腹茧症的定义及临床特征

腹茧症( abdominal cocoon, AC) 是一种较为罕见的腹部疾病, 临床表现为急性、亚急性或慢性小肠梗阻症状, 因缺乏特异性诊断方法, 病人术前多不能明确诊断。腹茧症的具体发病机制目前尚不明确, 研究发现, 腹膜的先天性发育异常、地理环境因素、腹膜内凝血以及腹膜间皮细胞的成骨性转化等对于该病的发生具有重要意义。

腹茧症是一种较为罕见、可导致小肠梗阻的腹部疾病, 其病理解剖特点为部分或全部小肠被一层灰白、致密、坚韧的纤维膜所包裹, 形似蚕茧; 纤维包裹亦可累及结肠和胃, 但对二者少有机械性影响。Owtschinnikow 于1907 年以慢性纤维包裹性腹膜炎首次报道、阐述; 1978 年新加坡学者Foo 等[1]进行了10 例报道, 并命名为“腹茧症”, 后该名称被医学界广泛接受。腹茧症可分为特发性和继发性两种, 前者无明确致病原因, 发病更为罕见, 目前报道不足50 例; 后者又称硬化包裹性腹膜炎( sclerosing encapsulating peritonitis, SEP) , 多有相对清楚的致病因素, 如长期服用β-肾上腺素能受体阻滞剂、连续不卧床腹膜透析(CAPD)、脑室腹膜分流术、儿童小肠移植、原位肝移植、肉样瘤病及系统性红斑狼疮等。特发者 多见于热带及亚热带地区, 以年轻女性多发。腹茧症的临床表现有急性、亚急性或慢性小肠梗阻症状, 出现反复腹痛、腹胀、呕吐, 腹痛以隐痛为主, 腹部常可扪及包块, 慢性发病者多有食欲下降和消瘦; 部分病人亦可无小肠梗阻症状, 因其他疾病于影像学检查或术中被发现。由于该病缺乏特异性临床诊断方法, 术前多不能明确诊断。实验室检查无特异性, B 超显示肠管扩张, 并聚拢呈粘连状固定, 加压后不易分离, 周围有低回声组织包裹性环绕; 钡餐示部分或全部小肠被增厚的腹膜包裹, 呈“菜花征”显影, 近段肠管扩张; CT 和MRI 可表现为盘曲的肠管被包裹及包裹肠管的膜状结构, 肠管间呈条形分隔, 腹膜增厚、钙化, 小肠圈拢和液体积聚等。CT 结合其他影像学检查, 可使部分具有特征性表现者在术前明确诊断。多数病人因保守治疗无效行剖腹探查, 术中彻底切除纤维包膜, 松解粘连, 解除小肠压迫, 如存有肠坏死、肠血供差, 可行部分小肠切除及肠吻合术; 对部分粘连较重者为防止术后再发生肠粘连, 可行肠排列固定术、小肠内固定术等; 对无症状或症状轻微而因其他疾病行检查(如X 线、B 超、CT 等) 时被确诊的病人亦

可不予处理, 或采用保守治疗, 如胃肠减压、中医中药治疗等。Evrenkaya 等报道1 例行CAPD 治疗的终末期肾病病人继发SEP, 停止腹膜透析后尝试应用皮质类固醇及三苯氧胺治疗SEP, 治疗效果明显。术后组织病理学检查显示间皮消失, 包裹性膜为增厚的血管性纤维胶原组织, 可伴有玻璃样变性、局灶性钙化、局灶性炎症细胞浸润, 肠系膜淋巴结无异常或呈非特异性增生, 无细菌、真菌或寄生虫等病原体

检出, 腹腔积液分析亦无特异性。原发性腹茧症病人术后预后良好, 少有复发者, 但继发于CAPD 者因营养不良和脓毒血症致使死亡率较高, 可达24%。

一、腹膜先天性发育异常

有人认为特发性腹茧症可能是由于胚胎发育过程中腹膜变异导致的先天性腹膜畸形, 或者是因腹膜先天性发育异常导致的一种病理过程, 在该病理过程中, 腹膜发育异常继发炎症反应, 导致脏层腹膜外广泛纤维化, 促使纤维膜形成, 该膜包裹小肠, 并不断发展变厚, 因缺乏可塑性, 最终压迫小肠导致小肠机械性梗阻。该机制能够解释一些病例中发现的因脏层腹膜异常造成的小肠包裹[19]。腹膜的变异可与其他发育异常并存, 如大网膜缺如、左肝缺如、隐睾、小肠或结肠旋转不良等, 有学者认为纤维性包膜是由大网膜变异而来, 理由是多数腹茧症病人大网膜缺如[20]。亦有研究者认为, 因腹膜先天性异常导致的腹膜包裹有别于通常所讲的腹茧症, 是一种新型腹膜包裹性疾病[21]。腹茧症病人有可能具有遗传易感性, 但至今尚无家庭中有多个病例的报道。

二、地理、环境因素

特发性腹茧症病例分布于热带和亚热带, 集中在亚洲、非洲和中东地区, 尚无白种人病例的报道, 该现象提示地理、环境因素或者与环境相关性病原体可能导致腹茧症的发生。虽然, 在既往报道的病例中仅1 例证实与盆腔的结核炎症反应有关, 其他病例术后微生物培养检测均未见病原体, 但并不排除从腹膜纤维化发生到蚕茧样包裹的形成过程中病原体感染的可能, 在病人进行剖腹探查及送检标本时, 病原体可能已不复存在或不能测得。1978 年Foo 等报道的10 例病人均为青少年女性, 无腹部手术史、腹膜炎病史及长时间服用药物史, 且月经初潮后不足2 年, 设想可能因经血逆行和通过输卵管的生殖系统上行感染导致亚临床性腹膜炎和腹茧症。但该理论不能解释特发性腹茧症亦有男性发病及尚无月经的年轻女性发病的情 况。

三、腹膜内凝血

Cohen 等研究了1 例透析并发腹膜内出血1 个月后发病的腹茧症病人, 发现腹膜内出血及血凝块的机化对于小肠的纤维包裹具有重要意义。Levine 等[24]建立了腹茧症的大鼠模型, 很好地复制了脏层腹膜的蚕茧样包裹, 他们将稀释的漂白粉注入大鼠腹膜腔诱导产生化学性腹膜炎, 1 周后向其腹膜腔内注射10 ml 或25 ml 新鲜大鼠全血, 2 周后处死大鼠, 检查发现实验大鼠腹腔内腹膜广泛粘连并已形成蚕茧样包裹, 粘连和蚕茧样包裹形成的程度与注入漂白粉和鲜血的量成正比; 同时还发现, 蚕茧样包裹逐渐形成是广泛纤维化的结果, 如用去纤维蛋白血液代替新鲜全血注入腹腔, 实验大鼠因化学性腹膜炎仅产生腹腔粘连, 不形成蚕茧样包裹, 表明腹膜内凝血在腹茧症的发病过程中意义重大。在腹茧症发病过程中, 其始发因素或病原微生物可能导致出血性腹膜炎, 或者在慢性腹膜炎过程中出现自发性腹膜腔内出血。该理论提示腹膜炎和腹膜腔内出血是促成腹茧症的必需条件, 一定程度上支持Foo 等提出的“经血逆行和生殖系统上行感染”学说, 但仍不能解释特发性腹茧症在男

性和尚无月经的年轻女性发病的情况。

四、腹膜间皮细胞的成骨性转化

Kail 等将剖腹术获取的新鲜腹膜间皮标本切碎、消化后获得腹膜间皮细胞( peritoneal mesothelium cells, PMCs) ,PMCs 经培养传代后置于诱导成骨性分化的培养基中培养,

4 周后发现PMCs 产生类似成骨细胞的表型改变, 并呈柱状结构排列, 表达成骨细胞标记物骨钙蛋白( osteocalcin) 和ALP, 钙化基质沉积明显, 而对照组PMCs 则无上述表现; 另外, 成骨性分化的PMCs 表达Ⅰ型胶原明显增强。该实验表明, PMCs 在体外培养可转化为成骨细胞系, 制造胶原及钙化骨基质, 其横向分化能力可能在腹膜钙化、胶原沉积等腹茧症病理改变过程中具重要意义。在腹茧症发病过程中, 间

皮细胞可能并未消失, 而在外源性刺激因素的作用下发生转化。

五、其他致病因素

继发性腹茧症多有相对清楚的致病因素及发病机制, 如长期服用β-肾上腺素能受体阻滞剂(心得安)可导致SEP, 研究发现β-受体阻滞剂减少了AMP 及cGMP 的比例, 导致胶原过度生成和腹腔内纤维蛋白渗出、机化, 腹腔内纤维化形成的致密白色纤维膜包裹压迫小肠, 导致腹茧症; CAPD 治疗持续时间是发生SEP 的重要相关因素, 随着CAPD 时间延长, SEP 发病率明显升高, CAPD 少于2 年者SEP 发病率为1.9%, 但当超过8 年时发病率则高达19.4%, 表明非生理性透析液可能诱发无菌性腹膜炎症, 产生多种细胞因子, 促进间皮细胞及成纤维细胞胶原合成。Hirahara 等还研究发现, 腹膜透析液中基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinase,MMPs) 浓度明显升高, MMPs 可降解细胞外基质, 破坏组织,导致腹膜损伤, 其中多数MMP-2 呈失活状态, MMP-2 活化后可明显加重腹膜损伤, 促进纤维硬化性腹膜炎发生。Maguire 等报道了5 例原位肝移植后腹茧症病例, 认为肝移植术后轻度腹腔内感染可导致腹茧症。另外, 胎粪性肠梗阻病人因胎粪稠厚, 粪块积于回肠中、下段, 肠壁易于穿孔, 使胎粪进入腹腔引起无菌性化学性腹膜炎, 大量纤维素渗出,造成肠管间粘连, 肠管被纤维组织包裹, 也可形成腹茧症。

由于临床表现缺乏特异性, 腹茧症术前诊断十分困难。绝大多数病例被误诊为其他疾病, 如机械性肠梗阻、慢性阑尾炎等, 最终因剖腹手术确诊。高智亭等报道一组16 例腹茧症均经手术确诊。综合文献资料笔者认为有以下情况时应疑及本病: ( 1 ) 青少年患者, 尤其是女性有月经不调史, 出现肠梗阻症状而既往无手术史等明显原因者; ( 2 ) 不明原因肠梗阻, 既往反复发作, 但可自行缓解者; ( 3 ) 既往病史中伴有腹水发生, 或长期进行腹膜透析或腹腔化疗者; ( 4 ) 腹部触及活动性质软肿块, 边界不清, 肠鸣音亢进或减弱等。辅助检查对本病的诊断有一定帮助。

1 钡餐透视

钡餐透视示腹部肿块内为折叠的小肠, 肠袢排列成花菜状, 加压后肠管不易分离, 推动肿块时该段小肠随之移动。X光透视下可见钡剂通过小肠的时间明显迟滞, 钡柱前进的形状呈“M ”形。正常情况下钡柱经过小肠时呈“Z”形。如果近段小肠扩

张或有气液平面说明已有梗阻发生。

2 CT检查

CT表现具有特征性, 可看到包裹肠袢的纤维包膜, 其密度比周围高,包裹内为盘曲成团的肠管, 发生梗阻时可见肠管扩张、积气和液平面, 增强后纤维包膜强化。CT 还可用以鉴别腹部肿块是否为炎性肿块、脓肿或肿瘤等。

3 B超检查

B 超可发现肿块由粘连成团的肠管组成, 外层包裹的纤维膜呈弱回声, 并可观察有无肠蠕动。

4 腹腔镜探查

近些年来腹腔镜已经逐渐普及。Mordehai等报道对腹茧症的可疑病例进行腹腔镜检查可提高诊断率。由于腹膜壁层 和脏层间广泛粘连, 腹腔镜检查时气腹针穿刺及充气常较困难, 操作应谨慎。套管针( trocar) 穿刺更应小心, 切不可在良好充气前即盲目穿刺, 以免损伤肠管。

5 治疗

5. 1 非手术治疗

对于症状较轻的患者, 目前主张采取非手术治疗, 包括胃肠减压、纠正电解质紊乱、中医中药治疗等。因其他疾病而在检查或手术中发现者,可不予处理。

5. 2 手术治疗

手术是治疗腹茧症的主要方法。对腹胀、腹痛明显或出现肠梗阻症状者均应给予手术治疗。手术原则是:松解粘连, 切除包膜, 解除梗阻。但由于松解粘连过程中容易损伤小肠血管引起肠管血运障碍, 或损伤肠壁, 引起肠瘘, 而且有时广泛的分离日后仍可形成广泛的粘连, 梗阻的发生几率增加, 所以目前不主张为了将包膜彻底切除而过分松解粘连。对于有肠管血运差、肠坏死者可行肠切除吻合术。如术中发现局部小肠粘连成团, 且因粘连过重难以分离也可将团块切除, 但要注意切除的小肠不宜过长, 以免引起短肠综合征及其他并发症。由于部分病例术后仍会形成广泛粘连, 故目前主张术中广泛分离包膜者应同时作肠排列术, 这样即使术后再次粘连也可使肠道形成有规律的粘连, 可大大减少再次梗阻的发生率。为减少术后再次广泛粘连的几率, 还可于关腹前向腹腔内注入中分子右旋糖酐或无菌液体石蜡, 术后给予抑制纤维素生长的药物并鼓励患者早日下床活动, 以预防包膜再形成。术后处理也很重要。由于手术范围广泛, 患者术后容易出现肠道功能紊乱, 部分患者甚至在较长时间内肠道处于麻痹状态, 有出现“假性肠梗阻”的可能。此时应先采取综合的非手术治疗措施, 耐心观察, 切勿急于解除“梗阻”而再次盲目手术。