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医学科普

尿道下裂

发表者:劳伟华 人已读

[概述]

尿道下裂是由于前尿道发育不全,尿道口未在正常位置的先天性尿道畸形。其尿道口可位于阴茎腹侧从会阴部到阴茎头间的任何部位。因其发育不全,尿道及周围组织形成纤维索,牵拉阴茎,使其弯向腹侧。尿道下裂是由于胚胎外生殖器发育异常引起的,与激素、遗传、环境因素有关,是小儿泌尿系统中较常见的先天性畸形。男女均可发生,但主要见于男性。出生男婴发病率为8 /1000。尿道下裂可伴一些畸形,其中隐睾、腹股沟斜疝最常见,其次是前列腺囊。部分病例合并阴茎阴囊转位小阴茎,偶见重复尿道者。尿道外口位置近,不仅其本身畸形重,且发生伴发畸形率越高。

[诊断]

一、临床表现

1. 尿道口位置异常 根据尿道口位置可分为四型——(1)龟头型:尿道口位于龟头至冠状沟腹侧;(2)阴茎型:尿道口位于阴茎腹侧冠状沟至阴茎根部之间;(3)阴囊型:尿道口位于阴囊,时有阴囊分裂;(4)会阴型:尿道口位于会阴部,阴囊分裂,发育不全。

2. 阴茎弯曲 按阴茎体纵轴夹角,将阴茎下弯分为——轻度:少于15度;中度:15-35度;重度:大于35度。

3. 包皮的异常分布 阴茎头腹侧包皮未能在中线融合,呈V形缺损,无包皮系带。全部包皮呈帽状堆积于阴茎头背侧。

4. 其他指标 (1)阴茎头稍扁平;(2)染色体为XY;(3)性染色质应为阴性;(4)性腺一定为睾丸。

二、检查

1. 性染色体测定:目前认为性染色体是判断性别的决定因素,正常性染色体男性为46,XY,女性为46,XX。

2. B超检查:CT或腹腔镜检查了解有无子宫,卵巢或睾丸等组织。

3. 尿17-酮类固醇排泄量测定,如排泄量显著增高时,可能是女性肾上腺性征异常症。

4. 尿生殖窦造影或尿道镜检查,了解有无阴道。

5. 剖腹探查;在不能决定性别时,剖腹探查和性腺活检明确性别诊断。

三、诊断标准

符合临床表现第1项者可确诊,其他项可辅诊。

四、鉴别诊断

主要是性别的鉴别诊断,对于尿道下裂,有的尽管很严重,但其性染色体为XY,性染色质应为阴性,尿17-KS类固醇正常,性腺为睾丸。

1. 女性假两性 尿17-KS类固醇排泄量测定升高,CT可显示肾上腺增生或肿瘤,阴蒂肥大似阴茎,尿道口位于阴蒂下似尿道下裂。有狭小的引导通子宫,性染色质为阳性,染色体为46XX。

2. 真两性畸形 尿17-KS类固醇正常,外形和尿道下裂相似并有隐睾,但又有卵巢,所有两种性别的生殖道可同时存在。性染色质可为阴性,也可为阳性。性染色体大部分为46XX,少数为46XX/XY嵌合体或46XY,剖腹探查或腹腔镜检查可见子宫,输卵管或卵巢,有或无睾丸。

3. 男性假两性畸形 外生殖器外观似男性或女性,性染色质为阴性,性染色体为46XY。

[入院标准]

确诊约1岁后入院手术治疗。

[治疗]

1、 治疗原则

(1)必须纠正阴茎下弯畸形,重建缺损尿道,使尿道外口接近龟头前端。

(2)手术年龄以1岁至学龄前为宜,阴茎发育差者应术前使用HCG1-2个疗程。

(3)根据术者的经验及患儿阴茎发育程度,手术可分为一期和二期进行,但近年来,对有条件患者倾向采用一期手术。

(4)尿路感染者术前应严格控制感染。

2.手术方法;很多,但因其术后并发症多,术后效果不满意,尚无一公认的术式为广大医师所接受。目前应用较多的有横行包皮岛状皮瓣法(Duckett法)及覆盖式鸟状皮瓣法(Only island flap)等。

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2010-10-09