脉管疾病的分类

脉管疾病(vascular lesions)包括血管瘤和脉管畸形(vascular malformations)2大类，系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。过去文献上对其命名和分类一直比较混乱，治疗方法也无统一标准。1982年，Mulliken和Glowacki提出依据血管内皮细胞特征进行分类的观点，认为血管瘤和血管畸形是两类性质不同的病变，临床上应予明确区分。在Mulliken分类的基础上， Waner和Suen（1995）提出了脉管病变的新分类，并得到国内外的广泛认可。

血管瘤和血管畸形是临床表现不同、自然转归也不相同的两类疾病。

血管瘤

以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎性良性肿瘤。应用(³H-TdR)标记增生期血管瘤的内皮细胞，证实其增殖活跃；电镜下见有多层基膜；细胞培养见其内皮细胞有血管形成现象，在增生期可观察到肥大细胞聚集。其内皮细胞胞质内还含有Webel-Palde小体、VIII因子抗原和碱性磷酸酶。在消退期则瘤内纤维组织增生、脂肪沉积和肥大细胞减少，内皮细胞结合³H-TdR减少。血管瘤约占先天性皮肤血管病变的80%，常在新生儿期出现，出生后4周进入增生期，瘤体迅速增大；4～5个月时进入第二快速生长期，8个月～1岁左右停止生长并逐渐退化，消退率可达98%，半数在5岁内完全消退。

脉管畸形

指随患儿年龄增长而呈管腔样生长，并具有正常内皮细胞生物特性的一种血管病变。³H-TdR标记未见内皮细胞增殖。电镜观察为正常血管结构，内皮细胞分化成熟。内皮细胞培养不能形成管腔。肥大细胞计数与正常皮肤相似。主要由静脉起源，偶有微静脉、动脉、淋巴管组合而成，可伴有动静脉瘘。临床上过去所称的葡萄酒色斑、蔓状血管瘤、大部分海绵状血管瘤以及淋巴血管瘤、血管淋巴管瘤等均属此类，约占先天性皮肤血管病变的49%。多于出生时发现，以后随年龄增长而按比例生长，无突然增大的病史，也不会自行消退。

大腿部的真性血管瘤，可以自然消褪

同一位患者真性血管瘤逐渐吸收的过程，因为家长害怕不吸收，在别的医院使用了注射治疗，所以出现坏死，后来坚持换药，没有再使用新的治疗，愈合还可以。

混合型脉管畸形，表面是毛细血管畸形，皮下是静脉畸形，使用电化学治疗。

下肢广泛静脉畸形，使用电化学治疗后，下肢胀痛明显好转

淋巴血管畸形，切除术后局部出现淋巴滤泡。 使用电化学治疗后，淋巴滤泡逐渐消褪