PBC 是公认的免疫性疾病,血清抗线粒体抗体(AMA)是其特异性诊断标准。共识中同时指出 AMA-M2 亚型最具特异性和敏感性。指南和共识中均明确指出,熊去氧胆酸(UDCA)是 PBC 治疗中唯一有明确证据支持的安全有效治疗药物。