复腹痛入院 病因潜伏5年终得救。

最近，英国泰姆塞德医院的普外科遇到了一个令医生难堪的病例。怜爱与绝望交加的母亲与外婆带着极度瘦小的小女孩来就诊。不幸的是，小女孩患上的是医生所不熟悉的罕见病，导致5年内反复就诊多次。现终于查明病因，尘埃落定！该医院普外科的Forsyth医生等参与、记录了此案例，并发表在BMJ杂志上，经验望其他医生能够学习。

案例报告

该病人因弥散性腹痛、呕吐2天来普外科就诊。无发热、但血流动力学正常。体检，全腹压痛、过度敏感、但无防卫及腹膜炎、腹部无触及肿物、

在过去的三个月，患者因同样的症状就诊3次，2009年起做过腹部B超3次。此次就诊同样施行了腹部B超，但结果显示正常。

邀请儿科医生会诊，检查完后得出结论：对于女孩的症状没有直接明显的病因，可能是功能性絮乱引起。他们选择给女孩止痛，如果有必要，可以开点吗啡。但是，疼痛没有得到控制，女孩奄奄一息，呕吐加剧。

在没有疼痛明显的病因，女孩父母越加绝望和迫切想得到一个满意答复的情况下，计划施行腹部／盆部CT。起初的CT报告显示正常。但是，再次经由一位有经验的，年长放射科医生阅片却发现了胃肠道膨胀。肠系膜上动脉与腹主动脉的成角比正常相比较小，肠系膜上动脉远端的空回肠发生塌陷。

经多位多科医生讨论，决定临时诊断为肠系膜上动脉压迫综合征。随后转病人进当地的儿童医院，给予鼻胃管减压、补充营养和热量、最佳止痛法。

在营养支持下，梗阻症状得到缓解。女孩恢复良好，定期随访。

检查

1.血常规：白细胞计数10.6×109/L、血红蛋白13.9 g/L、平均红细胞容积86.8 fL、血小板计数269×109/L、C反应蛋白13 mg/L、Na 136 umol/L、K 3.8 umol/L、尿素7.8 mmol/L、肌酐31 umol/L、肾小球滤过率>90。

2.腹部X片：正常。

3.5年内的4次超声：均正常。

4. 腹部／盆部CT：肠系膜上动脉与腹主动脉之间十二指肠水平部受压，伴近端胃十二指肠膨胀。

疾病回顾

肠系膜上动脉压迫综合征非常罕见。首次在1861年由Von Rokitansky报道，至今仅有400例英文文献报道。它是由肠系膜上动脉与主动脉之间的十二指肠水平部受压迫所致。诊断依据三个标准：十二指肠膨胀、主动脉肠系膜上动脉成角变小（典型的、小于25度、正常30-50度）、肠系膜上动脉压迫水平部。漏诊可导致脱水、电解质异常、营养不良，甚至死亡。

患者可表现为急性或者慢性。典型症状：腹痛、腹胀、腹压痛和呕吐。其他的症状可有腹部过度敏感、体重下降、腹泻、返流、进食障碍、早饱感。症状常发生在餐后，姿势改变如胸膝位、俯卧位和左侧卧位可通过改变成角大小缓解症状。慢性案例可表现为周期性，很多年后，突然出现腹痛、呕吐和早饱感。

病因

病因众多，解剖原因包括腰椎前突过大、肠系膜上动脉低起源、十二指肠空肠曲高固定。可快速导致腹膜后和肠系膜脂肪丢失、降低成角的疾病包括严重烧伤、恶性肿瘤、神经性厌食、吸收障碍、代谢过盛。也可因创伤时，过度伸展，牵拉肠系膜上动脉越过十二指肠所致。

在长期仰卧休息、脊髓损伤和脊柱手术的病人中亦可出现。

诊断

由于疾病的潜伏性和非特异性表现，诊断很难。血常规可显示电解质絮乱、腹部平片可显示胃显著膨胀，上消化道钡餐可显示水平部受压、近端膨胀、远端瘪陷、总体通过时间延长，上消化道内镜可显示水平部变窄。CT为金标准，可显示肠系膜上动脉和腹主动脉位置靠近、十二指肠周径的变化。

邯钢医院 普外科专家 谢明泽主任分享