尿道下裂介绍

尿道下裂一词来自希腊语。尿道下裂是最常见的阴茎先天异常。通常零星发病，没有明显的原因。尿道外口位置异常，轻者在阴茎腹侧接近正常尿道口，重的病例开口于阴囊或会阴。阴茎腹侧包皮缺乏而背侧充裕，就象头巾样。阴茎下弯在重症病例很常见。隐睾和腹股沟疝是常见的并发畸形。随着尿道下裂程度的加重，并发畸形率升高。对于单纯的前端或中段的尿道下裂，一般不需要辅助检查。对于后段的尿道下裂或并发有其他器官系统畸形的病人应全面检查。对于其他方面健康的尿道下裂男孩，最佳手术时间是6到12个月大时。即使效果不完美的手术病人通常也能有满意的性生活。

发病率

尿道下裂的发病率估计为每1000个成活男婴中有0.4到8.2个。数值的差异可能与地域、环境、遗传及不同的统计方法有关。高加索人发病率高而西班牙人发病率低。有报道说尿道下裂的发病率近些年有所上升，但在欠发达国家没有类似报道。

病因

原因是多方面的。大部分病例散在发病，没有明确的原因。一般来说，越严重的尿道下裂，越容易发现潜在的病因。有人通过临床及分子生物学检查，在严重的尿道下裂病例中有32%到36%可找到病因。

睾丸和肾上腺分泌的睾酮不足，睾酮向双氢睾酮转化障碍，阴茎的雄激素受体缺乏，或者与雄激素受体结合的双氢睾酮减少都能导致尿道下裂。研究发现在一些尿道下裂男子睾酮对人绒毛膜促性腺激素反应异常。妊娠期间的激素、药物、饮食等都可能是病因，遗传因素也可能起作用。

临床表现

尿道外口位于阴茎腹侧，可接近正常开口处或位于阴囊或会阴。在严重病例，阴囊分裂成两半。除了有阴茎下弯的重症病例，一般没有小阴茎。

阴茎腹侧包皮缺乏而背侧充裕，就象头巾样。

阴茎下弯是阴茎向腹侧弯曲。勃起时下弯更明显，在尿道开口与近端的病例阴茎下弯更明显。

尿道开口靠后的不能站立排尿，而尿道开口于龟头附近的可有正常的排尿。阴茎下弯影响性生活。

有关的异常

隐睾和腹股沟疝是常见的并发畸形。随着尿道下裂程度的加重，并发畸形率升高。对于尿道下裂并发隐睾的病人应想到两性畸形的可能。泌尿系统畸形，如输尿管膀胱连接出梗阻，膀胱输尿管反流，盆腔异位肾，马蹄肾，交叉异位肾，肾脏发育不良的发生率在轻度尿道下裂为1%，在重度病例为5%。尿道下裂的严重程度与并发畸形的发生率有直接的关系。

检查

轻度的尿道下裂不必行辅助检查。严重的尿道下裂应行泌尿系统超声检查。对于合并隐睾或性别不明的应分析染色体。根据病史和体检，可查性激素，分析性激素相关基因，检查垂体等。

治疗

治疗目标，伸直阴茎以能够性交，尿道外口位于龟头前以能够站立派尿，新尿道直径合适且均匀，阴茎外观满意，尽可能减少并发症。对于很轻微的尿道下裂为了改善心理影响也应手术。对于其他方面健康的尿道下裂男孩，最佳手术时间是6到12个月大时。6月后，麻醉风险并不比孩子更大时增加。研究发现早期手术对性别方面的影响小。

阴茎大小不是早期手术的限制因素。如果阴茎短小或包皮不足，可用外源性激素在手术前改善。

尿道下裂有很多手术方法，没有一种适合所有的病例。大部分病例可用一次手术修复。对于严重的病例可分两次手术。对于重的病例和阴茎下弯者有必要完全切除至阴茎下弯病变的纤维索带。不管病变多严重，或者手术多复杂，尿道下裂手术时，耻骨上尿留流改道不是必须的。

尿道下裂手术早期并发症有出血，血肿，伤口感染，伤口裂开，皮瓣坏死，尿路感染，尿潴留。晚期并发症有尿瘘，尿道口狭窄，阴茎弯曲，尿道狭窄，尿道憩室。

预后

尿道下裂的儿童有正常的青春发育。大部分病人有正常的睾丸和第二性征。成功治疗后性生活应该正常。如果没有其他病变生育能力应该正常。即使效果不完美的手术病人通常也能有满意的性生活。