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医学科普

什么叫杆状体肌病

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杆状体肌病深圳市儿童医院神经内科韩春锡
本病由Shy1963年首先命名,呈散发性或常染色体显性和隐性遗传。该病按临床特征可分为4个类型。

先天性急性致死型:该型出生即出现全身肌无力及肌张力低下,以肩胛带及骨盆带肌受累明显,常伴脊柱侧弯等畸形,多因呼吸衰竭而死亡;

先天性相对稳定或缓慢进展型;

亚临床型:该型无明显临床表现,仅在肌肉活检时发现异常;

成年起病型。血清CK正常或稍高,

肌电图可见病理干扰相。肌肉活检突出改变为肌纤维内出现杆状体。HE染色难以识别,在改良Gomori染色时最清晰,可见杆状体染成紫红色,长1 ~ 7μm,宽0.3 ~ 3.0μm,随机分布于肌膜下或核周。此外肌纤维直径大小不一,多数直径小于正常,型纤维占优势,型纤维减少,B纤维缺乏。组织化学染色杆状体区酶活性消失,电镜下杆状体为电子致密结构,成群分布于肌膜下或肌原纤维间,Z盘增粗呈短棒状。已证实杆状体来源于Z盘。值得注意的是杆状体为非特异性病理改变,少量杆状体可见于其它多种类型的肌病。只有杆状体明显增多,且为最突出的病理改变时才考虑有杆状体肌病的可能。

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发表于:2008-09-25 16:33

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