肾上腺疾病包括了肾上腺皮质功能亢进肾上腺皮质功能减退肾上腺瘤等疾病肾上腺功能简介如下：



　　肾上腺位于两侧肾脏上端外形呈三角形腺体分皮质和髓质两部分周围部分是皮质内部是髓质皮质分泌的激素很多主要可分为两类一类以氢化可的松为代表其作用主要是调节糖蛋白质脂肪代谢促使蛋白质和脂肪分解转化为糖并抑制糖的氧化利用使糖在体内积聚这类激素已作为药物在临床上广泛应用因为它可抑制发炎和过敏另一类激素以醛固酮为代表其作用是调节体内电解质和水的平衡可促进肾脏等保留钠并排出钾髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素但以肾上腺素为主肾上腺素能使心跳增加心率加快支气管扩张瞳孔放大等；去甲肾上腺素能使血管收缩血压上升等

　　

一皮质醇症



　　皮质醇症亦称柯兴氏综合征（Cushing's syndrome）可由下丘脑垂体和肾上腺病变引起极少数是由肺支气管肾胰岛胸腺或卵巢的良性或恶性肿瘤产生异位ACTH所致肾上腺的病理改变分为皮质增生和肿瘤两个类型皮质增生约占%是因垂体肿瘤或下丘脑功能异常致垂体前叶分泌过多ACTH所引起肿瘤则为单个良性腺瘤癌少见肿瘤分泌皮质激素是自主性的不受ACTH影响皮质激素分泌过多反馈抑制了垂体ACTH的分泌因此对侧和同侧正常的肾上腺皮质都发生萎缩



　　皮质醇症的临床表现及诊断：

　　皮质醇症多见于女性发病年龄多在～岁主要病象为向心性肥胖呈满月脸颈短而粗肩背丰满腹部肥硕腹股臀部出现紫纹；疲倦衰弱肌肉萎缩；高血压浮肿；性征改变痤疮月经减少或停经性欲减退阳萎；骨质疏松易发生病理性骨折；失眠忧郁甚至精神失常；多血质血嗜酸性细胞及淋巴细胞减少葡萄糖耐量降低或出现糖尿病免疫力低下易发生消化性溃疡

　　内分泌测定表现血浆中皮质醇浓度增高失去昼夜正常变化节律小时尿中皮质醇浓度增高-羟皮质类固醇增加-酮类固醇亦可增加腺瘤病人增加最为显著血浆ACTH值增高提示皮质增生减少提示皮质肿瘤极度增高提示异位ACTH肿瘤

　　皮质醇症病人的下丘脑-垂体-肾上腺轴功能发生紊乱其表现依病因不同而各异药物试验可鉴别不同病因：①地塞米松（大剂量）试验显示皮质增生病人垂体ACTH分泌受抑制尿-羟皮质类固醇降至或低于基础值的%；皮质肿瘤垂体ACTH瘤和异位ACTH瘤的分泌为自主性不受药物抑制②ACTH刺激试验显示皮质增生病人小时尿-羟皮质类固醇比基础值增高超过mg/日皮质肿瘤则无反应③促皮质素释放激素（CRH）试验显示垂体ACTH瘤病人的血浆ACTH增高而异位ACTH瘤则无反应



　　皮质醇症的治疗：

　　皮质醇增多症若不及时治疗常因病情逐渐加重出现全身衰竭感染心血管并发症或严重消化道出血而死亡年内死亡率为%皮质醇症的治疗可分为垂体手术垂体放射肾上腺手术和药物治疗四类

　　（一）垂体瘤切除手术 内分泌检查及药物试验提示为依赖ACTH的皮质醇症CT扫描显示垂体腺瘤者宜经蝶鞍施行垂体肿瘤切除术CT扫描未发现垂体异常者施行垂体探查手术目的是寻找并切除微腺瘤或于排除了异位ACTH肿瘤的垂体肿瘤后作全垂体切除垂体手术可使%病人解除皮质醇症但在下丘脑分泌CRH过多所致的皮质醇症病人垂体手术无效

　　（二）放射治疗 垂体放射可用以治疗垂体疾患所致的皮质醇症但对成人不能获得永久治愈在儿童疗效较好

　　（三）肾上腺腺瘤切除手术 肾上腺腺瘤需施行腺瘤切除手术保留萎缩的肾上腺肾上腺癌则施行根治切除手术双侧肾上腺皮质增生病人的外科治疗在无条件施行垂体手术时仍以肾上腺切除为首选轻症或未成年者施行一侧肾上腺切除并作垂体放射治疗；其他病例行肾上腺大部分切除即一侧全切除～周后切除对侧肾上腺的/由于肾上腺大部切除的复发率达～%故有人主张病情严重者作两侧肾上腺全切除近年来主张同时作自体肾上腺移植将肾上腺组织成薄片埋藏在肌肉内术后移植组织有不同程度的存活和功能恢复肾上腺切除手术的缺点是：大部切除复发率高全切除术后需终身补充激素垂体腺瘤仍继续活跃一些病人发生Nelson综合征和皮肤色素沉着

　　术后处理：病人于除去过多ACTH来源或切除肾上腺后会出现肾上腺皮质功能不全症状过多补充激素会出现恶心腹痛而类似胰腺炎症状从手术日开始应每日补充皮质醇mg逐渐减至维持量～mg并加氟氢可的松mg肾上腺皮质肿瘤病人在肿瘤切除后存留肾上腺的功能恢复需要～个月在补充皮质醇的同时可加用ACTH

　　术后激素补充不足加上感染创伤等因素可诱发急性肾上腺皮质功能不全表现为头痛呕吐腹泻软弱无力发热精神症状及血压下降严重者昏迷以至死亡应迅速从静脉输注含电解质的液体加入氢化可的松mg；若血压仍不回升应使用升压药物及输血并用抗生素控制感染

　　（四）药物治疗 皮质醇症的药物治疗正在探索中多种药物（溴隐亭bromocriptine丙戊酸钠sodium valproate赛庚啶cyproheptadine）曾被用来抑制下丘脑CRH产生但疗效很有限对抗肾上腺皮质本身的药物如邻对滴滴滴mitotane（op′-DDD）可改善症状但常致呕吐对延长寿命罕有帮助；氨基谷硫胺（aminoglutethimide）可阻断胆固醇以后的化学合成步骤使血浆ACTH含量显著降低只适用来暂时改善病人情况然后接受手术



　　二醛固酮症



　　醛固酮症（原发性醛固酮增多症）是肾上腺自主分泌醛固酮所引起的临床综合征表现为高血压低钾血症和低肾素血症而肾上腺其他功能正常

　　醛固酮症%是由肾上腺皮质球状带腺瘤引起其余病例为双侧肾上腺皮质结节性增生癌罕见腺瘤自主分泌过多醛固酮引起水电解质平衡紊乱高血压低钾血症和代谢性硷中毒腺瘤直径多小于cm微腺瘤在镜下才易见到单个腺瘤占%左侧多见；多发性腺瘤常位于同一肾上腺仅%为双侧性



　　醛固酮症的临床表现及诊断：

　　发病年龄在～岁占%女性比男性多～倍病史长早期症状轻微主要症状为高血压肌无力和周期性麻痹多尿夜尿烦渴好发尿路感染尿比重低呈硷性；尿钾排出增多血钾低于mmol/L血钠及CO结合力正常或升高血浆容量增加%以上心电图有低钾表现

　　本病特征是醛固酮自主分泌增加主要标志是在高钠（mmol/日）饮食条件下醛固酮分泌和排出量仍超过正常值；在低钠（mmol/日）饮食条件下血浆肾素活性仍低下脱氢皮质酮抑制试验也可证实醛固酮分泌是自主性：病人停服降压药周口服氯化钠g/日共天后留小时尿测定醛固酮值随即每日注射脱氧皮质酮mg（或口服氟氢可的松mg每日次）共天试验后小时醛固酮仍高于μg/日



　　醛固酮症的治疗：



　　（一）手术治疗

　　腺瘤：醛固酮瘤应施行手术切除①术前准备：术前服安体舒通每日mg分次口服连服数日并进低钠饮食补充钾盐高血压低血钾硷中毒症状可迅速好转或消失然后才施行手术若低血钾仍未纠正可加用氨苯喋啶以阻止肾小管对钾的排出术前不必补充肾上腺皮质激素②手术要点：已准确定位者可经腰部切口施行手术应将腺瘤及该侧肾上腺全切除因为腺瘤周围的肾上腺组织内可能有微腺瘤存在双侧腺瘤可经上腹部弧形切口施行手术只切除腺瘤保留正常肾上腺组织术后处理：术后早期除非有低血压一般不需补充激素病人多于术后～周时各项生化指标恢复正常若有疲乏厌食血钾过高出现氮血症表示有暂时性醛固酮缺乏可给予氟氢可的松个别病例因病程过长肾功能受损术后尿钠排出量增加肾小管产氨减少而发生代谢性酸中毒则须补充硷性药物远期疗效约%病人血压恢复正常%病人血压有一定程度降低

　　增生：双侧肾上腺皮质结节性增生病人施行肾上腺大部切除血压下降往往是暂时性电解质失调仍会持续近年来多主张用内科治疗若因条件所限未能于术前确定病变性质可经上腹部切口探查双侧肾上腺若仍难以确定可施行左侧肾上腺全切除右侧切除/

　　（二）内科治疗 需延期手术的病人轻度高血压的老年病人以及确诊为双侧肾上腺皮质增生者可进行内科治疗口服螺旋内脂（安体舒通）～mg每日次有些病人需要较大剂量



　　三儿茶酚胺症



　　儿茶酚胺症是嗜铬细胞瘤与肾上腺髓质增生的总称其共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺引起高血压高代谢高血糖为主要表现的疾病这两种疾病多单独存在少数为多发内分泌腺瘤Ⅱ型疾病中的一项病理改变可兼有甲状腺髓样癌甲状旁腺功能亢进症（腺瘤或增生）伴有ACTH过多的Cushing氏综合征等



　　儿茶酚胺症的临床表现及诊断：

　　主要症状是高血压呈持续型阵发型或持续伴有阵发发作舒张期高血压可达～kPa(～mmHg)用一般降压药治疗无效发作期面色苍白或潮红头痛剧烈心悸视物模糊呕吐四肢冰冷大汗淋漓瞳孔散大发作前常有诱发因素如体位改变饥饿受凉精神刺激运动等发作后可骤变为低血压常出现视网膜病变视乳头水肿和眼底动脉硬化分泌肾上腺素为主的肿瘤还可引起代谢紊乱如基础代谢率增高体温增高血糖增高及糖尿其他症状包括消瘦腹痛便秘腹部包块严重者出现奔马律心力衰竭肺水肿脑出血而猝死

　　实验室检查常有血球压积增高血细胞总数增高淋巴细胞数减少空腹血糖增高并有糖尿病性糖耐量曲线血浆儿茶酚胺增高小时尿儿茶酚胺及VMA排泄量增高激发试验（高血糖素glucagon试验）和抑制试验（酚妥拉明或酚苄明试验）呈阳性反应



　　儿茶酚胺症的治疗：

　　本病宜尽早施行手术病程越长高血压愈可能成为不可逆性手术成功的关键在于严密地恰当地进行术前术中及术后处理少数嗜铬细胞瘤可无临床症状手术中取活体组织检查才确定诊断若分离肿瘤过程中出现严重高血压宜终止手术待做好充分的术前准备才再次施行肿瘤切除手术

　　（一）术前准备 必须控制高血压和心率紊乱使心肌损害得以恢复血容量有所增加措施如下：

　　 Α-受体阻滞剂：可选用下列药物：①酚苄明（dibenzylinephenoxybenzamine）剂量为每日～mg（儿童mg/kg）分次口服服药后周围血管阻力降低静脉回心血量增加血压下降②哌唑嗪（prazosin）是选择性突触后α-受体阻滞剂不影响α受体剂量为mg每日次增至～mg每日次

　　 Β-受体阻滞剂：对于心率超过次/分曾有心律不齐持久性窦性期外收缩纯粹分泌肾上腺素的肿瘤用α-受体阻滞剂后有心率加快或心律不齐等情况需加用心得安近年来亦有人使用αβ-受体阻滞剂柳胺苄心定（labetalol）

　　使用上述药物至血压正常或接近正常稳定～天一般约周左右便可施行手术若有低血钾需补充钾盐用上述肾上腺能受体阻滞剂后血压仍不下降亦可用酚妥拉明（regitine）准备一天后施行手术

　　（二）术中处理

　　 术前给药选用东莨菪硷及度冷丁禁忌使用阿托品必须注意在体位变动麻醉诱导和疼痛等情况下有可能诱发高血压危象要密切监测血压脉搏体温中心静脉压及尿量并保证通畅的静脉输血及输液

　　 麻醉诱导期及手术过程应将血压控制在/kPa(/mmHg)以下血压过高时从静脉滴注硝普钠亦可使用三磷酸腺苷（ATP）每分钟滴注量不超过mg必要时亦可使用酚妥拉明出现心动过速或心律不齐可用心得安和利多卡因

　　 术中应充分补给液体根据中心静脉压加以调整估计出血量并等量输血本病患者血浆容量减少约～%术前用α-受体阻滞剂后血管扩张若血红蛋白下降%表示血容量得到初步纠正若补足血容量后血压仍下降则需使用升压药物如去甲肾上腺素如低血压持续静脉注射氢化可的松mg可能使血压恢复稳定

　　 手术入路一般主张经腹部切口以便探查有无多发性双侧性或异位嗜铬细胞瘤此种情况在小儿尤其多见更应小心探查术中勿挤压肿瘤先结扎肿瘤周围血管完整地将肿瘤摘除肿瘤组织残留或瘤细胞污染伤口均有可能导致复发若肿瘤周围形成厚的纤维包囊无法分离时可切开包囊将肿瘤剜出术中探查未找到肿瘤须注意可能为肾上腺髓质增生冰冻切片检查可证实诊断增生病变属单侧性者应将患侧肾上腺全切除；若为双侧性须将一侧全切除对侧切除/并刮除剩余的髓质和用福尔马林涂抹

　　（三）药物治疗 未能切除的嗜铬细胞瘤或转移癌可使用儿茶酚胺合成阻滞剂甲酪氨酸（metyrosine）以改善症状此药不能抑制肿瘤生长抗癌药的疗效不佳