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医学科普

帕金森病和帕金森综合征

发表者:顾卫红 人已读

讲座视频:http://video.sina.com.cn/playlist/3585960-1346838641-1.html#24520237

帕金森病(Parkinson’s disease,PD)又名震颤麻痹,是一种中老年常见的缓慢进展性运动障碍疾病。1817年英国医生James Parkinson 报道了6个病例,首次提出“震颤麻痹”这一名词,之后这一疾病就以他的姓氏来命名。一些著名人物如教皇约翰保罗二世、拳王阿里等都是帕金森病患者。患者的黑质、蓝斑和迷走神经背核等部位的色素细胞发生变性,导致多巴胺递质生成障碍,造成多巴胺能系统与胆碱能系统的不平衡,而引起一系列的临床表现。帕金森病临床上主要有四大症状:静止性震颤、运动迟缓、强直和姿势平衡障碍。典型的患者表现为面部表情减少,称为“面具脸”;手指节律性震颤,形成所谓“搓丸样动作”;站立时特殊的姿势:头部前倾,躯干俯屈;行走呈慌张步态即“小碎步”。最新流行病学调查显示,帕金森病在我国65岁以上人群患病率为1.7%,55岁以上人群中约有170万人患有该病。中日友好医院神经内科顾卫红

帕金森病的发病机制未明,由于存在家族聚集现象,某些基因缺陷可引起帕金森病,目前国内外报道的主要有以下编码蛋白基因:α-共核蛋白,parkin,泛素羧基末端水解酶L1(UCH-L1),DJ-1,PINK1,LRRK2,ATP13A2,Omi/HtrA2。 另外,环境因素如除草剂、杀虫剂等化学物质也可能是引发该病的原因。

很多疾病或因素可以产生类似帕金森病的临床症状,称之为帕金森综合征,其中有明确病因者称为继发性PD,如感染、药物(多巴胺受体阻滞剂等)、毒物(MPTP、一氧化碳、锰等)、血管性(多发性脑梗死)和头部外伤等因素所致的PD。另外,有些中枢神经系统变性疾病也可伴有帕金森病症状,如多系统萎缩,在疾病的早期可表现为单纯的帕金森病,之后逐渐出现神经系统一些其它症状,如自主神经功能障碍,其最初的诊断将被修正。

对于帕金森病的治疗主要分为药物治疗和手术治疗。通过合理的个体化用药,可使病情缓解10-15年或更长。药物治疗应遵循以下原则:从小剂量开始,逐渐增加药量,“细水常流,不求全效”,不应盲目加药或突然停药。在药物选择方面,﹤65岁且不伴智能减退患者可首选非麦角类多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶B抑制剂,若效果不佳可加用复方左旋多巴;≥65岁患者或伴智能减退者首选复方左旋多巴,必要时加用多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶B抑制剂和儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂。左旋多巴制剂应避免与蛋白质同时摄入。手术治疗适用于早期药物治疗显效而长期治疗疗效明显减退,同时出现异动症患者。接受手术治疗的患者必须总体健康状况良好,年龄在70岁以下,精神状况良好(无认知障碍),帕金森叠加综合征为手术禁忌。与此同时,家人和社会的理解和关注对于减缓疾病的发展也很重要。

    需要特别强调的是,并不是所有的震颤患者都是帕金森病。特发性震颤,又称原发性震颤和良性震颤,是最常见的成人震颤病之一,不减少病人的预期寿命,它是以震颤为唯一表现的运动障碍疾病,主要表现为手部或头部动作性和姿势性震颤,精神紧张时加重,不伴有肌肉僵直和行动迟缓等。由于对其认识不足,此病的临床诊断率不高,从另一方面讲,有些患有特发性震颤的中老年人又担心自己得了帕金森病,因此需要专业医师给予仔细的检查进行鉴别。 

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发表于:2010-08-09 15:21

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