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医学科普

血管外皮瘤

发表者:邓义飞 人已读

血管外皮(血管周细胞)来源肿瘤不包括血管外皮瘤!!!
那么血管外皮瘤(Hemangiopericytoma,HPC)确实是存在的,但是在哪里呢?
现在已经将他归入中间型的纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤分类中了,把它和孤立性纤维性肿瘤(Solitary fibrous tumour,SFT)放在一起讨论,认为他们是一类肿瘤,但是仍然存在一些争议所以目前两种疾病的ICD代码尚且是独立的。Who认为他们关系密切但是并非同义语。血管外皮瘤(Hemangiopericytoma)中70%良性的,30%为恶性的,目前没有预测生物学行为的标准。

个人认为 :不同于血管外皮细胞瘤

血管外皮细胞瘤起源于骨血管外皮细胞的恶性肿瘤,根据病理改变,分为侵袭性血管外皮细胞瘤和低分化的恶性血管外皮细胞瘤。该肿瘤极为罕见,国内外只有20余例报道。WHO统计,仅占原发性骨肿瘤的0.16%,比内皮细胞瘤更少见。该肿瘤多发于21~30岁的青年人,好发于骨盆及股骨,肉眼见肿瘤呈暗红色,质软、无包膜,镜下见肿瘤由新生血管与间质组成,血管口径大小不一,内皮细胞形态正常。外皮细胞间变、增生,不规则地排列于血管周围,并压迫血管。外皮细胞为圆形、椭圆形或纺锤形,胞核大深染,染色质细致,胞浆丰富,嗜酸性,而恶性细胞核大小不一,异型性明显,分裂像多见,胞浆嗜银染色。可见网状纤维散布细胞间。

因为病理的分类其实就是用某一些方法去定义一种疾病,在早期由于技术的因素,主要是靠光学显微镜去观察形态,去推理肿瘤租住来源于哪一种正常的组织(严格意义上是normal counterparts,因为肿瘤大多数来自于原始的幼稚细胞并非从特化成熟的细胞“来源”)或是向哪一种正常组织分化。后来的研究逐渐使得定义疾病从病因学角度定义,因为这样更加明确精确可以反应疾病的本质而非表象。这一点在淋巴瘤白血病的分类上体现的很明显。但是在软组织肿瘤虽然取得了很大的进步(如尤文肉瘤,PNET家族肿瘤,滑膜肉瘤等)还有很多很多的软组织和骨肿瘤采用的是纯形态学的分类,所以大家可以看到为什么软组织的肿瘤的名字那么长很复杂很拗口了。
说到上面这一组肿瘤近年的研究使得他们的分类变动比较大,我参照了2002版的who的软组织分类和2008版的Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors,5th ed,2010年版的一本软组织的专著,他们的分类体系基本相通,但是略有不同,后两者是一样的。简单的介绍一下最新分类,同时因为考虑到最新版的WHO分类尚未发布,我也附上2002的WHO分类。
软组织肿瘤的家族谱系很重要,一个谱系里可以从反应性的疾病到良性肿瘤,到中间型(局部复发比例高,罕见转移)到恶性(远处转移,死亡率高)。上述的一组肿瘤也是这样的、
上述肿瘤可以划分为两组毫不相干的家族(但是历史的原因使得命名实在误导)

血管源性肿瘤(vascular tumor)
交接性中间型的肿瘤:血管内皮瘤hemangioendothelioma,这也是一个集合,下面还有一些亚型:Epithelioid hemangioendothelioma, Kaposiform hemangioendothelioma,Hobnail (Dabska-retiform) hemangioendothelioma,Epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma ,Polymorphous hemangioendothelioma
恶性肿瘤:血管肉瘤Angiosarcoma;
卡波西肉瘤Kaposi sarcoma
而没有血管内皮肉瘤这一分类了,因为血管肉瘤就是认为朝血管内皮分化的肉瘤。

本文是邓义飞版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2013-03-06