什么是室间隔缺损？能否自愈？何时治疗？如何治疗？

室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD) 是最常见的先天性心脏病，约占总数的15%～25％，不包括紫绀型先天性心脏病合并室缺者。

【病理解剖】室间隔分为膜部和肌部，肌部又分为流入部、肌小梁部和流出道（漏斗部）三部分，肌小梁部还可分为中央、边缘和心尖部，据此，将室间隔缺损可分为膜周部、流入部、肌小梁部和流出道（漏斗部）缺损等四种类型。

1．膜周部室间隔缺损，又称嵴下型缺损，占70％，膜部室间隔位于主动脉瓣下，膜周部由膜部向与之接触的流人道、流出道和肌小梁部延伸而成。

2．肌部室间隔缺损，占5％～20％，分为中央部、边缘部和心尖部肌部室缺，中央型缺损多位于调节束后方，心尖部缺损紧邻心尖，难于探察和修补。边缘型缺损常为多发性，小而扭曲，如瑞士奶酪，手术修补非常困难。

3．流出道（漏斗部）东方人多见，占20%～30％，缺损位于室间隔流出部，是主动脉和肺动脉瓣环的组成部分，也称嵴上型、肺动脉瓣下或动脉下缺损，易并发主动脉瓣的脱垂和返流。

4．流入部室间隔缺损 占5%～8％，在三尖瓣隔瓣的底下，膜周部室间隔缺损的后下方，圆锥乳头肌的下部，介于二尖瓣和三尖瓣叶之间。

【病理生理】正常人右室的收缩压仅及左室的1/4～1/6，肺循环的阻力仅及体循环的1/10左右，当左右心室的间隔存在缺损时，左室的血液则向右室分流。分流量的大小取决于缺损的大小和体肺循环阻力的差异，故产生不同的血流动力学改变。

(1)小型缺损(Roger病)：缺损直径小于5mm或缺损面积<0.5cm^{2/m2体表面积。心室水平左向右分流量少，血流动力学变化不大，可无症状。}

(2)中型缺损：缺损直径5～10mm或缺损面积0．5～1.0 cm²/m²体表面积。缺损较大，分流量较多，肺循环血流量可达体循环的2到3倍，肺动脉压正常或轻度升高。

(3)大型缺损：缺损直径大于10mm或缺损面积>1.0cm²/m²体表面积。大量左向右分流量，使肺循环血流量增加，肺循环血流量可达体循环的3到5倍，当超过肺血管床的容量限度时，产生动力型肺动脉高压，肺小动脉痉挛，肺小动脉中层和内膜层渐增厚，管腔变小、梗阻，形成不可逆的梗阻型肺动脉高压。当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流，甚至右向左分流，临床上出现紫绀，发展成为艾森曼格综合征。

【临床表现】临床表现取决于缺损的大小、肺动脉血流量和肺动脉压力。小型缺损可无症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响。中到大型缺损在新生儿后期及婴儿期即可出现症状，喂养困难、气促、苍白、多汗、体重不增，反复呼吸道感染，半年内常发生充血性心力衰竭。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。

体格检查 心界扩大，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向腋下传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时，导致二尖瓣相对狭窄，在心尖区可闻及较柔和的舒张中期杂音。儿童或青少年期，大型缺损伴有明显肺动脉高压或艾森曼格综合征时，出现青紫和杵状指（趾），心脏杂音往往减轻而肺动脉第二音显著亢进。

【辅助检查】

1．心电图 小型缺损心电图可正常；中型缺损心电图为左室肥大，可伴左房大，大型缺损可呈现双室肥大，伴或不伴有左房大；发展为梗阻型肺动脉高压或艾森曼格综合征时，心电图仅呈现右室肥大。

2．X线检查 心影呈不同程度的增大，左、右心室增大，左心房也增大；肺动脉段明显突出，肺血管影增粗，其轻重程度与左向右的分流量成正比。有梗阻型肺动脉高压或艾森曼格综合征时，主要特点为主肺动脉主支增粗和肺门增大，而肺外周血管影很少，宛如枯萎的秃枝，心影可基本正常。

3．超声心动图 二维超声心动图可准确地测量缺损的解剖位置、大小和个数以及其他相关的畸形；多普勒超声心动图还可探测左右心室间分流的大小和方向，并估测肺动脉压力。

4．心导管检查 单纯性室间隔缺损者无需进行心导管检查。如合并重度肺动脉高压、主动脉瓣脱垂、继发性右心室漏斗部狭窄或其他心脏畸形时，需做心导管检查。心导管检查可发现右心室血氧含量高于右房1容积％，并可测定肺动脉压力并计算肺循环阻力。

【预后和并发症】

1．30％～40％的膜周部和肌部室间隔缺损在6个月内自然闭合，特别是小型缺损。室间隔缺损不会随年龄而增大，反而缩小。流入部缺损和肺动脉下或双动脉下的漏斗隔缺损很少能闭合，且后者易发生主动脉脱垂致主动脉瓣关闭不全。

2．大型室间隔缺损生后6至8周内即发生充血性心力衰竭。

3．大型室间隔缺损可在生后6月至12月内发展成梗阻性肺动脉高压，但通常到十几岁时，才出现右向左分流。

4．大型室间隔缺损可继发漏斗部狭窄，使左向右分流减少，甚至偶尔产生右向左分流（称不典型法洛氏四联症）。

5．偶尔可发生感染性心内膜炎。

【治疗】由于室间隔缺损有自然闭合的可能，中小型缺损可随访至学龄前期。婴儿期发生呼吸道感染和充血性心力衰竭时，应抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。大中型缺损有药物难以控制的充血性心力衰竭可6个月内者行修补术；1岁后，若大量左向右分流肺循环/体循环量之比大于2：1时，无论肺动脉压力如何，应及时行修补术。外科需开胸在体外循环下直视手术修补； 2002年以来，偏心型Amplatzer室间隔缺损封堵器在临床广泛应用，介入治疗成为首选。适应证为：①膜周部和肌部室间隔缺损；②年龄一般大于3岁；③缺损直径为3mm～10mm。④缺损与主动脉瓣的距离应大于2mm。

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