特发性面神经麻痹

白田雨整理

面瘫是以口眼向一侧歪斜为主要症状的疾病，又称“口眼?斜”、“口眼歪斜”“卒口僻”、“口?”、“口僻”、“吊线风”等。本病西医称为特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy），又称特发性面神经瘫痪（idiopathic facial nerve paralysis ,IFNP）、贝尔麻痹（Bell’s palsy ，Bp）、面神经炎，属于西医周围性面瘫的范畴 ，是因茎乳突孔内面神经发生非特异性炎症所致的周围性面瘫。

一 概述

国内外的流行病学调查往往有一定的差别，可能与种族、环境、气候、地理及样本大小有关。研究显示，BP面瘫占所有周围性面瘫的60%~75%，每年的发病率为11.5~40.2/10万人,平均每60人中就有一人在一生中曾罹患该病。

本病没有明显的季节性，但有些学者研究表明夏季相对发病少；高发年龄为15~45岁，平均年龄为40~44岁，小于15岁和大于60 岁的患者少见；患病率无明显性别差别差异，女性略高于男性（1.2:1），尤以生育期女性发病率较高，研究发现女性在行经期以及排卵期发病率高于其他期，而妊娠期女性发病率更高，患Bell面瘫的危险性是同年龄段非妊娠女性的3.3倍，常见于妊娠第三期（即妊娠晚期，孕期最后三个月）以及产褥期。

一般报道两侧发病率相同，但有人报道右侧发病率(63%)高于左侧；0.3%的患者表现为双侧面神经麻痹；4%~13%的患者为复发病例，可以是同侧或对侧。有复发史的患者第三次发病的可能更大，有三次患病史的患者50%的可能性第四次患病，该类复发患者有1/3有糖耐量异常，虽然并不一定有临床糖尿病。

有人调查约占2.5%~12.5%的患者是糖尿病患者，Adour证实糖尿病患者患Bell面瘫危险是正常人的4.5倍。还有人调查发现高血压患者的患病危险性大大增加，有14.1%的Bell面瘫患者有高血压。

家族性的Bell面瘫并不少见，Adour报道8%的患者有家族史，May的病例中有17%的患者有家族史。

本病起病急，多数有受凉吹风史，常于晨起刷牙洗脸时发现口角流涎和歪斜。病初可伴有麻痹侧的耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛，也可无自觉症状。50%的患者在2天内面瘫达到最严重程度，绝大多数患者在5天内都可达到高峰，进展一般不应超过2~3周。

二 临床表现

1 表现为一侧表情肌瘫痪。额纹消失，不能皱额蹙眉；眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全；闭眼时瘫痪侧眼球向外上方转动，露出白色巩膜称Bell征；病侧瞬目减少、迟钝或消失；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，口涎外流；露齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪时鼓腮或吹口哨时漏气；颊肌瘫痪易使食物滞留于患侧齿颊之间。由于眼睑闭合不全可出现暴露性角膜炎；同时由于下睑松弛、外翻而使泪点外转，出现泪液引流不畅出现泪液外溢。

2 部分患者除以面肌瘫痪还有患侧舌前2/3味觉减退或丧失，说明面神经损伤已达茎突孔内鼓索神经；若除面肌瘫痪、患侧舌前2/3味觉减退或丧失还伴有听觉过敏，病损在镫骨肌支神经；若除面肌瘫痪、患侧舌前2/3味觉减退或丧失、听觉过敏还伴有患侧乳突部疼痛、耳廓部及外耳道感觉迟钝，外耳道或鼓膜出现疱疹，称为Hunt综合症，病损在膝状神经节；膝状神经节以上的病变，可同时侵袭岩浅大神经，表现为Hunt综合征，但不出现外耳道或鼓膜的疱疹，可有患侧泪腺分泌减少，患侧面部排汗障碍。

3 少数患者面神经恢复不全者可产生并发症：面肌纤维性痉挛、面肌挛缩、面肌痉挛、联带运动，鳄鱼泪综合症等，多见于发病第12~18个月。

面肌纤维性痉挛 是患侧出现小而快速的、部位不恒定的肌肉抽搐性收缩，常伴有瞬目运动增多。

面肌挛缩 表现为患侧眼裂缩小，鼻唇沟加深变长，口角反牵向患侧，自主运动时面肌收缩运动不良，如不仔细观察常会误把患侧当成健侧，称为倒错。但若让患者做主动运动，如露齿时，即可发现挛缩侧的面肌并不收缩，而健侧面肌收缩正常。其原因可能与面部表情肌的部分纤维化有关，也可能是由于神经再生后局部肌肉张力过高有关。其严重程度取决于面神经麻痹的严重程度。

面肌痉挛 是一种无痛性、有规则的阵挛性面部肌肉抽动，主要部位位于颧肌、眼轮匝肌、上唇方肌、提口角肌，以颧肌的不自主抽搐最为常见，经常合并挛缩和联带运动。痉挛可因说话、吃饭、精神紧张、疲劳而加重，每次痉挛持续数秒至数分钟，其原因可能与神经再生后相应的面神经亚核功能紊乱、兴奋性增高有关。

面肌联带运动 是指患者出现张口、示齿、鼓腮、吸吮时眼裂变小，相反当患者瞬目时上唇轻微颤动甚至闭眼时出现患侧口角不自主的上提。这是由于面神经受损后，其髓鞘恢复不良，支配眼轮匝肌的神经纤维走行到了支配降口角肌内，发生了神经的错向再生。通过治疗，神经完全修复后，症状可以消失。文献中关于联带运动的发生率差别较大，为18.3%~55%,研究表明，发生率的高低取决于面神经麻痹的严重程度和恢复时间。

鳄鱼泪综合症 是指患者咀嚼食物（尤其浓味食物）患侧流眼泪，甚或看到或想到可口的食物时也会泪水汪汪，是由于支配唾液分泌的副交感神经纤维错向再生到支配泪腺的神经纤维里，一般只有病损在膝状神经节或岩浅大神经才出现这种后遗症。

耳颞综合征 是指患者进食时出现颞部皮肤潮红、局部发热、汗液分泌等现象，是由于面神经副交感神经再生时，支配下颌下腺和舌下腺的神经纤维走行到了颞部支配汗腺的神经纤维中。

镫骨肌腱收缩 表现为面肌运动时患耳出现胀满和轰鸣，常同时有面肌挛缩的发生。是由于神经纤维的错位再生发生的一种运动功能的亢进，发病率不高。

三 预防调摄

面神经炎的病机虽未完全明了，但根据部分患者因过度劳累及受凉后发病，故主要是防止过度劳累，避免局部受凉。另外加强锻炼，增强体质，可使正气充盛，外邪无以入侵。还要注意精神调摄，保持心情愉快，避免不良精神刺激。

四 预后

Peitersen观察了1011例未经治疗的面瘫患者，有85%在3周内开始好转，多在1~3月完全恢复，并不留明显的后遗症。若在3个月后才有恢复的迹象，恢复时间可达六个月到一年，且都会出现后遗症；所有的患者都会有一定程度的恢复，永久的完全性面瘫未见报道。

目前临床上常用面神经电图（ENoG）来判断面瘫的预后。May等就认为，在第14天ENoG波幅大于10%，97%能恢复正常；在第14天ENoG波幅小于10%，31%能满意恢复。Koike等研究认为，在发病2周内，患侧振幅为40%以上，在1月内面神经功能几乎完全恢复；振幅在20%~40%，在2月内恢复；当振幅在10%~20%，4月内完全恢复；若振幅小于10%，面神经功能将恢复十分缓慢，甚至超过半年仍无好转；若结果为0，几乎没有恢复的希望。故目前一般把ENoG的临界值粗略定在10%（即神经变性90%），经多病例观察结果统计学分析，神经反应在10%以上，预后多良好；神经反应小于10%多不能完全恢复。并且，应在面瘫2天~3周连续测试，该时段外则失去意义。

Rosen报道，面瘫4天后镫骨肌反射（SR）仍存在者预后较好，满意恢复率达92%， 4天内SR消失者恢复率仅为73%。另有报道，SR在面瘫后始终不消失，则预后良好；若SR已消失，在发病两周内又重新出现，则可能在12周内面瘫完全恢复；在发病4周内SR反射出现，则可能在24周内恢复；到4周SR仍不出现，则面肌功能恢复极不满意。

May等认为，开始为不完全麻痹并一直未发展成完全麻痹，将全部恢复；开始为不全性麻痹但发展成完全麻痹，75%将恢复不全；发病即为完全麻痹，将有50%恢复不良。在10天~3周开始恢复，除个别患者外，将全部恢复；3周~2月内开始恢复，多数将恢复良好；2~4月才开始恢复，表示恢复不良。

有受凉史者预后较好；一般味觉的恢复先于运动功能的恢复，味觉于一周内恢复者，是预后良好的指征；如果在5~7天内即发现某些运动功能的恢复，也是预后良好的指征。对于发病时伴有乳突疼痛者、老年患者、糖尿病、高血压、动脉硬化、心绞痛、或以往有心梗病史的患者，预后较差，有Hunt综合征的预后较差。儿童Bell面瘫预后较好，妊娠女性患Bell面瘫预后较差。部分患者6个月仍为完全性面瘫，则应注意排除肿瘤。复发性面瘫恢复较差，合并糖尿病者倾向于再发，据报道复发间隔时间最长可达20年，最短10天，同侧复发有30%是肿瘤所致，应引起注意。

中医学认为，本病的预后和病邪的轻重、正气的强弱有密切的关系，能否及时正确的治疗，对本病的转归起着重要的作用。一般新发者多实，属外感风寒、风热、风痰为多，若不能及时控制，病情迁延，有实转虚，由表入里，由轻渐重；若素体虚弱或气血不足，而能及时正确的处理，扶助正气，同时祛邪外出，亦可由里达表，由重转轻。