先天性肌性斜颈

先天性肌性斜颈(congenital torticollis)俗称“歪脖儿“，由一侧胸锁乳突肌挛缩造成头向一侧偏斜的病症。

病理病因

本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩与变短。但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能的因素有产伤、局部缺血、静脉闭塞、宫内姿势不良、遗传，生长停滞，感染性肌炎，或者多种因素混合造成。

引起这样病变几乎可以肯定与宫内的环境有关。常发生于高龄初产妇和臀位。通常认为颈部在宫内扭转，又因宫内体位限制直至分娩，导致肌肉的缺血、水肿以致纤维化，致使起于乳突止于胸骨和锁骨的胸锁乳突肌(SCM)挛缩。

发病机制

斜颈真正的病因不甚明了。可见下述病变：

1.早期病变 胸锁乳突肌内肿物，肉眼观察是一软性纤维瘤。

2.晚期病变 肿物已消失，自胸锁乳突肌切下组织的镜下所见为肌肉组织被纤维组织所替代，肌细胞凋亡增多。

症状体征

患儿头向病侧偏斜，下颏转向对侧，在生后即可存在，但一般在生后2～3周出现。触诊时在患侧胸锁乳突肌内可发现硬而无疼痛的梭形肿物，在2～4周内逐渐增大如成人拇指末节那么大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失。大部分病人不遗留斜颈；少数病儿肌肉远段为纤维索条所代替，头部因挛缩肌肉的牵拉向患侧偏斜。头与面部因不正常的位置可产生继发性畸形，肌肉缩短的一侧，患侧面部长度变短，面部增宽，可能由于地心引力和随着骨的生长发育，面部更加不对称健侧面部明显肥大，患侧眼外眦至口角间的距离比对侧变短。两眼和两耳不在同一平面。这些缺陷在头倾斜时，不甚明显，而头和颈摆正时畸形反而突出。两眼不平行可引起视觉疲劳。随着骨骼的发育，面部的不对称加重。颈深筋膜、颈阔肌、斜角肌均可挛缩，颈动脉鞘与血管也可挛缩。最后颅骨发育不对称，颈椎及上胸椎出现侧弯畸形，弧度的凹侧朝向患侧。

鉴别诊断

1.神经性斜颈 如颅后窝肿瘤、阿-奇畸形、脊髓空洞和婴儿阵发性斜颈，同时有运动功能障碍、反射异常、颅内压升高或MRI显示脑干位置下降。此外，颈部运动时受限伴有疼痛、斜视、眼球震颤、眼外肌麻痹、肌肉僵硬，过度兴奋等均为颅内病变的重要体征。

婴儿阵发性斜颈可能为前庭功能障碍所致，女孩多见，年龄最大的为2岁，所谓的阵发，可从数分钟到全天发作。除斜颈外，可伴有躯干倾斜，眼球偏斜。更为突出的是颈部倾斜的方向左右可以变化。本病可能因前庭功能障碍导致的偏头痛诱发斜颈。本病可自愈，不需特殊治疗。

2.炎症性斜颈 浅在的颈部淋巴结炎，深在的椎体骨髓炎，椎间盘炎主要表现为颈部活动障碍，疼痛伴全身发热；颈椎嗜酸性肉芽肿，骨样骨瘤；椎间盘钙化；青少年类风湿性关节炎，溶蚀齿状突；颈1～2半脱位；以及sandifer综合征。本综合征的主要表现为食管胃反流、头颈位置异常。病儿呕吐、体重不增、反复发作呼吸道感染，也可见于脑瘫，一旦反流治愈，斜颈消失。

3.眼性斜颈 多为先天性斜视，眼球外上方肌肉麻痹致斜颈。通常在生后9个月以后，病儿能坐稳后才能诊断，因斜视或复视企图自我纠正始出现斜颈症状。矫正眼肌失衡后，斜视消失。

4.骨性斜颈 如先天性短颈综合征，除颈部姿势异常，还有颈部活动受限。此外，后发际低，颈两侧皮蹼等也同时存在。

5.婴儿良性阵发性斜颈 婴儿期偶见良性阵发性斜颈，每次发作时间自10min至数天，同时可有躯体侧弯，预后良好，在外科治疗后经1～5年(平均2年)自愈，原因不明。有时发作停止后出现共济失调，似与小脑功能异常有关。

治疗

对先天性肌性斜颈的治疗有单纯观察、手法按摩、积极的家庭治疗计划、支具矫形及手术治疗。

1.按摩疗法 建议在确诊后即开始对肿物做手法轻柔按摩，并伸展挛缩的胸锁乳突肌，每次伸展时维持2～3s，每回做10～20次，每天做4～6回。以上按摩疗法应教给父母，让他们在家中来完成。另外，喂奶时，睡眠的枕垫以及用玩具吸引病儿注意时，都应重视姿势的纠正。

第1步头部向对侧侧屈，使健侧耳垂接近肩部。

第2步缓缓转动使下颏接近患侧肩部。在进行手法牵动时，要使病儿舒适平卧，头部稍后伸位，病儿肩、胸部要有人固定。

强调每一步手法应轻柔，切忌暴力；牵拉动作要持续而稳定。可教会家长施行，但开始宜在专科医师指导下操作。每次牵动10～20次，4～6次/d，效果满意的约占86%。

2.手术治疗 手术治疗的目的是矫正外观畸形，改善颈部的伸展和旋转功能。对12岁以上的患儿即便手术治疗，面部的不对称也很难恢复。常选择的手术方式为切断或部分切除挛缩的胸锁乳突肌的胸骨头与锁骨头，对6岁以上的患儿或者挛缩严重的患儿还需要切断乳突头肌腱。术后要佩带矫形石膏托、颈托维持中立位或矫枉过正位至少6周，在伤口愈合后继续采用伸展治疗，以防止复发。

并发症

如果年幼时不治疗，病儿日后逐渐出现面部和头部继发性畸形。颈椎下段和胸椎上段可发生侧弯畸形等。