尿道下裂治疗新理念

尿道下裂是一种常见的男性生殖器发育不良，以尿道缺乏和阴茎弯曲发育不良为特征，从各国报道数据分析，发病率有逐渐增长趋势。目前尿道下裂的治疗仍以手术治疗为主，国际尿道下裂学界的治疗观点为：尿道下裂的治疗应争取一期手术完成阴茎外形的重塑和尿道成形，治疗方法应力求简单、高效。但是，由于会阴的解剖学特点、阴茎和尿道的功能特点和外形要求，使得尿道下裂的治疗具有一定的难度。我们尿道下裂治疗中心自1982年李式赢教授开创了采用阴囊中隔瓣治疗尿道下裂以来，二十年间收治各型尿道下裂2000余例，其中半数以上是在外院治疗多次失败后转入我院的。对于这些患者，我们从整形的原则着眼，从分析畸形的本质入手，采用各种组织移植的方法分别给予他们个性化的治疗，绝大多数取得了满意的效果。卫生部临床课题重点项目《尿道下裂的综合治疗和病因学研究》首席专家李森恺教授集二十年的临床治疗经验，对尿道下裂畸形的病理本质进行了更深入的剖析，提出了多种组织复合移植再造尿道的治疗方案，经过200余例的临床实践，取得了良好的效果，一次手术成功率达95％以上。李森恺教授经常自豪地说：没有我们治不好的尿道下裂。

虽然在严重复杂患者的治疗中更容易显示出整形外科治疗尿道下裂的优势，我们更希望尿道下裂患儿的治疗能够有个良好的开端，毕竟失败的手术总是伴随着许多的痛苦和花费，而且为下一步的治疗设置了更大的困难。现中心主任李养群教授常说：我们要力争用简捷的手段、最小的花费和最少的痛苦，给病人以最大的帮助。对于尿道下裂的患者而言，慎重地挑选高水平的医院开始尿道下裂治疗无疑是非常理智的选择。

整形外科治疗尿道下裂的观点是：全面评估阴茎和尿道的发育程度，移植丰富的组织量，给阴茎以充分发育的空间。由于尿道下裂患者经常伴有阴茎发育不良，有些治疗方法为了凑合畸形短缩的尿道，主张采用阴茎背侧海绵体缩短的方法。这无疑会加重患者的阴茎发育不良畸形，对患者的将来会产生深远的影响。李森恺教授对这类治疗方法的评价是：削足适履！

阴茎形态和功能的完美是我们治疗的最高准则，下面我们将分节叙述一些尿道下裂治疗相关的信息，欢迎点击您感兴趣的内容。

1. 尿道下裂发病概述：

l尿道下裂是最常见的先天性男性泌尿生殖系统畸形之一，是20余种性分化不良的重要表型之一。

l发病率：一般报道，每300~600个存活男婴中出现一例尿道下裂患者，目前从众多报道提示尿道下裂发病率有增高趋势。

l吴艳乔等报道：1987-1992年间国人男性围产儿发病率为：4.30/万，城市高于农村。

l有家族聚集倾向，患者男性后代，发病风险为 1. 4％。

l手术是尿道下裂的治疗中最关键的手段。

l一般资料报道重型尿道下裂手术治疗的并发症高达20%左右

2．尿道下裂的主要表现：

l阴茎发育不良

l尿道外口异位

l阴茎弯曲、阴茎阴囊转位

3. 尿道下裂的危害：

l影响站立位排尿、阴茎发育

l影响婚育生活

l患者和家人很大精神压力，可导致严重的性心理发育异常

4. 关于尿道下裂致病原因的国内外研究状况

尿道下裂病因分布：¼患者可找到病因，3/4病因不明。

1）遗传因素：尿道下裂的发病具有一定的遗传学基础，很多染色体异常或基因突变均可导致尿道发育不良，形成尿道下裂。

l基因异常：目前已经报道下列基因突变可以形成尿道下裂：SRY、AR、SRD5A2、WT-1、SOX9、MID1、MIS、CYP19、MTM1、F18、SALL1、雄激素合成关键酶等

l染色体异常：有关资料报道下述染色体畸变可以表现有尿道下裂：1、4、6、8、9、11、13、18、19、20、21、X、Y等

2）环境因素：各种层次的环境异常均可能影响胎儿性发育的进程，造成尿道下裂

l大环境：拟雌激素污染：PCB、二恶英、呋喃类

抗雄激素污染：杀虫剂、杀真菌药物

l母体环境：胎盘发育不良、HCG不足

l胎儿内环境：各种生长因子、性激素代谢紊乱

5. 尿道下裂的治疗时机

l年龄6个月以上、体重10公斤以上、阴茎发育良好即可手术。

l最佳手术时机为10～18个月。

l一般要求3岁左右，性心理形成之前完成治疗。

l对于阴茎发育不良者应首先进行内分泌检查和治疗。

l对于年龄较大的、治疗失败的患者应尽早进行治疗。

l对于刚手术过的患者，应间隔6个月以上进行下次手术。

l对于治疗失败后存在尿道狭窄、排尿困难者，应立即进行治疗。

6. 尿道下裂治疗方法的选择

尿道下裂外科治疗的中心原则是：尽可能地恢复阴茎的长度和形态，利用各种组织移植的手段重建尿道。已有的手术方法达250种以上，可以按照再造尿道时组织移植的种类归纳为以下2大类：

1）游离组织移植—以粘膜为佳

l粘膜：口腔、膀胱；

l皮片：全层、断层；

2）带蒂组织转移—因人而异

l包皮内板瓣、包皮外板瓣；

l阴茎皮肤瓣；

l阴囊中隔岛状皮瓣、阴囊皮肤瓣。

7. 再造尿道的理想标准：恢复正常发育阴茎和尿道的形态与功能，是整形外科治疗尿道下裂的最终愿望。再造尿道的基本标准为：

l再造尿道管径适当、无曲折；

l尿道衬里柔顺、平整、无毛发生长；

l再造的尿道具有生长潜力，能随着阴茎一齐成长发育；

l尿道外口在龟头顶端，呈纵行裂隙状；

l尿流成线，无散射，方向性好。

8. 整形外科治疗尿道下裂所具有的优势

l从整形外科学治疗原则入手，可以比较深刻地理解和把握尿道下裂畸形的病理本质。从本质上讲尿道下裂既有组织移位也有组织缺损，因此必须把移位的组织复位，缺乏的组织给予补充才能够真正做到功能和外形的完美。

l尿道下裂的主要治疗手段是组织移植，而这正是整形外科的主要研究方向。整形外科可以做到：缺什么补什么，缺多少补多少，而且补了就活。

l整形外科对求治的患者没有年龄限制，可以全程地对病人进行治疗和观察，通过对治疗实践和长期疗效的反复论证，能够更准确地把握治疗的难点和关键点。

l整形外科是边缘学科，可以借鉴各科治疗的优点，总结出行之有效的治疗方案。

9. 采用各类方法再造尿道的特点：

1）采用局部阴茎、阴囊皮瓣再造尿道：

优点：

l有独立的血液循环，对受区要求不高

l有勿庸置疑的生长潜力

l形成的尿道不收缩

缺点：

l形成完整的尿道，组织量不足，

l导致供区的继发性形态畸形和功能障碍

l阴囊皮瓣再造尿道时衬里可能有毛发

l与原尿道外口相接处有曲折和憩室

l皮瓣形成皮管后影响血运

l阴囊皮瓣再造尿道——臃肿

2）采用口腔、膀胱粘膜游离移植

优点：

l粘膜切取方便

l手术操作简单

l再造尿道光滑湿潤无毛发生长

缺点：

l形成完整的尿道，组织量不足；

l收缩易漏

l要求受区有良好的条件

3）整形外科治疗尿道下裂的方法……粘膜与皮瓣耦合再造尿道

优点：

l比较只采用单纯一种组织再造尿道，减轻了供区负担

l粘膜和皮瓣组合后，再造尿道的组织材料充足，可以给阴茎以充分矫直和发育的空间。

l手术适应症广泛，可适用于矫治各型尿道下裂。

l阴茎形态良好，成形的尿道不易出现尿瘘。

l再造尿道符合理想的标准。

l手术难度较小、操作相对简单

l与原尿道外口相接处无曲折和憩室

l再造尿道局部皮瓣血运好、粘膜容易成活

缺点：麻烦，手术时间稍长

10. 整形外科治疗综合治疗尿道下裂的基本程序与方法：

1）尿道下裂患者的内分泌治疗及手术前准备：阴茎的大小是实现阴茎功能的重要物质基础，对于尿道下裂患者应该进行染色体和性激素水平的检测，根据其阴茎发育程度、内分泌检测结果、年龄等情况，给予适当的内分泌治疗，以期获得发育接近正常的阴茎。

l对于具有包茎或者包皮与阴茎头粘连者，应该在预定手术2周以前，到医院进行粘连剥离术。

l对于阴茎发育接近同龄正常儿童者，可以直接进行尿道下裂矫治手术。

l对于阴茎发育较小的患儿，可以手术后给予适当的内分泌治疗。

l对于阴茎明显发育不良者，必须先进行正规的内分泌治疗3～6个月，或者在阴茎矫直后进行正规内分泌治疗，等阴茎发育到一定的大小，然后再进行尿道成形手术。

2）尿道成形术：对于局部条件较好的我们主张1期完成阴茎矫直和尿道再造，对于阴茎发育不良，多次治疗失败局部条件较差的患者则可能进行分期治疗。治疗的大致步骤如下：

开大尿道外口、阴茎矫直、采取口腔粘膜

l原尿道外口的开大。

l小儿给予导尿、学龄以上儿童进行膀胱造瘘。

l切断阴茎腹侧挛缩的纤维索带，将阴茎头复位。

l松解尿道外口，使阴茎充分矫直。

l切取口腔粘膜，准备进行尿道成形术。

尿道成形

l口腔粘膜游离移植于阴茎创面。

l以原尿道外口为蒂，设计局部皮瓣，掀起并翻转皮瓣。

l将游离移植的粘膜和翻转的局部皮瓣耦合组建新尿道。

l尿道外口成形、阴茎头成形。

l包皮复位

l术后包扎、管理

3）阴茎延长、增粗术：患者发育到青春期后，如果仍然存在阴茎发育较小、阴茎阴囊转位（即阴茎埋在阴囊中）时，则要考虑会阴局部整形，进行阴茎延长、增粗术。

l对于阴茎发育较好，只是轻度发育不良的阴茎，以采取微创阴茎延长术为佳，可以延长2～3cm。

l对于阴茎发育明显较差，阴茎功能存在障碍者，可以采用阴股沟、腹股沟皮瓣转移来增大阴茎，最大可延长5～6cm。

4）阴茎再造术：对于阴茎基本不发育的患者，必须大量的组织移植……即阴茎再造，来重建阴茎和尿道的形态和功能。

l对于局部条件较好的患者，可以采用带蒂髂腹股沟皮瓣等局部皮瓣来重建阴茎。

l对于局部条件较差的患者，可以采用游离肩胛皮瓣、前臂皮瓣等游离皮瓣来重建阴茎。

l对于异性癖要求变性者，可以利用局部皮瓣塑造阴茎。