狼疮肠系膜血管炎

病例介绍：患者，31岁,女性。主因“发现肝功能异常4月余，双下肢水肿1月余，间断抽搐2次”于2014年3月10日收入我科。 4个月前外院产检（宫内孕11+3周）时发现肝功能异常，ALT87U/L、AST62U/L，查ANA、抗RNP抗体阳性，无发热、皮疹、关节痛、口腔溃疡、脱发、眼干、口干、恶心，未特殊诊治。 3月前就诊于北大人民医院，查ANA1:320斑点型、抗RNP抗体3+，抗dsDNA、Sm抗体阴性，抗SSA3+、抗SSB2+，血沉34mm/h，诊断为“系统性红斑狼疮”，予羟氯喹0.2g bid口服。1月余前（孕27+3周）出现双下肢水肿，查尿蛋白1+，监测血压正常。17天前患者无明显诱因突发意识丧失，伴四肢抽搐、肌肉强直、面色苍白，无大小便失禁，约2分钟后意识自行恢复，伴头痛、头晕、视物模糊，无恶心、呕吐，立即就诊于武警总医院，测血压90-120/60-80mmHg、尿蛋白3+、头颅MRI示双侧额顶枕叶、胼胝体压部、双侧基底节区多发片状异常信号，眼科会诊示左视网膜下渗出、渗出性视网膜剥离可能，考虑神经精神狼疮可能大，监测血压130-150+/90-100+mmHg，24h尿蛋白最高7.35g，给予地塞米松促胎肺成熟、硫酸镁解痉、拉贝洛尔降压治疗。2周前患者转至我院产科，行胸部超声发现双侧胸腔积液，眼科A/B超提示右眼玻璃体膜状物，加用强的松10mg/天、速碧林抗凝。9天前（孕29+4周）患者因“重度子痫前期、神经精神狼疮”行剖宫产，术日产后再发抽搐，持续30秒，予吗啡10mg皮下注射后好转，查头颅MRA示脑动脉多发狭窄、闭塞，脑脊液检查未见异常，术后予甲强龙40mg qd*3天、200mg qd*3天。 患者目前视物模糊较前好转，无头晕、头痛等不适，复查24h尿蛋白定量4.8g。自发病以来，一般情况可，大小便正常。 既往史：体健，G2P1，2013年孕50天因胚胎停育清宫1次。

入院查体：T37.0℃、P96bpm、RR20bpm、BP120/80mmHg，神志清楚，定向力、理解力正常，全身无皮疹、心肺腹查体（-），关节正常，四肢肌力、肌张力正常，双侧肱二、三头肌腱反射正常，双侧膝腱反射减弱，病理征阴性。

入院前辅助检查：(2013-11-2)自身抗体：ANA1:320斑点型、抗RNP抗体3+，抗dsDNA、抗Sm抗体阴性，抗核小体阴性，抗SSA 3+、抗SSB 2+；(2014-2-21)尿常规：pH6.5、比重1.108、蛋白3+、潜血2+、白细胞-；(2014-2-27)免疫球蛋白七项：总补体31U/ml、IgE132.5U/ml、IgG11.4g/L、补体C3 0.65g/L、C4 0.06g/L；(2014-2-27)胸部超声：双侧胸腔积液，右侧长约7.8cm、深约4.4cm，左侧长约9.7cm、深约5.5cm (2014-2-28)头颅MRI：右侧基底节区可见点状长T1长T2信号影，FLAIR呈稍高信号影。FLAIR序列双侧半卵圆中心、左侧枕叶、双侧顶叶后部可见多发条片状呈稍高信号影——系统性红斑狼疮脑病？子痫性脑病不除外；(2014-3-4)头部MRA：双侧颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉、椎基底动脉、双侧大脑后动脉粗细不均匀，管壁欠光滑，管壁毛糙，管腔多发局限性狭窄，右侧大脑中动脉及双侧大脑前动脉为著，远端分支减少——脑动脉多发狭窄、闭塞；(2014-3-7)肾脏及血管超声：右肾大小11.5*4.5cm，皮质厚0.7cm，左肾大小12.5*5.3cm，皮质厚0.8cm，双肾形态、大小正常，肾内结构清晰，双肾动脉主干未见狭窄。

初步诊断：1.系统性红斑狼疮，神经精神狼疮，狼疮性肾炎 2.宫内孕29+4周，G2P1，LOA，已娩 3.重度子痫前期

入院后化验检查：(2014-3-10)血常规：WBC5.9*10^9/L、N62.5%、HGB119g/L、PLT194*10^9/L ESR 29mm/h，CRP0.42mg/dL，RF50U/mL、dsDNA阴性，凝血：PT9.8s、APTT43.6，生化：肾功BUN3.6mmol/L、Cr48umol/L、Ca1.91mmol/L，血脂T-CHO6.42mmol/L、TG5.12mmol/L、LDL-C3.03mmol/L，肝心ALT20U/L、γ-GT58U/L、TP56g/L、ALB29.4g/L、LDH276U/L、HBDH240U/L， TORCH：风疹病毒抗体IgG38.8U/mL、IgM10U/mL，EB-IgM阴性，易栓组合：FDP7.2ug/ml、d-dimer0.63ug/mL，标准化狼疮抗凝物比值1.76，免疫球蛋白七项：总补体9U/ml、IgE152.9U/ml、IgG10.6g/L、补体C3 1.01g/L、C4 0.23g/L，24h尿蛋白定量4.2g，(2013-3-14)尿常规：pH6.5、比重1.005、潜血2+、蛋白1+、镜检未见异常，(2014-3-11)脑脊液常规、生化、找细菌、TB、抗脑组织抗体正常。 胸片：双肺心膈未见异常，脑电图：正常范围。

入院后治疗：1.治疗SLE：羟氯喹0.2g bid、吗替麦考酚酯250mg tid，甲强龙80mg qd iv*3天后予美卓乐48mg qd po至今；2.2014年3月11日行腰椎穿刺+鞘内注射(甲氨蝶呤10mg+地塞米松10mg)，卡马西平抗癫痫；3.降压、降脂、抗凝：速碧林6150U qd(3月13日-17日)、保肝、护胃治疗。