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面瘫的原因
  • 可引起面瘫的原因很多,多种感染、神经系统疾病、先天性疾病、肿瘤、外伤以及系统性疾病均可引起不同程度的面瘫,已证实的引起面瘫的原因在80种以上,但以颞骨内病变引起的周围性面瘫最多见,而在临床实践中比较常见的是贝尔面瘫、医源性面瘫、外伤和面神经肿瘤。

    1、贝尔面瘫

    贝尔面瘫(Bell’s palsy)是急性发作的、特发性的单侧完全性或不完全性周围性面神经麻痹。贝尔面瘫的发病率在20-30/10万人,在各种原因引起的单侧面瘫病人中占60-75%,男女发病率无差别,罹患此病的年龄中位数为40岁,但可以发生于任何年龄,10岁以下少见,10-29岁发病增加,30-69岁发病率比较稳定,70岁以上发病率最高,两侧面神经发生贝尔面瘫的几率相等。贝尔面瘫的发病原因不清,某些贝尔面瘫病例的发病原因可能与糖尿病和血管硬化引起的缺血有关,这也是老年人发病率比较高的原因,但多数观点认为 I型单纯疱疹病毒感染是引起贝尔面瘫的可能原因, 在面神经减压手术时收集神经内膜的液体进行病毒学分析,在14例贝尔面瘫病人中11例检测到单纯疱疹病毒的DNA,而在亨特综合症(Ramsay Hunt syndrome )和其它神经疾病中没有检测到。

    在国内,有学者在面神经耳后支断端接种HSV21可以引起小鼠暂时性面神经麻痹,成功复制了单纯疱疹病毒诱发面神经炎的模型,认为可能是由于病毒逆行转运引起面神经炎,进而神经肿胀受压发生面神经麻痹。还有学者在小鼠一侧耳廓背面近耳根部皮肤连续搔刮后,将25μL HSV21病毒液滴在创面上,49只接种动物中, 37只(75.51% )出现不同程度的面神经麻痹。建立了I型疱疹病毒感染致小鼠面神经麻痹的动物模型。这些研究说明单纯疱疹病毒感染在贝尔面瘫患者中有一定的特异性。

    2、医源性面瘫

    医源性面神经损伤是中耳、乳突及其它颞骨手术中医易发的并发症之一,医源性面神经损伤包括不可避免的损伤和意外损伤两类,前者如恶性肿瘤侵犯面神经时,为了完全切除肿瘤,不得已牺牲面神经;后者以中耳手术时意外损伤面神经多见。

    在切除听神经瘤或其它桥小脑角肿瘤时,早年常造成面神经损伤,但近年来随着术中面神经监测的应用和手术技术的提高,面神经保存率不断提高,约90%以上的听神经瘤切除患者术后面神经功能良好(House-Brackmann分级 I 级或II级),其余10% 的听神经瘤切除患者面神经功能恢复不好,需要行面神经-舌下神经吻合或其它修复技术。在桥小脑角肿瘤切除时,如发生面神经断裂,应在手术当时行面神经端-端吻合或神经移植吻合,其结果优于后期的面神经-舌下神经吻合术。

    中耳和乳突手术时的面神经意外损伤是耳外科手术的严重并发症,是每一位耳外科医师试图避免的事件,熟悉颞骨解剖、具备良好的专业训练和实践经验是避免面神经意外损伤的必要条件,面神经监测是避免术中面神经意外损伤的有用技术,但不能代替解剖知识和经验。应根据面神经与中耳的固定解剖标志的位置关系和距离来定位面神经,水平半规管后中1 /3交界处垂直线为面神经垂直段的后缘,而砧骨短角上缘弧度延长线为面神经垂直段前缘,面神经与水平半规管基本在同一深度;面神经水平段位于砧骨短突之下,在水平半规管隆突前缘向前上呈30°行走,在匙突后方,面神经与匙突平行形成中上鼓室内侧面交界缘,经过匙突面神经向前上行走到膝状神经节;从镫骨头到匙突等距离延长线为膝状神经节位置;鼓索神经从面神经垂直段距离茎乳孔5~8 mm发出,向上走行,从左侧鼓沟的3点或右侧鼓沟的9点出骨管, 位于鼓膜紧张部与松弛部交界处,沿鼓沟向前行走于砧骨长突外侧和锤骨颈内侧。

    中耳手术时,应注意几处比较明显的容易引起面神经损伤的潜在部位,镫骨手术时,容易损伤面神经水平段,特别是面神经骨管缺损时更应注意;在中耳炎和胆脂瘤瘤手术时,面神经锥段和乳突段是最容易损伤的部位;在清除匙突周围的胆脂瘤时,应注意不要损伤其上方的膝状神经节;在上鼓室处理面神经水平段上方的胆脂瘤时,应知道面神经在膝状神经节处向后内转弯,如果暴露,应防止损伤。

    3、颞骨骨折

    颅脑外伤常伴有颞骨骨折,而颞骨骨折常合并周围性面瘫,因受伤机制的不同,颞骨骨折的表现也千差万别。但依据骨折线的走形方向与颞骨岩锥长轴的关系,大致可以将颞骨骨折分为纵行骨折、横行骨折和混合性骨折。如果骨折线与颞骨岩锥后面平行,将其归为纵行骨折,而与岩锥后面垂直者,归类为横行骨折。

    纵行骨折的骨折线一般穿过外耳道上面、中耳,经咽鼓管、颈内动脉管到达破裂孔,可造成鼓膜穿孔、听骨链中断,出现传导性耳聋和中耳流血,纵行骨折时,由于岩浅大神经的牵拉作用,往往引起面神经膝状神经节部位的损伤,另外由于听骨链的中断,砧骨的严重移位而损伤面神经水平段。纵行骨折约占颞骨骨折的80%。其中约20%可引起面神经损伤。对于不完全的面瘫,可以观察,而对于立即发生的完全性面瘫,经面神经电图检查,如果面神经损伤后两周之内神经变性超过90%,而且面肌电图检查记录不到运动单元电位,应考虑行面神经减压术。

    如果在颅骨的枕部遭受剧烈冲击,容易导致颞骨横行骨折,骨折线与颞骨岩部后面垂直,从枕大孔延伸到卵圆孔,由于横行骨折的骨折线与岩锥垂直,常横跨耳包囊,损伤内耳,引起感音神经性耳聋和眩晕,骨折线横跨面神经骨管,引起面神经损伤,虽然横行骨折只占颞骨骨折的20%,但引起的面神经损伤占50%,由于骨折线一般不经过鼓膜和外耳道,因此鼓膜一般完整,耳道也不会出血,但下鼓室常会积血。

    樊忠等建议在传统的纵横2型基础上再分为长、短2亚型,共4型,短纵型骨折的骨折线与岩锥前面平行,起自鼓室顶盖向内止于棘孔前后;长纵型骨折的骨折线由颅底段向前外延伸到外耳道、颞骨鳞部及颧弓;短横型骨折的骨折线局限在岩锥后界沟内,由颈静脉孔越过岩嵴、内耳向前抵达面神经管裂孔或棘孔附近;长横型骨折的骨折线由枕骨大孔前外缘经颈静脉孔向前上分2段,1条经上半规管向前抵前庭,另1条经内耳道向前抵耳蜗呈Y型将内耳断裂成块。

    Ishman等认为传统的颞骨骨折分类法只根据骨折线分,而忽视了骨折引起的临床症状,建议将颞骨骨折按骨折累及的范围及其对耳包囊的影响分为累及岩骨的骨折和未累及岩骨的骨折。累及岩骨的骨折往往导致耳包囊损伤,容易引起感音性耳聋;而未累及颞骨岩部的骨折常常是中耳或乳突骨折,多引起传导性耳聋;其中累及岩骨的骨折发生脑脊液漏和面瘫等严重并发症的机会更多。

    4、面神经肿瘤

    面神经肿瘤的发病率低。面神经的原发性肿瘤可以来自雪旺细胞瘤,神经内膜的成纤维细胞,以及神经外膜的成纤维细胞。其临床表现呈多样性,主要以缓慢或突发性单侧周围性面神经麻痹为主。临床上容易误诊为面神经的炎性疾病。面神经原发性肿瘤在病变的早期很少有面神经功能障碍的症状,其临床表现主要取决于神经对压迫和侵润的反应;肿瘤的部位及对临近解剖结构的影响,如耳蜗和听骨链;组织病理学类型,小的血管瘤可以出现严重的面瘫,而面神经鞘瘤有时在肿瘤比较大时才出现面瘫症状。面神经肿瘤的典型临床表现为渐进性的面神经麻痹,面瘫可以是间断性的,可能被误认为“复发性贝尔麻痹”。来源于迷路段的面神经肿瘤最容易出现耳蜗和前庭症状,如耳鸣、感音神经性耳聋和眩晕。累及面神经垂直段的肿瘤可以影响听骨链的活动而导致传导性听力下降。影像学检查是面神经肿瘤的主要手段,对于面神经麻痹的患者,高分辨的薄层CT扫描骨窗片与MRI影象检查互补,可以提高面神经病变诊断的准确性。CT示面神经鞘瘤多为膨胀性改变,神经管缺损。面神经纤维瘤主要表现为面神经管增粗,行走于面神经骨管内。磁共振成像可以显示所有面神经行走途经径,并显示面神经瘤从乳突扩展到腮腺的情况。

    多数面神经瘤是良性肿瘤,生长缓慢,因而对于面神经功能仍正常或不完全面神经麻痹的患者,因为面神经肿瘤的切除极有可能导致面瘫,对于诊断明确,影像检查能清楚显示病变部位和范围时,在手术时机方面存在争议。医生可以和患者及家属就手术的必要性和可能的风险进行详细的讨论,对于生长缓慢的肿瘤,排除恶性肿瘤的可能性者,可以密切观察。如果手术的风险明显小于病变自然发展所带来的风险时应该手术治疗。面神经瘤可以通过手术完全摘除,但由于肿瘤与面神经束粘连紧密,实际手术中很难追踪到完整的面神经,通常将受累及的面神经与肿瘤一起切除,并根据术中情况进行面神经移植等面神经功能重建。面神经肿瘤手术切除径路的选择应根据肿瘤的部位决定,肿瘤位于桥小脑角者行乙状窦后径路,如果已经没有听力,也可以经迷路径路;位于迷路段和膝状神经节者经颅中窝进路手术;位于水平段和垂直段者经乳突进路手术,涉及多个部位的,可行联合径路。

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