脊髓空洞症《红会骨科学》人民出版社编著部分

第四章 脊柱畸形

第一节 颈椎畸形

五、脊髓空洞症

脊髓空洞症是一种慢性脊髓变性病变，脊髓空洞的特征性病变是脊髓内有空洞形成和胶质细胞增生，脊髓空洞症常常称为脊髓积水症（hydromyelia），病理改变为脊髓中央管扩张，室管膜形成空洞的内壁，空洞内含有的液体是透明清亮的脑脊液，脊髓空洞症常常是由于小脑扁桃体下疝畸形引起。

（一） 脊髓空洞症概述

目前脊髓空洞症病因还不明确，脊髓空洞的形成有如下几种假说。

1．认为先天性发育畸形导致脊髓空洞症，脊髓空洞症常伴有其他发育异常，如脊柱裂，枕颈区畸形，脑积水，颈肋，小脑扁桃体下疝（Arnold-Chiari）等。

2．认为脊髓空洞症发生原因是脊髓肿瘤的囊性变，脊髓出血，血管畸形，脊髓炎引起脊髓中央管变性。

3．Gardner认为，脊髓空洞症两个最主要的发病原因是第四脑室脑脊液出口受阻和脑脊液的搏动波的不断冲击中央管，最终导致脊髓中央管扩大，符合此种假说的依据是如果手术纠正小脑扁桃体下疝畸形，扁平颅底以及颅颈交界处先天性畸形后，脊髓空洞症就会逐渐好转，此外，第四脑室顶部四周软脑膜粘连诱发脊髓空洞症，而当脑脊液循环得到恢复后，临床症状也有所改善，最近有人提出，空洞的形成是由于在压力影响下脑脊液从蛛网膜下腔沿着血管周围（Virshow-Robin）间隙进入脊髓内所造成。

（二） 脊髓空洞症概述诊断与鉴别诊断

1. 概述诊断

脊髓空洞症通常发病年龄为25-35岁，儿童及成年以后少见。男女比例为3:1，病程进展缓慢，早期症状呈节段性分布，上肢首先受累，当脊髓空洞渐渐增大时，受脑脊液压力或胶质细胞增生的作用，脊髓内的长传导束受到影响，在空洞水平以下出现传导束功能障碍。

（1）感觉症状: 由于空洞常始于中央管背侧灰质的一侧或双侧后角底部，最早症状常是单侧的痛觉、温觉障碍，如病变侵及前连合时可以有双侧的手部，臂部尺侧或一部分颈部，胸部的痛、温觉丧失，以后痛、温觉丧失范围可以扩大到两侧上肢、胸、背部，呈短上衣样分布。如向上影响到三叉丘脑束交叉处，可以造成面部痛温觉减退或消失，包括角膜反射消失。许多患者在痛温觉及深感觉的感觉异常及不同程度的障碍。

（2） 运动障碍： 前角细胞受累后，手部小肌肉及前尺侧肌肉萎缩软弱无力，且可有肌束颤动，逐渐波及上肢其他肌肉，肩胛带以及一部分肋间肌，腱反射及肌张力减低，以后在空洞水平以下出现椎体束征，肌张力增加及腱反射亢进，腹壁反射消失，Babinski征阳性。空洞内如果发生出血，病情可以突然恶化。如果空洞出现在腰骶部，则在下肢部位出现上述的运动及感觉症状。

（3） 营养性障碍及其他症状： 关节的痛觉缺失引起关节磨损，萎缩和畸形。关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉，称为夏科（Charcot）关节。在痛觉消失区域，表皮的烧伤及其他损伤可以造成顽固性溃疡及瘢痕形成。如果皮下组织增厚，肿胀及异样发软，伴有局部溃疡及感觉缺失时，组成Mervan综合征。颈胸段病变损害交感神经通路时，可以出现颈交感神经麻痹（Horner）综合征。病损节段可有出汗功能障碍，出汗过多或出汗过少。晚期可以有神经原性膀胱以及大便失禁现象。其他如脊柱侧突、后突畸形，脊柱裂、弓形足等也较常见。

2. 影像学诊断

根据成年期发病，其他先天性缺陷的存在，节段性分布的分离性感觉障碍，手部及上肢的肌肉萎缩，以及自主神经与营养性障碍是本病的特征，但进一步确诊需要以下检查。

（1） 头颅平片：有时可助诊断，但近来有学者提出扁平颅底及颅底凹陷可能与难产有关，不一定与脊髓空洞症有关。

（2） CT: 可以发现脑积水，甚至意外发现肿瘤或蛛网膜囊肿。如果鞘内注射造影剂后检查则更为有效。可以看到小脑疝或脊髓内空腔（每隔1.5mm连续切面拍片）。

（3） MRI: 可以排除颅骨的影响，亦不需要在脊髓腔内或静脉内注射造影剂，显示的解剖图像清晰，且可以作为各种方向的断层摄影，可以看到脑疝情况及脑积水。对空洞的部位、形态、长度、范围及伴随的病变能提供精确的信息，也可看到空洞内如网状的部分隔膜，因此是目前诊断延髓、脊髓空洞症的最有效的工具（图5-4-1-脊髓空洞症）。

图5-4-1-脊髓空洞症 颈胸段脊髓内可见长T1信号，脊髓明显扩大变形

3. 疾病鉴别

（1） 脊髓肿瘤: 脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌肉萎缩以及节段性感觉障碍，在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液体，聚集肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽，脊柱后侧突及神经系统症状可以类似脊髓空洞症，尤其是位于下颈髓部位时有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快，根痛常见，营养性障碍少见（因为没有足够时间使它们有可能发展出来）。早期脑脊液中蛋白有所增高，可以与本病相区别。对疑难病例可作上述特殊检查鉴别之。

（2） 颈椎骨关节病: 可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征，但神经根痛常见，在病变水平明显的节段性感觉障碍少见。颈椎摄片，必要时做脊髓造影，颈椎CT或MRI可以诊断。

（3） 颈肋: 可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁骨下动脉受压的证据，而脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以发生混淆。不过，颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位，触觉障碍较痛觉障碍更为严重，上臂腱反射不受影响，而且没有长束征，能做出鉴别，颈椎摄片有助于建立诊断。

（4） 尺神经麻痹: 可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩。但感觉障碍相对较轻微而局限，触觉与痛觉同样受累，在肘后部位的神经通常表现有压痛。

（5） 麻风: 可以引起感觉消失，上肢肌肉萎缩，手指溃疡。但是有正中，尺及桡神经以及臂丛神经干的损害，躯干上可以有散在的脱色素斑。

（6） 梅毒: 可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性颈硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍，以及无力和下肢的锥体束征。但脊髓造影可以显示出蛛网膜下腔阻塞，而且病程进展也较脊髓空洞症发展迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。

（7） 肌萎缩性侧索硬化症: 不容易与脊髓空洞症相混淆，因为它不存在感觉异常或感觉缺失。

（8） 穿刺伤或骨折移位: 有时可引起脊髓内出血，聚积在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内，但损伤病变可以通过X线中的脊椎损伤痕迹均足以鉴别。

（三） 脊髓空洞症治疗

1. 手术目的和指证

（1）手术目的：①微创地扩大后颅窝容积，解除后脑受压，以及枕大孔区或椎管蛛网膜下腔存在的脑脊液不全梗阻，消除或减轻积水腔的充填机制；②切除脊髓髓内肿瘤，处理合并存在的其他畸形和脑积水分流手术等病因治疗，以消除引起脊髓空洞症的原因；③减轻脊髓空洞症腔内压力，即把空洞腔内液体引流到脊髓外，以消除脊髓空洞对脊髓的压迫及损害。

（2）手术指证：①临床症状、体征进行性加重者；②存在需要手术治疗的原发病（如颅颈交界处畸形和脊髓髓内肿瘤等）并引起相应症状者；③空洞腔明显扩大（脊髓内空腔与脊髓的比值大于50%-70%）者；对于无症状或症状不明显者，或脊髓内空腔细小（脊髓内空腔与脊髓比值小于30%）、神经影像学方面无脑和脊髓受压证据者，不宜手术。

2. 手术方法

脊髓空洞症的具体手术方案如下

（1）先天性脊髓积水症：①脊髓空洞腔细小者，特别是存在枕大孔压迫症状时，通常做后入路枕大孔减压术（FMD），切除枕骨至能显露枕大池，咬除上颈椎板至疝出小脑扁桃体的下缘，并切除颅颈交界处硬脊膜外纤维束带，若枕大孔前方存在脑干和上颈髓受压时，宜取经口前入路手术，应用磨钻磨除寰椎前弓，齿状突和斜坡的下部分，以使减压满意，并酌情作颅颈交界处内固定。不作脊髓空洞蛛网膜下腔分流术（H-SS），是为避免因切开空洞时加重脊髓损伤。②脊髓空洞明显者，宜同时行FMD和H-SS，或先做FMD，术后复查MRI，对空洞无明显缩小者，再行H-SS，这是因为理论上讲，如果枕大孔区减压满意，解除了脑脊液不全梗阻的话，也可以收到良好的结果，而且，仅作FMD，可以避免H-SS时，因分流管刺激脊神经根或脊髓传导束而引起术后肢体麻木，痛觉过敏和肢体无力等并发症。

（2）肿瘤性脊髓空洞症：必须作肿瘤切除，肿瘤全切除后，空洞腔不必另行处理会自行缩小；若仅作H-SS而不作肿瘤切除，症状改善将不明显或不持久。

（3）继发性或特发性脊髓空洞症，根据引起脊髓空洞症的原因，先行病因治疗，如存在颅底凹陷等其他颅颈交界处畸形伴发空洞时，酌情作后路或前路枕大孔减压术，存在脑积水时，作四脑室出口造瘘术或脑室-腹腔分流术，对于特发性脊髓空洞症，或病因治疗后，脊髓空洞仍然明显者，再作H-SS，如同时存在蛛网膜粘连者，需要行脊髓内空腔-腹腔分流术。

一般来说术后症状有缓解或保持不变，一般感觉减退进步最少。继发于感染或炎症蛛网膜粘连的脊髓空洞症治疗结果常常令人失望，此与大范围的粘连影响脑脊液的动力学有关。手术患者应定期随访MRI。

（别小华）

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