干燥综合征
发表者:黄建林 人已读
干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
pSS属全球性疾病,在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁,也见于儿童。
本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大。
如按口干和眼干的定义有正反馈或阳性回答,要作相关检查,以期能早期诊断和治疗。
眼部症状定义为以一下问题之一有正反馈:
(1)你曾经有每天,持续,麻烦的干眼超过3个月吗?
(2)你是否有复发的感受到沙尘颗粒进入严重吗?
(3)你使用润眼剂一天超过三次吗?
口干定义为对以下问题之一有正反馈:
(1)你曾经有每天口干超过3个月吗?
(2)你是否经常需要喝水来吞咽干的食物吗?
附:ACR、AECG、EULAR提出了干燥综合征的新标准草案。有待发表。
入选标准:至少有干眼或口干症状之一。ESSDAI问卷调查中怀疑是SS。FS不小于1得3分,SSA阳性得3分,OSS不小于5得1分,Sch不大于5毫米每5分钟得1分,UWS不大于0.1毫升每分钟得1分,总共9分。而草稿SS分类标准:pSS定义为得分不小于4。
注意:用药的病人需要停一段时间的药物再进行实验。
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发表于:2016-09-16