：

　　儿童多见男女之比为:发病前～周常有上呼吸道感染史发病时有低热全身不适等症状紫癜起病突然皮肤分批出现大小不等的出血性斑丘疹高出皮面呈对称分布以下肢（尤其关节附近）为多微痒可留有色素沉着；或呈渗出性红斑伴荨麻疹水肿多形红斑老年患者皮疹易带水疱或溃疡因关节腔渗血积液患者有非游走性关节疼痛可在紫癜出现之前或后发生频率依次为踝肘膝腕和指间关节但关节无红热并不发生畸形腹痛是常见的胃肠症状多见于儿童在紫癜出现之前或后呈发作性绞痛伴恶心呕吐黑便或呕血体检腹部有压痛一般无腹肌紧张或反跳痛呈症状与体征分离现象可因肠道不规则蠕动诱发肠套叠可有肠穿孔伴发胰腺炎等因此在诊断未明扪到肿块或情况恶化时应早期手术探查约～％的患者累及肾可在紫癜出现之前或后发生表现为肉眼或镜下血尿蛋白尿管型伴浮肿血压升高等可在腹痛和关节炎等症状消失后发生尤以起病～周后最多极少数在～个月才出现可很快恢复或持续数月而痊愈少数转为慢性肾炎甚至很快发生肾功能衰竭根据临床进程过敏紫癜性肾炎可分成迁延型肾炎肾病综合征慢性肾小球肾炎急进性肾炎四类另可有睾丸扭转视神经萎缩短暂轻瘫抽搐短暂颅神经麻痹等改变



　　早期实验室检查仅有轻度白细胞和血沉增加血小板数正常伴严重出血时可有贫血束臂试验阳性尿常规检查镜下血尿蛋白尿细胞管型肾功能不全者尿素氮和肌酐增高;但抗链球菌溶血素(ASO)滴度和粘蛋白大多正常C及总补体正常IgAIgG可增高发病第一周血清IgA免疫复合物几乎都存在第～周滴度下降或消失但也有报道IgA免疫复合物长期存在免疫复合物IgA出现较经常而IgG复合物与肾病相关过敏原的皮肤试验一般阴性



　　过敏性紫癜的诊断：

　　据患者皮肤紫癜以下肢为主分批出现呈对称性分布的特征诊断不难诊断要点为：低热上呼吸道感染症状典型皮肤紫癜样皮损血小板正常受累部位组织学检查呈过敏性血管炎表现能除外其他非血小板减少性紫癜过敏性血管炎或肉芽肿性血管炎



　　自世纪年代后开展肾活检电子显微镜和免疫荧光染色等发现～％过敏紫癜性肾炎的患者有不同程度肾的病理改变但仅少数人有临床上肾炎的表现病理变化与免疫复合物病相似有IgAIgGC(尤其是 IgA)和纤维蛋白颗粒性物质在肾小球沉积结合病理改变可将过敏紫癜性肾炎分为：①第Ⅰ型尿检查无异常光学镜检查肾组织正常或示轻度改变②第Ⅱ型蛋白尿血尿临床呈急性肾小球肾炎症状但无肾功能障碍肾组织学检查早期呈灶性或节段性肾小球肾炎轻者仅有肾小球血管间质细胞和肾小球内皮细胞轻度增生常在年内恢复③第Ⅲ型除大量蛋白尿血尿外尚有一过性或持续性肉眼血尿有的患者有明显浮肿氮质血症高血压低蛋白血症或高胆固醇血症肾功能有不同程度损害称为亚急性肾小球肾炎或肾病综合征型肾组织学表现不同严重程度的局灶性坏死血管间质细胞和内皮细胞增生伴大量中性粒细胞浸润但肾小球囊膜上皮细胞的增殖新月体形成相对较轻基底膜肿胀玻璃样变性呈多样病理变化受累部位血管呈白细胞浸润性血管炎有利于鉴别诊断④第Ⅳ型具有Ⅲ型临床症状肾功能进行性恶化并死于肾功能衰竭肾组织学检查呈进行性弥漫性肾小球肾炎广泛增殖性病变和纤维化



　　过敏性紫癜的鉴别诊断：

　　个别过敏性紫癜患者血小板可稍减少需与原发性血小板减少性紫癜鉴别另外有些患者需与感染性紫癜药物性紫癜相鉴别对过敏性紫癜合并肾炎与急性肾小球肾炎的鉴别较困难有的病人可因无紫癜或皮肤表现轻微而未引起注意须借助病理检查加以区分



　　过敏性紫癜的治疗：

　　肾上腺皮质激素虽不能改变病期抑制皮疹出现和预防肾炎并且也不能预防复发但对控制急性期组织水肿抑制抗原抗体反应有效因此可作为急性期的主要支持治疗对改善关节疼痛和腹痛有效并可预防肠套叠减少肠水肿和出血



　　其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤在肾脏病变时对抑制肾小球增殖性改变有效有人提倡预防性肝素输注 天使肾脏病变的并发率较对照组明显减少在肾受累时用潘生丁对减少蛋白尿有效



　　过敏性紫癜的预后：

　　常可自愈但％的病例易复发平均病程周长者～年预后一般良好少数属于肾功能衰竭％肾脏累及者一年后尿常规及病理可正常肾活检有弥慢性肾小球累及和半月体形成者提示病理迁延过敏性紫癜发生肾功能衰竭的患者肾移植术后可复发而使移植失败