子宫内膜间质肉瘤

内膜间质肉瘤(endometrium stromal sarcoma)来自子宫内膜间质细胞，分以下两类：

a. 低度恶性子宫内膜间质肉瘤：可形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤蒂宽，质软脆；也可似平滑肌瘤位于子宫肌层内，浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长。肿瘤切面质地柔软，似生鱼肉状，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域。宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。镜下可见瘤细胞象增殖期子宫内膜间质细胞，核分裂像≤5-10/10HPFs，肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）可阳性，DNA倍体多为二倍体。

b. 高度恶性子宫内膜间质肉瘤：大体形态与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。镜下可见瘤细胞呈梭形或多角形，异型性明显；核分裂像≥10/10HPFs；瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状；瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。

低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较年轻，平均发病年龄为34.5岁，而高度恶性者平均年龄为50.8岁。

术前诊断较为困难，常需术中冷冻切片以及术后石蜡病理检查才能明确诊断。

子宫内膜间质肉瘤可表现为宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物，如肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物，也常合并贫血，子宫增大，盆腔肿物。

诊断性刮宫，是早期诊断子宫肉瘤的方法之—，刮宫对子宫内膜间质肉瘤有较大诊断价值。

手术是子宫肉瘤主要治疗方法。

手术范围：筋膜外子宫切除术和双附件切除术可同时行盆腔和腹主动脉旁淋巴结切除术。应常规留取腹腔冲洗液进行细胞病理学检查。对于低度恶性内膜间质肉瘤因其与卵巢分泌激素密切相关，不宜保留卵巢。

放疗：对子宫内膜间质肉瘤较好。一般认为术后辅助放疗，有助于预防盆腔复发，提高5年生存率。一般采用盆腔外照射和阴道内照射。对于复发或转移的晚期患者，可行姑息性放疗。

化疗：一般主张对高度恶性子宫内膜间质肉瘤以及肉瘤复发患者，可辅助化疗。化疗以阿霉素的疗效最佳，文献报道单药有效率为25.0%，而其他有效的药物有异环磷酰胺、顺铂及依托泊苷等。目前尚无理想的化疗方案，下列方案可选用。

常用化疗方案：

(1) IAP方案：异环磷酰胺（IFO）（美司钠解毒）＋盐酸表柔比星（EPI-ADM）＋DDP。

(2) HDE方案：羟基脲（Hu）+氮烯米胺（DTIC）+依托泊苷（Vp16）。

孕激素治疗：孕激素类药物主要用于治疗低度恶性内膜间质肉瘤及部分孕激素受体阳性（PR）的高度恶性内膜间质肉瘤，对于孕激素受体阳性患者，孕激素类药物有较好的反应。

常用孕激素类药物：醋酸甲羟孕酮（medroxyprogesterone acetate，MPA），甲地孕酮（megestrol acetate）和己酸孕酮（17α－hydroxyprogesterone acetate），一般主张剂量不小于200mg/d，应用时间不短于1年。