肺动脉高压危象

肺动脉高压危象

定义
肺动脉高压分为高动力型、阻塞型和堵塞型
在先天性心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等，往往合并有肺动脉压力慢性升高，肺动脉和小动脉中层和内膜发生进行性组织学改变，致肺动脉高压由开始的高动力型逐渐进展成阻塞型，肺动脉压力持续升高。
当右心压力大于左心压力时即出现右向左分流，即艾森曼格综合症。
肺动脉高压危象是在肺动脉高压的基础上，发生肺血管痉挛性收缩，肺循环阻力升高，右心血排出受阻，导致突发性肺高压和低心排血量的临床危象状态.。术后肺高压危象肺动脉压急剧升高，肺动脉收缩压与体动脉收缩压比值(sPAP／sBP)>0．8

临床表现
主要表现低氧血症，右心功能不全心排量显著降低；心率增快，血氧饱和度下降，患者烦躁不安；此时应积极进行治疗。肺动脉危象的结局有时是不可逆的，常发生后于术后的18～48h，可提前或延后。

术前术中预防（传统措施）
术前吸氧,口服卡托普利,静脉滴注PGE1等
手术时不用对肺有刺激的药物,适当应用皮质激素,保护肺泡表面物质;尽量使用膜式氧合器和性能较好的微栓过滤器,防止微栓对肺血管的进一步损害,注意心肌保护，减少心肌损害。

术后预防（传统措施）
治疗的关键在于预防，避免引起肺动脉高压危象的诱因。
导致肺血管收缩的因素低氧、高二氧化碳、疼痛、紧张、酸中毒、发热等很多因素。
措施
1.术后早期给予充分镇静，防止躁动，遵医嘱微量泵入镇静剂吗啡、多美康、异丙酚；
2.适当延长辅助呼吸时间，充分供氧，保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物。
3.吸痰的手法轻柔，吸痰前后均给予高浓度氧气接呼吸囊膨肺。
4同时密切观察肺动脉压力变化，通过术中放置的肺动脉测压管或漂浮导管连续监测肺动脉压力，当肺动脉压力接近或大于体循环的1/2时，遵医嘱使用扩血管药物如硝普钠、前列腺素E1等，控制肺动脉压力在体循环的1/3以下，防止肺动脉高压危象发生。
5应进一步改善心功能，应用正性肌力药物。

基础治疗：靶向治疗
直至2006年，波生坦、万他维两类靶向治疗肺动脉高压的药物相继在国内批准上市
波生坦是一种口服的内皮素受体拮抗剂，通过阻断内皮素与内皮素受体结合从而发挥抑制肺血管收缩及抗血管内皮增生的作用，每日口服两次，简单有效。
波生坦可有效降低我国肺动脉高压患者的肺血管阻力，改善活动耐量。
万他维的通用名为吸入性伊洛前列素，属于前列环素类似物，该药通过独特的雾化吸入方式给药，选择性作用于肺血管，快速降低肺血管阻力，增加心输出量。
万他维吸入起效迅速，对于肺动脉高压危象、重症患者的抢救具有独特的治疗价值。
基础治疗：靶向治疗
5型磷酸二酯酶（PDE-5）抑制剂是另一类肺动脉高压靶向治疗药物，通过抑制PDE-5的活性，减少cGMP的降解，提高肺血管平滑肌细胞cGMP浓度，抑制钙离子内流，导致细胞内钙浓度降低，使肺血管平滑肌松弛，血管扩张，从而降低肺动脉压。

口服西地那非可有效改善中国肺动脉高压患者的活动耐量及血流动力学，而且无严重不良反应。

应急治疗
治疗关键是一方面降低肺动脉压力（如PGE1等），另一方面是增加心肌收缩力，维持血压，提高心排血量（常用多巴胺付肾等)
1紧急处理：应用酚妥拉明静注降低肺动脉压力；肾上腺素及异丙肾上腺素维持血压提高心排血量；同时纠正酸中毒等措施可使病情迅速缓解。
2镇静与肌松剂的应用：术后2—3d内保持患者绝对安静，尽量避免刺激，在机械通气中除常规应用吗啡、昧唑安定、万可松等镇静剂和肌松剂外，芬太尼持续静脉给药亦是有效措施。患儿在镇静、肌松状态,肺血管对气道内吸引等操作的反应可变得较迟钝。
3血液的酸碱度：血液的pH对肺血管阻力有很大的影响。通常使患者保持适宜的过度通气和碱中毒，pH维持在7．45—7．55水平，可降低肺血管压力和阻力。
4扩血管药物的应用：前列腺素E通过肺动脉测压管持续泵入可以达到良好的效果。
5呼吸机辅助呼吸：吸入高浓度的氧(不超过60％)可扩张肺血管，降低肺血管阻力。过度通气引起低碳酸血症可降低肺动脉平均压及肺血管阻力，从而减轻右心室后负荷。通常维持动脉血PaC02在25m~Ig左右为宜。
6NO吸入治疗：N0是一种强有力的肺血管扩张剂，选择性降低肺动脉压，改善血氧状况的目的。
7在常规抢救治疗基础上通过气管插管或机械辅助装置吸入万他维20μg／次，每次吸入约10-15min，每2h1次，每日8次