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医学科普

进行性肌营养不良和先天性肌病是不是同一类型的疾病?如何鉴...

全网发布:2011-06-23 19:58 发表者:韩春锡 人已访问

  进行性肌营养不良和先天性肌病是不是同一类型的疾病?如何鉴别? 深圳市儿童医院神经内科韩春锡

    进行性肌营养不良先天性肌病,都是骨骼肌系统的常见疾病,但是完全不同的两类疾病。也就是说,这两种类型疾病的发病机制、预后都不同。

    在中医界认为,这两种疾病都是属于痿证范畴:痿证当分虚实。虚痿者,内伤诸损不足,病程长久治不愈,肌肉瘦萎缩无力,肌营养不良症以虚痿的表现为多。而实痿一般起病较急,病情较短,不超过三个月,往往还伴有萎软肢体疼痛、拘挛、麻木等症状。两者鉴别,肌营养不良症应当归属于虚痿。
    “中医认为肾为先天之本,主藏精,主骨生髓,藏元阴元阳。精者,生之本也;元气者,亦人身之本也。肌营养不良症既为遗传生疾病,应当与中医的肾关系密切,此乃先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,而在后天发育的过程中,逐渐出现肌肉无力萎缩。 中医又认为脾胃为后天之本,运化水谷精微化生气血,营养五脏六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足,若能后天调养得当,脾胃健旺,仍可不病;若调养不当,脾胃虚损,受纳运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉无以营养,则又发为肌肉营养不良患病。”

    传统的中医学根本不分清肌营养不良的分子病理学基础或根本没有分子病理学的概念。也就是说,在中医学理论中没有基因缺失或重叠、蛋白表达异常,最终导致肌纤维的膜功能异常的概念。最近,很多“中医”根本不用望、闻、问、切。他们经常携带听诊器,也搞基因诊断、CT、超声、MRI检查,说是中西医结合。中医所说的脾胃与西医的脾胃根本不是一个概念(东西)。这两种不同概念的医学,不知道如何结合??。

    另外,很多非神经肌肉病专科医生把进行性肌营养不良和先天性肌病,这两种疾病常常混在一起谈。在一般情况下,前者的预后明显差于后者。大多数进行性肌营养不良,既是全力治疗也表现为病情进行性加重。然而某些先天性肌病,不治疗也发展缓慢或根本不发展。因此,我们反复强调明确神经肌肉病的诊断和鉴别诊断是非常重要。例如,同样抗肌萎缩蛋白(dystrophin)缺乏的进行性肌营养不良,包括杜氏型(DMD)和贝克型(BMD)。但是这两种类型的肌营养不良的预后明显不同。很多“中医”或一些医疗单位,夸大治疗效果。其实,这些“中医”没法区分DMD和BMD肌营养不良,包括很多医疗单位没有条件准确区分这两种类型的肌营养不良。因为区分DMD和BMD的最有效的方法就是是肌肉活检,然而很多医疗单位不可能实施肌肉活检,既是做了也不一定检查出抗肌萎缩蛋白。基因检查不能代替肌肉活检。这就是我强调,为什么实施肌肉活检的理由之一。

BMD和DMD的预后不同,他们的人生设计也有所差别。例如,我们主张前者可以接受中等或高等教育,而后者以家庭教育为主,可以接受初等教育。30%DMD患者伴有智能方面的问题和早期出现心肌受损的情况。只要充分了解这些情况,才能针对性的解决患者所面临的困难,更好的为患者服务,尽可能延缓病情发展,改善患者的生活质量,否则白白浪费钱财,大人、孩子一起受苦。。。

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发表于:2009-11-14 11:00

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