黄斑裂孔（一）

（一）疾病简介

黄斑裂孔是指黄斑部视网膜内界膜至感光细胞层发生的组织缺损, 严重损害患者的中心视力。Knapp和Noyes分别于1869和1871年最早报导了外伤性黄斑区视网膜裂孔，Kuhnt于1900年首次报导非外伤性黄斑裂孔，此后，各种原因的黄斑裂孔相继被认识。

该病的患病率不高，约占人群的3.3‰，其中以不明原因的特发性黄斑裂孔最为多见（大约83%），常发生于50岁以上的健康女性（平均65岁，女：男=2：1），双眼患病者占6%~28%。也有部分发生在较年轻的患者。

图1 特发性黄斑裂孔 彩色底图

图2 特发性黄斑裂孔 OCT扫描图

（二）疾病分类

1. 根据病因分类：

（1）特发性黄斑裂孔

（2）外伤性黄斑裂孔

（3）高度近视黄斑裂孔

（4）其他继发性黄斑裂孔

2. 根据黄斑裂孔的形态

（1）全层黄斑裂孔

（2）板层黄斑裂孔

（三）发病原因

除特发性黄斑裂孔外，其它原因所致者病因均较明确，如外伤、高度近视、囊样黄斑水肿、炎症、视网膜变性类疾病、黄斑前膜和日蚀性视网膜病变等。

对特发性黄斑裂孔的认识则经历了一个多世纪的漫长时光，直至1988年Gass提出了黄斑区视网膜表面切线方向的牵拉是特发性黄斑裂孔形成的主要原因, 为采用玻璃体手术治疗黄斑裂孔提供了理论基础。该理论的提出，是基于玻璃体视网膜交界面的比邻解剖关系得出，在人体的老龄过程中，由于玻璃体液化和发生玻璃体后脱离。使视网膜表面常残余部分玻璃体后皮质，由于这些残余后皮质中的玻璃体细胞发生增值，在黄斑中心凹区视网膜表面形成平行于视网膜表面的牵张力，最初发生黄斑中心小凹脱离，继而发生中心凹脱离，最终形成黄斑全层裂孔。

（四）发病机制

有关黄斑裂孔的发病机制尚不完全清楚。最早期的文献报导认为外伤是黄斑裂孔形成的主要原因，然而随着病例报导的增加，人们发现仅约5%~15%的黄斑裂孔为外伤引起。本世纪初，有作者提出囊样黄斑变性是黄斑裂孔的主要发病原因，也有人认为年龄相关性血管改变导致黄斑萎缩而最终形成黄斑裂孔，但这些观点都不能解释特发性黄斑裂孔的发病机制。1924年，Lister首次提出玻璃体牵拉与黄斑裂孔形成密切相关，自此，人们开始注意到玻璃体在黄斑裂孔发病时所起的重要作用，并逐渐认为玻璃体对黄斑区视网膜的纵向牵拉是黄斑裂孔的发病原因。1988年，Gass对特发性黄斑裂孔的发病机理提出了革命性的见解，认为黄斑中央凹前的玻璃体切线方向牵拉是特发性黄斑裂孔形成的主要原因, 为采用玻璃体手术治疗黄斑裂孔提供了理论基础(图31-3)。此后, 有关玻璃体切割手术治疗黄斑裂孔的报导不断增多。通过玻璃体切割, 特别是剥除玻璃体后皮质和视网膜前膜, 松解玻璃体黄斑牵拉，使大部分病例裂孔闭合, 某些病例术后视力明显提高。1995年, 通过临床病理研究以及根据玻璃体手术后视力可以提高这一事实, Gass进一步指出, 特发性黄斑裂孔形成过程中不伴有中央凹视网膜神经组织丧失, 从而解释了为什么手术后视力能够恢复。

（五）病理生理

黄斑裂孔的临床病理可表现为①黄斑孔大小400~500μm。② 黄斑裂孔周围“脱离”范围达300-500μm。③ 感光细胞发生萎缩。④ 黄斑囊样改变。⑤ 类似于玻璃膜疣的黄色点状沉着物附着于RPE表面。⑥ 出现视网膜前星形细胞膜。