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髓母细胞瘤的临床表现
  • 检查表现
    髓母细胞瘤的病程较短,这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内,少数可达数年文献报道一般病程4~5个月随着病人年龄的增大病程变长由于髓母细胞瘤生长隐蔽,早期症状缺乏特征,常被病人亲属和医生所忽略首发症状为头痛(68.75%)呕吐(53.75%)步态不稳(36.25%)以后可出现复视共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。

    1.颅内压增高  由于小脑蚓部的肿瘤不断增长使得第四脑室和(或)中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。本组头痛占76.6%,呕吐占95%,视盘水肿占72.1%较小的儿童可有颅缝裂开其中呕吐最为多见可为早期的惟一临床表现除颅内压增高外肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一呕吐多见于早晨同时常伴有过度换气。儿童病人出现视盘水肿者较成人为少,这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿,在成人几乎皆有视盘水肿。

    2.小脑损害征  主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,病人轻重不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站坐不稳及站立摇晃,Romberg征阳性因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同,肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见向后倾倒亦相应较多肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状,主要表现为患侧肢体共济运动障碍。原发于小脑半球者可表现小脑性语言约一半以上的病人表现眼肌共济失调多为水平性眼震。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。本组有小脑征者占88.3%

    3.其他表现

    (1)复视:因颅内压增高导致双侧展神经不全麻痹表现为双眼球内斜视外展运动受限。出现单侧展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者常提示肿瘤已侵犯第四脑室底的面神经丘。

    (2)面瘫:肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致,较为少见。

    (3)强迫头位:当肿瘤或下疝的小脑扁桃体深入椎管内时,刺激及压迫颈神经根造成病人的保护性位置反应。

    (4)头颅增大及McCewen征:多见于年龄较小的病儿,因颅内压增高,颅缝分离所致。

    (5)锥体束征:由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致以双下肢出现病理反射较为多见。

    (6)呛咳:肿瘤压迫脑干和(或)第Ⅸ、Ⅹ对脑神经时出现,临床检查呈咽反射减弱或消失。

    (7)小脑危象:由于脑脊液循环障碍小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高伴有双侧病理反射阳性,甚至去大脑强直等。可在短时间内呼吸迅速停止而死亡。

    (8)蛛网膜下腔出血:髓母细胞瘤的肿瘤出血是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一

    4.脑瘤的转移症状  肿瘤转移是髓母细胞瘤的主要特征。肿瘤细胞发生脱落后可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔发生播散性种植脊髓尤其马尾神经是常见受累部位,前颅凹底也是常见的种植转移部位少数转移至大脑各部位极少数可因血行播散发生远隔转移亦可随分流而发生腹腔种植。转移在术前术后均可发生,但后者明显增多远隔转移的常见部位是肺和骨骼,也有报道发生于伤口局部的转移病灶。

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