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疾病科普

Hailey-Hailey病(慢性家族性良性天疱疮)治疗

发表时间:2017-07-08 11:47 发表者:周城 人已读

在皮肤科,Hailey-Hailey病是相对比较少见的病,不过最近两天门诊连续有好几位Hailey-Hailey病的患友咨询,因此想先以最简单的语言,写下一篇简短的科普,希望能够帮助更多的患友,日后我再不断完善。北京大学人民医院皮肤性病科周城

Hailey-Hailey病是什么?

Hailey兄弟俩都是医生,1939年他俩一起发现了一种很奇怪的皮肤病,于是国际上就以他们的名字命名了这种奇怪的皮肤病,叫Hailey-Hailey病(Hailey-Hailey disease)。Hailey-Hailey病的中文叫慢性家族性良性天疱疮(简称“慢家良”),也叫做家族性良性慢性天疱疮。

得了这个病皮肤会出现什么问题呢?

这个病的表现就如同它中文名字——慢性家族性良性天疱疮。

“慢”——慢性:这是一种会长期存在的疾病,一旦得了这个病,不是很快能好的,可能会伴随患者一辈子,反反复复,非常恼人。

“家”——家族性:患者常常不是一个人在战斗,家族里可能很多亲戚都有这个问题,这些亲戚都集中在父亲或者母亲中的某一边。当然这也不是绝对的,也有大概30%的患者,家里人都正常。

“良”——良性:得了这个病没有生命危险,只是病情容易反复,发作时也会非常非常影响患者的生活质量,让患者觉得非常痛苦。

“天疱疮”:皮肤会反复出现水疱、糜烂面,皲裂。轻的,可能只会在某个部位长水疱,如仅仅在腋窝或者腹股沟;重的,出现水疱的范围非常广,腋下、腹股沟、乳房下、颈部、肘窝、腘窝、肛周等等容易摩擦的地方都可以出现。长水疱时,还会出现瘙痒、异味,局部糜烂、皲裂、摩擦时,也会出现疼痛。

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怎么确诊得的是这个病?

有很多病都会有类似的皮肤表现,比如湿疹、反转型银屑病、毛囊角化病、增殖性天疱疮、股癣等,甚至有一种叫做乳房外Paget病的癌症也会出现这些症状。Hailey-Hailey病是一种家族性的病,如果家里人也有这个问题,我们要考虑有可能是Hailey-Hailey病。

一定要到正规医院去就诊,常常还需要做皮肤活检和组织病理检查、基因的检查,才能最终明确诊断。

皮肤活检和组织病理检查,就是在某一处皮肤进行麻醉以后,切下一块黄豆大小皮肤,送到实验室里做成切片,由专业的大夫在显微镜下观察和诊断。

基因的检查,需要抽患者和家人的血,大概2ml就足够了,然后通过一系列的实验,对基因进行分析,可以找出哪个基因的哪个位置出现了什么样的改变,导致患病。

我为什么会得这个病?

这个病是天生的。

可能有些患者会反对,说“我生下来都是好的,小时候也完全没有这个问题啊!”这个病确实是在患者出生时就存在了,不过小时候并不会有任何表现,而是到了青春期后,甚至到了三四十岁才开始出现症状。

我的孩子会得这个病吗?

Hailey-Hailey病是一种常染色体显性遗传病。人类有3万个左右的基因,控制着我们的生老病死,其中有一个基因叫ATP2C1,它出了问题就会得Hailey-Hailey病,而且有可能把这个问题基因遗传给后代。

多数情况下,父母中只有一方患病,另一方正常,这时父母的基因型分别是Aa和aa,孩子是有50%的几率患病。当然Hailey-Hailey病比较特殊,一般到了15岁以上才会出现症状,如果孩子才几岁,除非做基因的检查,否则单看孩子的表现,很难判断他是否患病。

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怎样让我的孩子以及后代不再得病?

已经出生的孩子,目前的医学技术条件下,我们无法再改变他的基因,只能希望他是不患病的那一个。如果不幸发病,也不用太难过,现在也有很多可以控制症状的办法。

如果父母不想让后代再患病,可以考虑通过产前的基因检查或第三代试管婴儿,选出正常的宝宝再生下来,而且理论上这个宝宝的后代也不会再患病了。

Hailey-Hailey病传染吗?

不传染,不传染,不传染!重要的事情说三遍。

虽然Hailey-Hailey病看起来腋下、大腿根是湿乎乎、脏兮兮的,但是绝对不会传染给家人、朋友,不管是直接接触患者,还是接触患者的衣物都不会被传染。

Hailey-Hailey病可以治愈吗?

这是每一个患者都会问的问题,但是很遗憾,Hailey-Hailey病是先天的基因问题导致的,目前还没有根本治愈的办法

Hailey-Hailey病有什么好的治疗办法?

治疗方法很多,分为外用治疗和系统治疗。

传统的外用治疗方式中,外用糖皮质激素(如艾洛松、派瑞松、卤米松等)和抗生素乳膏(如夫西地酸、百多邦、红霉素软膏等)对绝大多数Hailey-Hailey病的患者都有很好的疗效,也可以在患处用激素或收敛类药物溶液湿敷,疗效也不错。部分病人外用他克莫司软膏也有效果。

系统治疗常用的是口服四环素类药物、红霉素类药物,除了可以抗菌,还有减轻表皮松解的作用。严重的时候,还可以考虑口服激素、维A酸类药物(如泰尔丝、阿维A)。再配合多种激光治疗或光动力治疗。有些情况下,也可以考虑口服免疫抑制剂。

新的治疗方式中,有两个值得介绍给大家:

1.肉毒素注射:痛苦指数☆☆,术后恢复时间☆,价格☆☆☆☆☆,安全性☆☆☆☆,维持时间☆☆☆,疗效☆☆☆☆,复发率☆☆☆☆

肉毒素注射是非常成熟的美容治疗技术,因为其疗效好、安全性高而备受全球求美者的追捧,主要用于去除面部的皱纹,瘦脸、瘦小腿、收缩毛孔和控油、腋下多汗、腋臭、手汗症等等。但国际上有多个研究发现,肉毒素注射对Hailey-Hailey病也有非常好的疗效。美中不足就是价格偏高,维持时间不够长,每半年左右需要再次注射。

若Hailey-Hailey病患者的皮损比较顽固,用过其它药物治疗的效果都不好,可以考虑尝试肉毒素注射。

2.磨削:痛苦指数☆☆☆☆,术后恢复时间☆☆☆☆,价格☆☆☆,安全性☆☆☆,维持时间☆☆☆☆☆,疗效☆☆☆☆,复发率☆☆

可以机械磨削或激光磨削,去除掉有病变的表皮,并重新让皮肤进行修复。适合皮损肥厚,且病情顽固难治的Hailey-Hailey病患者。优点是治疗效果较好,复发率低,部分病人治疗一次后可数年不复发,甚至再也不复发。但治疗过程相对痛苦,恢复时间长。

需要注意的是,近年来比较流行的点阵激光磨削,在嫩肤美容祛疤领域效果很好,但是由于这种方法只能部分磨削,我认为并不适合治疗Hailey-Hailey病。

Hailey-Hailey患者生活中要注意什么?

好的生活习惯可以大大减轻Hailey-Hailey病的发病次数,以及改善症状的严重程度。

出汗和摩擦都会加重皮损,因此减轻症状很重要的两点就是:减少出汗、减少摩擦

比如尽可能多呆在室内、空调环境中,还要注意皮肤的清洁、卫生;多穿宽松的棉质衣物,尤其是内衣。另外,减轻体重,也可以减少皮肤间的摩擦,还需要避免局部摩擦严重的运动,如长跑、足球等。

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发表于:2017-07-07 22:28

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