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尿道下裂

发表者:徐浩伦 人已读

信息来源:武汉市儿童医院泌尿外科
一、什么是尿道下裂
尿道下裂(hypospadias)是指因前尿道发育不全,尿道开口于正常尿道口近侧至会阴部途径上,尿道下裂常伴有阴茎下弯或痛性勃起,严重时常需蹲位排尿。严重尿道下裂和阴茎弯曲的新生儿在出生时可能会出现不典型外阴,导致难以迅速、准确的判断其性别。尿道下裂是男性泌尿生殖系畸形最常见的先天性畸形,据文献报道尿道下裂发病率为3‰,国外发病率较高,为1/125~1/300。本病典型特点是患儿异位尿道口、阴茎下弯、包皮异常分布,常需手术治疗,否则会影响患儿排尿姿势和成年后性功能。
二、尿道下裂的分型
尿道下裂依据尿道口的位置不同可分为以下4型(如图1-1):


图1-1尿道下裂的分型
1、阴茎头、冠状沟型 前者尿道外口位于龟头腹侧,后者尿道外口位于冠状沟腹侧的中央,即包皮系带部,系带常缺失。阴茎头扁平并稍微向腹侧弯曲,其腹侧有一浅槽,患儿能站立排尿,阴茎勃起时阴茎能挺直,此类患儿一般不需手术治疗。有些患儿合并有尿道口狭窄,尿线变细,影响排尿,则须做尿道口扩张或切开扩大。2、阴茎体型 尿道外口位于腹侧冠状沟至阴茎与阴囊交界处之间任意位置,常伴有尿道外口狭窄。阴茎体型又可分为阴茎体前型、中型、后型三种。3、阴茎阴囊型 尿道外口位于阴茎与阴囊交界处。尿道开口往往呈裂隙状,失去尿道口的形状。4、会阴型 尿道外口位于会阴部。有的患儿外生殖器严重畸形似女孩,在
新生儿时期常被家属误认为女孩。
由于阴茎下弯程度与尿道口的位置并不成比例,有些前型尿道下裂却合并严重的阴茎下弯。为了便于估计手术效果,法国人 Barcat 按阴茎下弯矫正后尿道口退缩位置来分型的方法被许多人接受,此分型包括:①前型,矫正后尿道外口位于阴茎头或冠状沟了。②中型,矫正后尿道外口位于阴茎体。③后型,矫正后尿道外口位于阴茎阴囊交接部或会阴。
由于尿道口位置异常,男孩的排尿姿势受到一定影响,前型者仍可站立排尿,而中后型者则只能蹲位排尿,因此患儿会产生严重自卑感。
三、尿道下裂的病因
尿道下裂发病率不断上升,使人们开始注意其病因、治疗和预防。到目前为止,对尿道下裂疾病还没有彻底了解,对该病的预防与改善治疗尚无切实有效的方法,这也在一定程度上反映了正常阴茎和尿道发育的复杂性。尿道下裂的特征性缺陷可能来自下列一个或多个因素。
1、环境因素及内分泌干扰 最近,在先天性畸形的研究中,多种分析病因的模型已经把环境污染作为影响因素之一加以考虑。譬如,家族中有人患有尿道下裂,如果其一级亲属再次患病,以前常认为遗传因素是造成疾病的主要原因,但由于家族成员暴露于同一环境中,因此有学者提出应该把环境影响同样考虑进去。比如有研究发现母亲在妊娠期间频繁进食淡水鱼会增加胎儿患尿道下裂的风险,其原因可能是鱼类对环境类激素化学污染物的富集有关。
关于内分泌的干扰,国外专家研究提出其发病机制可能是干扰了胎儿睾丸的分化和(或)功能。绒毛膜促性腺激素(HCG)刺激睾丸间质细胞在孕8周开始产生睾酮,而外生殖器的发育受双氢睾酮的调节,双氢睾酮则是由睾酮经5a还原酶的作用转化而成,若睾酮产生不足,或睾酮转化成双氢睾酮的过程出现异常(推测5a还原酶缺陷或缺乏)均可导致生殖器畸形。有研究表明低体重同卵双胞胎易患尿道下裂,他们认为导致这种结果的原因可能是单个胎盘所产生的HCG无法满足两个胎儿发育的需要。同时母孕前期及孕期性激素的摄入亦可能对胚胎泌尿生殖器的发育有影响。近年来很多研究认为,尿道下裂的发生与母亲在妊娠早期内分泌受到干扰有关。妊娠早期服用孕酮的妇女产下患尿道下裂婴儿的风险高于妊娠早期未服用孕酮者。而且试管受精产生的男婴(为确保妊娠早期给予黄体酮)尿道下裂的发生率也明显增加,这些进一步支持了内分泌干扰是尿道下裂的病因。
2、发育停滞 发育停滞学说似乎更容易解释尿道下裂,尽管没有确定导致发育停滞的可能的特异性原因,但它解释了伴随尿道下裂的三个典型特征,包括阴茎弯曲,尿道口开口异常和包皮分布异常。
3、染色体异常 尿道下裂患儿中的染色体畸变率较正常人群有明显增高,其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。
4、基因遗传 尿道下裂发病有明显的家族倾向,本病为多种基因遗传,但具体因素尚不清楚。20%~25%的临床病例中有遗传因素。尿道下裂患儿的兄、弟也患尿道下裂的几率是正常人的10倍。有报道8%的患儿父亲及14%患儿的兄、弟中也有尿道下裂。
5、其他 对尿道下裂危险因素的研究中,有专家指出母系危险因素中母亲的年龄和初产年龄与尿道下裂有密切联系,但也有人对此存在质疑。尿道下裂的父系危险因素主要包括阴囊与睾丸的畸形、精母细胞活力低下及精子形态异常。有人提到,目前尿道下裂发病率上升也是由于更多的不育症患者得到治疗,导致更多生育能力低下的男子繁衍后代造成。这可能是今天男性生殖器癌症和缺陷增加的原因。此外还有研究表明尿道下裂在那些怀孕早期宫内生长较差的婴儿中更常见。此项研究还发现足月低出生体重儿和早产儿尿道下裂发病率高的原因与胎盘功能不良和母亲孕期营养不足有关联。
四、尿道下裂的临床表现
1、异位尿道口 先天性尿道下裂患儿正常位置无尿道开口,仅见一略为凹形的浅窝。尿道口可出现在正常尿道口近端到会阴部之间的任何一处阴茎缝或阴囊缝上。
2、阴茎下弯 阴茎向腹侧弯曲,多为轻度阴茎下弯。尿道下裂合并明显阴茎下弯的只占35%。按阴茎头与阴茎体纵轴之间的夹角可将阴茎下弯分为:轻度:<15°,中度:15°~35°,重度:>35°。导致阴茎下弯的主要原因为尿道口远端尿道板纤维组织增生,还有阴茎体尿道腹侧皮下组织各层缺乏及阴茎海绵体背腹两侧不对称。
3、包皮异常分布 阴茎头腹侧包皮未能在中线融合,故呈“V”形缺损,包皮系带缺失,全部包皮转移至阴茎头背侧呈帽状堆积,阴茎头完全暴露,与正常小儿迥然不同。
4、阴茎扭转 先天性尿道下裂常伴有阴茎扭转。阴茎扭转是指阴茎头纵轴偏离中线而向一侧扭转,其标志是正常纵形的尿道口裂隙向一侧偏斜,一般都是向左扭转。对于前型尿道下裂可以站立排尿者,往往会发现尿流偏向左侧。
5、阴囊融合不全(阴囊分裂) 在会阴型或阴茎阴囊型尿道下裂患儿中较常见。先天性尿道下裂患儿由于胚胎发育障碍,生殖结节两旁的生殖隆起未能正常地、逐渐地向尾部移位,并在中线融合,不能形成正常的阴囊形态,故表现为阴囊分裂。越是后型,阴囊分裂越是明显,其外观颇似大阴唇。
6、阴茎阴囊转位 又称阴茎前阴囊,指阴囊异位于阴茎上方,分为部分性和完全性。阴茎阴囊转位常与阴囊分裂并存。
五、尿道下裂手术前需做哪些检查
常规术前检查:
1、 心电图。
2、 常规术前检查包括:1、心电图。 2、X片。3、实验室检查 血常规、凝血相、肝肾功能、血型、小便常规。
3、X片。
4、实验室常规检查 血常规、凝血相、肝肾功能、小便常规。
5、染色体检查 细胞染色体核型。男性为46,XY;女性为46,XX。
6、皮肤活组织检查或口腔粘膜剥脱细胞的性染色质检查 男性阳性率为<5%,女性>10%。
7、测量尿液中17-酮类固醇,女性假两性畸形者明显增高,而真两性畸形者则正常。
8、在不能确定性别时,则考虑剖腹探查作性腺活组织检查最为可靠。
六、尿道下裂的并发症
1、隐睾和腹股沟斜疝 尿道下裂最常见的并发畸形是隐睾和腹股沟斜疝,其发生率为7%~13%,其尿道开口越靠近阴囊其发生率越高。
2、尿路畸形 在胚胎期上尿路形成在尿道之前,所以临床上尿道下裂单独伴发上尿路畸形者,并不多见。后型尿道下裂者尿路畸形发生率为1%~5%,合并其他系统畸形者发生率高。因此有人认为尿道下裂伴发其他系统畸形时术前才应进行上尿路的检查(静脉肾盂造影和超声波检查),而一般的尿道下裂合并隐睾或腹股沟斜疝患儿无需接受进一步的上尿路检查。
3、前列腺囊 前列腺囊是一种胚胎发育过程中副中肾管退化不全或尿生殖窦男性化不全的表现,尿道下裂合并的前列腺囊拉长,向膀胱后方延伸,形成一个大的囊腔,可能会造成尿路梗阻,囊内结石形成和感染等(如图1-2)。
4、两性畸形 严重的尿道下裂如合并有外生殖器的性别特征模糊,如睾丸下降不全、小阴茎、阴茎阴囊转位、阴囊分裂等表现,则应注意两性畸形的情况,应行染色体检查。


图1-2前列腺囊的各种类型
七、尿道下裂的治疗要点
尿道下裂的手术方式有300多种,但至今尚无一种满意的被广大泌尿外科医师接受的术式。尿道下裂的治愈标准在于尿道口位于阴茎头正位、阴茎下弯完全矫正、阴茎外观接近正常,能站立排尿,成年后能进行正常性生活。尿道下裂畸形应该在患儿能感觉到他的先天缺陷之前进行矫正,以防止其自我形象及情感发育受到不利影响,6~18个月是初次手术的最佳时机。小儿3岁之内阴茎增长幅度很小,如果患儿年龄过大,如青春期后阴茎明显发育,阴茎体增大,由于修复尿道的阴茎皮肤相对少,手术缝合操作增加,反而影响手术效果。而且早期手术也可以解除家属漫长的精神压力。若患儿阴茎短小,合并隐睾、睾丸发育不良时,需用绒毛膜促性腺激素辅助治疗,总剂量多为10000~20000国际单位,需停药2个月以后再手术。若术后用药,可于术后1年以上再用,否则使用不当,易导致尿道瘘的发生。
八、尿道下裂的护理措施
1、术前护理
(1)病情观察及护理:入院时应评估患儿尿道开口部位,患儿排尿姿势及尿线方向、粗细,如有明显异常者,护理时需更加注意保护患儿隐私。
(2)饮食:进食普食,饮食中应多添加蔬菜、水果,预防患儿便秘,会阴型尿道下裂术前晚进流质饮食。
(3)术前准备
1)皮肤准备:入院后有阴毛者,剃除会阴部毛发,予以0.5%活力碘消毒会阴部皮肤2~3次/天。阴茎、阴囊处皮肤皱褶较多,细菌数量多,容易造成感染,因此清洁皮肤很重要,用1:10日舒安液泡洗阴茎,每天2次,每次10min,以减少术后感染。
2)预防感染:保持病房空气清新,开窗通风,防止感冒;加强营养,注意卫生,防止腹泻。
3)心理护理:针对患儿年龄、体质等生理特点,在护理中运用榜样激励、促进、理解等方法,调整患儿的情绪。针对患儿家庭成员存在的焦虑、紧张等心理问题,需仔细介绍围术期的护理及可能出现的问题,介绍成功病例,以解除他们的担忧。
4)完善术前相关检查。
5)年长儿训练床上排便的习惯。
6)术前皮试,4~6h禁食禁饮;术前晚及术晨,日舒安泡洗会阴部。 术晨排便,术前排尿,术前30min至1h接受术前输液和麻醉前用药。
2.术后护理
(1)病情观察及护理
1)麻醉术后护理常规:了解麻醉和手术方式、术中情况、切口和引流情况,遵医嘱予以持续低流量吸氧和心电监护,严密监测生命体征。
2)伤口观察及护理:使用支被架,避免衣被碰撞伤口导致出血,防止抓、碰伤口。 观察伤口有无渗血渗液,发现异常及时通知医生,并配合处理伤口。注意观察阴茎头血运情况,出现阴茎头青紫或苍白应及时通知医生处理。术后3-5天拆除伤口敷料。对伤口潮湿、水肿的患儿,酌情给予局部红外线照射,以保持切口皮肤干燥。
(2)饮食与营养
1)麻醉清醒后4~6h,饮少量温开水,20min后无呕吐,方可进清淡流质饮食。
2)术后第1天开始进高蛋白、高热量、高维生素、易消化的粗纤维食物,保持大便通畅,有利于伤口愈合。多食蔬菜、香蕉、红薯等,也可给予蜂蜜水润肠通便,防止便秘。
3)鼓励患儿多饮水或多吃水果,每天饮水1000~2000ml,以达到自然冲洗尿道的作用。
(3)体位与活动
1)术后平卧位,双大腿外展休息2周,减轻阴茎水肿。卧床期间避免频繁更换体位,以减少对尿管的牵拉。
2)初次下床患儿应先在床上坐起30min后再逐渐下床活动,防止体位性低血压。
3)对于年龄较小的患儿应适当约束四肢,防止活动过多或碰撞伤口引起的出血。
(4)管道护理
1)妥善固定导尿管,用宽胶布在腹部或大腿内侧皮肤上加强固定,保持管道通畅,如尿袋长时间未见尿液增加,患儿下腹饱满胀痛,应挤压引流管并轻压膀胱区,如仍无尿液引流出,应及时通知医生进行调整,如调整后仍引流不畅,可用生理盐水缓慢低压冲洗导尿管,以防止引流管堵塞。
2)术后剧烈疼痛导致患儿烦躁,或留置尿管后患儿异物感强,应约束患儿四肢,防止患儿抓、拽尿管,导致尿管滑脱。
3)术后12天左右拔除尿管,或将尿管改为短尿道支架管。拔除尿管后鼓励患儿多饮水,尽早自行排尿,观察患儿有无排尿疼痛,排尿时有无阴茎腹侧伤口漏尿,有无排尿困难等情况发生。
(5)舒适护理
1)疼痛的护理:10岁以下的患儿采取引逗、讲故事、听音乐等方法分散其对疼痛的注意力,以减轻疼痛;10岁以上的患儿因生殖器勃起引起出血、疼痛,可遵医嘱予以己烯雌酚片睡前口服,提供喜爱的书籍或听音乐等减轻疼痛。术后第1次换药宜在术后3~5天进行,换药时应先用生理盐水浸润伤口敷料5~10min后再取除敷料,以减轻出血和疼痛。
2)肛周瘙痒的护理:术后患儿易出现肛周皮肤瘙痒,可采用热敷肛周皮肤,外擦润肤油、遵医嘱给予止痒药物口服等方法缓解患儿术后瘙痒不适。
3)睡眠的护理:尽量安排较小的房间,创造安静环境,定时开窗通风,保持病房空气清新。白天拉开窗帘,让自然光照射病房,帮助患儿形成正常的生理睡眠习惯,夜间应用壁灯,避免灯光直射影响睡眠,提高患儿睡眠质量。
4)皮肤护理:术后患儿会阴部暴露,注意保持床单整洁,加强皮肤护理,每天用温水擦洗背部及臀部,使患儿清洁舒适,局部按摩受压部位每天3~4次,预防压疮。
(6)心理护理
1)重视患儿父母等家庭因素的支持作用:多与家属交流沟通,进行有关尿道下裂知识的宣教,使其了解病因、手术方法及手术后注意事项,从而减轻患儿父母的消极情绪,并积极参与对孩子的治疗。
2)注重保护患儿隐私:对年龄较大或表现比较害羞的患儿应更注重对其隐私的保护,安排较小的房间,观察伤口、伤口换药前应先征得患儿同意,操作时注意拉上床边围帘,满足患儿心理需求,增加患儿依从性。
九、尿道下裂术后的康复指导
1、出院后饮食宜清淡、易消化,保持大便通畅;指导患儿出院后多饮水,保证足够的尿量以达到冲洗尿路的目的,防止尿盐沉积堵塞尿道而影响排尿。
2、保持外阴部皮肤清洁,每天用温水清洗,用具固定,并注意消毒。术后2周内不要洗浴阴茎,以免洗伤新尿道。
3、对于活泼好动的学龄前患儿,一定要嘱咐家属在半年至1年内避免患儿剧烈活动,病儿应穿宽松柔软的棉制裤,避免骑跨动作,防止重力对阴茎的挤压、撞击、摩擦,避免损伤愈合成形的尿道。怀抱患儿时注意避免碰撞阴茎,指导家属从患儿身后抱起。
4、排尿训练 拔除支架管后,第一天开始指导患儿进行排尿体位训练,当患儿有尿意时指导患儿按半卧位→半蹲位→直立位方式练习排尿。
5、家属要经常观察患儿排尿情况,若有小的瘘口未愈,排尿时可用棉签按压住瘘孔,有利于瘘口的自然愈合。如果已经尿瘘形成,半年后需再次手术修补,若有排尿困难、尿流变细等表现,应及时来院复查。确诊并发尿道狭窄者,需定期行尿道扩张术。
十、尿道下裂术后有哪些并发症
1、尿道瘘 尿道瘘是尿道下裂成形术后最多发的并发症。其发生的主要原因是做尿道成形术的材料血液供应差,局部组织缺血、坏死、感染。也有因为尿道狭窄、尿液引流不畅增加了切口张力,使其裂开及尿道覆盖层次少等原因。
大部分尿道瘘在术后第一次排尿时出现,也有小瘘出现较晚。一般尿道瘘多发生在冠状沟及尿道吻合口处,如阴茎根部。发现尿道瘘后不要急于处理,待术后6个月以上,局部皮肤瘢痕软化,血液供应重建后再修复,并且小尿道瘘尚有自愈的可能。
2、尿道狭窄 狭窄多发生在阴茎头段尿道及吻合口处。造成尿道狭窄的原因来自于初期手术时的一些技术问题:①近段尿道狭窄可能是因为术中尿道内径计算错误引起新建尿道不够宽敞而造成,也可能是由于吻合口重叠造成。如尿道扩张无效需切开吻合口,做局部尿道造瘘,半年后再修补瘘口。②尿道口狭窄最可能的原因是靠近龟头顶端的尿道血液供应障碍。术中龟头隧道游离不充分,可能导致新建尿道受压,血液供应不良,继发尿道狭窄。这类狭窄通过扩张,大多数可以好转,否则切开狭窄尿道,6个月后做尿道成形术。③成形尿道狭窄,大多数病例是因为成形尿道的血运差,导致组织坏死、挛缩,如游离移植物未成活,岛状皮瓣的血管蒂被破坏等。也有的病例是成形尿道扭曲,产生皱褶造成梗阻。这类病例很少能通过尿道扩张治疗,多需切开狭窄段尿道,6个月后行尿道成形术。
3、尿道憩室 ①继发于尿道狭窄,由于尿道狭窄造成近端的扩张,有的形成憩室扩张。②手术形成口径过大的尿道,有些成形尿道扭曲造成局部节段性狭窄,引起近端尿道扩张。③成形尿道周围组织少,当阴茎皮肤及包皮不充裕,缝合层次少,外周组织感染,坏死时,成形尿道周围支持组织减少,导致局部尿道扩张。对继发于尿道狭窄的小的憩室状扩张,在解除狭窄后,大部分可好转。而大的憩室状尿道扩张应先消除原因,然后裁剪憩室样扩张的尿道壁成形尿道。
一般来说,除非发生出血、感染或清创而需要立即再次进行手术探查,并发症再次手术一般不要在前次修复6个月以内进行。
十一、尿道下裂并发症的观察与护理
1、出血 表现为较多新鲜血液自伤口周围渗出。应立即通知医生配合处理,可用1:1000肾上腺素的生理盐水稀释液滴注局部伤口,或是用医用胶滴注伤口,上述措施均不能止血者可进行重新包扎伤口止血。
2、感染 表现为伤口周围异味,龟头、包皮水肿,阴囊肿胀,尿道口脓性分泌物。应保持患儿会阴部清洁干燥,嘱患儿多饮水,遵医嘱严格使用抗生素,术后5天拆除阴茎敷料后,用棉签自尿道根部向远端轻轻的滚动挤压伤口及尿道分泌物,2~4次 /天,保证分泌物由尿道口及时排出,用无菌生理盐水清洗伤口周围,阴茎伤口及尿道口每天用0.5%活力碘清洗2次,以保持创口清洁干燥,每次清洗后用氦氖激光治疗仪照射15min,以促进创口血液循环,同时阴茎伤口喷敷外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子(贝复剂)2次/天,使药液形成一层均匀的保护膜,利于创口愈合。
3、尿道瘘 目前公认的发病率为15%~30%,表现为拔管后尿液自新建尿道口以外位置流出,多数发生在冠状沟及尿道吻合口处,如阴茎根部。发生尿瘘后要保持局部清洁干燥,如排便、哭吵时可用棉球按压小瘘口,部分小瘘口可自愈,未愈合者应在术后6个月后局部皮肤瘢痕软化后再次手术。
4、尿道狭窄 表现为排尿困难,尿线细,排尿时间长,多发生在阴茎头段,尿道及吻合口处。应在尿管拔除后3~6个月注意观察排尿情况,发现以上症状应及时到医院进行早期干预及治疗。术后3个月内的早期狭窄可用尿道扩张解决,如:尿道扩张、携带大号的导尿管等,无效者则需手术治疗。
5、膀胱痉挛 表现为患儿疼痛明显,尿管无尿液引流出,注射器经尿管可抽吸出尿液,发生膀胱痉挛时应适当镇静患儿,合理使用解痉剂,保持管道通畅,减少牵拉。
6、便秘 患儿有便意,连续72h未排便者则发生了便秘。应术前训练患儿卧床排便,术晨使用开塞露。术后进食高纤维食物,多饮水,发现患儿便秘,应予以开塞露通便,避免排便费力引起伤口疼痛或出血。

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发表于:2016-03-08 11:29

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