慢波睡眠期癫痫放电持续状态(ESES或 CSWS)

在儿童患者中临床下的癫痫放电持续状态属于一种非常特殊的脑电图型，表现为非常明显的“临床下”棘-慢波，在慢波睡眠期以近持续形式存在，其持续存在时间不等（数月至数年）。近年来，指在睡眠状态下持续性棘-慢波放电脑电图型，而我们所说的“伴ESES或ESES综合征性脑病”是指由ESES所引起临床异常，在我们看来“慢波睡眠中持续性棘-慢波放电（CSWS）”与ESES为同一综合征。慢波睡眠中癫痫放电持续状态(ESES)基本概念如下：“慢波睡眠中持续性棘-慢波放电可以出现各种不同类型的发作，可为部分性也可为全部性，在睡眠期间发生，在清醒状态下可出现非典型失神。不出现强直性发作。典型的脑电图特点为慢波睡眠期出现持续性弥漫性棘-慢波，这种情况可以出现在癫痫发作被发现之后。其持续存在时间从数月至数年不等。尽管癫痫发作的病程演变方式常为良性，但是由于神经心理功能障碍的发生，其预后判断仍需慎重。

我们认为“伴ESES的癫痫”为一种儿童时期特殊类型的癫痫性脑病，是以多种发作形式并存为特征的一种癫痫性疾病，伴有不同程度的神经功能退化，伴ESES脑病（或ESES综合征）可以被认为是一种年龄相关并具有一定自限性的疾病，具有如下特点：（1）癫痫：可为局灶性或明显的全部性发作（单侧或双侧性阵挛性发作、强直-阵挛性发作、失神、部分运动发作、复杂部分性发作、癫痫性跌倒等）；（2）神经心理功能障碍：认知功能退化可为：全部性，也可为选择性（获得性癫痫失语为一种特殊情况，将单独加以讨论）；（3）运动障碍：可表现为共济失调、失用。

脑电图ESES放电表现对药物治疗反应欠佳。然而，如果癫痫放电发生与神经心理能退化开始这二者间的相互关系得以确认，则可以采取更加积极的治疗手段。可以试用几种药物联合治疗，在有可能的情况下进行IQ和神经心理功能监测。已有多篇文献报道经过苯二氮、ACTH、皮质类醇激素治疗后脑电图棘-慢波活动得到控制。然而，多数经验认为这类治疗的疗效有限。据发现，在慢波睡眠期静脉内注射苯二氮ESES可以得到暂时性控制。氯巴占（clobazam）、劳拉西泮（lorazepam）、氯硝安定等选择性应用，同时加用其他类型抗癫痫药物（包括丙戊酸钠、乙琥胺等）等长期口服治疗似可起到一定作用。目前，苯二氮类加用丙戊酸钠似为最有效的治疗方案；而另一方面，也应尽可能避免多种药物联合应用。已有报道经过限制多种药物联合治疗确实可以使临床状态得到改善。此外，某些药物似有使ESES加重的可能性。

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